Sindrom Budd- Chiari - Penyumbatan urat hati

Apa itu sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari dinamakan berdasarkan perihal pertama George Bush dan Hans Chiari. Ini jarang berlaku hati penyakit di mana bekuan (trombosis) pada urat hati menyebabkan gangguan aliran keluar di hati. Ini trombosis sering disebabkan oleh darah dan gangguan pembekuan. Sekiranya tidak dirawat, Sindrom Budd-Chiari akan mati dalam beberapa tahun kerana hati kegagalan.

Pengesanan Sindrom Budd-Chiari

Gejala sindrom Budd-Chiari agak tidak spesifik. Ia bergantung pada apakah penutupan hepatik vena berlaku dengan cepat atau perlahan. Sindrom Budd-Chiari akut boleh menyebabkan tekanan perasaan kuat di bahagian atas perut kanan dengan keletihan yang teruk.

. darah terkumpul di hati, menyebabkan hati membesar (hepatomegali). The limpa mungkin juga terjejas (splenomegaly). Peningkatan tekanan di hati menyebabkan kerosakan pada tisu hati.

Ini boleh membawa kepada tisu penghubung pembentukan semula hati (fibrosis hati) dengan kemerosotan fungsi hati. Dalam perjalanan ini, sirosis hati - iaitu hati dengan tisu yang rosak - dapat berkembang. Mereka yang terjejas sering mengalami pengumpulan cecair perut dengan peningkatan keliling perut.

Ini juga dipanggil ascites. Diagnosis sindrom Budd-Chiari dapat dibuat dengan prosedur mudah. - Pertama sekali, pesakit harus ditemu ramah (= anamnesis) untuk mengetahui simptomnya.

Bergantung pada sama ada Sindrom Budd-Chiari berkembang dengan cepat atau perlahan, kliniknya berbeza. Dalam bentuk akut biasanya terdapat tekanan perasaan yang kuat dalam kebanyakan kes. - Semasa pemeriksaan fizikal, pengumpulan cecair perut (asites) serta pembesaran hati yang teraba kerana gangguan aliran keluar vena mungkin dapat dilihat.

• Sekiranya disyaki sindrom Budd-Chiari, pemeriksaan Doppler melalui ultrasound sangat membantu. Di sini oklusi dari hepatik vena dan meningkat darah mengalir dari jalan pintas kapal boleh ditunjukkan. - Fungsi hati dapat ditentukan dengan cara a ujian darah dengan merakam transaminase.

Cara merawat Sindrom Budd-Chiari

Sekiranya Sindrom Budd-Chiari dikesan, rawatan perlu dilakukan dalam kes apa pun. Kerana tanpa rawatan, kegagalan hati dan kematian boleh berlaku akibat kerosakan hati. Rawatan ini bertujuan untuk memulihkan bekalan darah ke hati.

Bergantung pada tahap gangguan aliran keluar, terapi yang berbeza dapat dipertimbangkan. Sekiranya hepatik vena ditutup oleh a darah beku (trombosis, darah dapat ditipis dengan ubat untuk melonggarkan trombus. Sekiranya Sindrom Budd-Chiari kronik, pesakit harus mengambil pengencer darah secara kekal untuk mencegahnya lebih jauh darah beku pembentukan.

Sekiranya rawatan ubat tidak memberikan bekalan darah yang mencukupi ke hati, urat hati yang tersumbat dapat dikaji semula. Pilihan terapi lain adalah penciptaan TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Ini mewujudkan hubungan kecil antara vena hepatik dan vena portal, yang membawa darah ke hati.

Ini bertujuan untuk membantu mencegah darah terkumpul di hati, tetapi untuk membiarkannya terus ke darah jantung melalui litar pintas yang dibuat. Walaupun ini tidak berjaya dan prosedur pembedahan tidak membantu, pemindahan hati mesti dianggap sebagai pilihan terapi terakhir. Bergantung pada seberapa banyak cairan perut pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari, rawatannya mungkin berbeza.

Hanya sejumlah kecil cecair perut yang dapat dikeluarkan dari badan dengan mengambil ubat dari kumpulan diuretik. Jadi terapi ubat untuk melegakan perut biasanya tidak mencukupi. Sebagai pilihan terapi lebih lanjut, cecair perut dapat menusuk. Ini adalah prosedur yang agak kecil, tetapi agak invasif (campur tangan dalam badan). Sekiranya cecair perut baru sentiasa terbentuk, diperlukan beberapa tusukan cecair perut.