Sindrom Conn: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Sindrom Conn melibatkan hiperaldosteronisme primer (pengeluaran berlebihan aldosteron).

Kumpulan bentuk hiperaldosteronisme primer * merangkumi:

  • Hiperaldosteronisme idiopatik (IHA) dengan hiperplasia adrenokortikal dua hala (65%).
  • Aldosteron-menghasilkan adenoma (APA) (Sindrom Conn; 30%).
  • Hiperplasia adrenal unilateral primer (3%).
  • Aldosteron-menghasilkan karsinoma adrenokortikal (tumor malignan; 1%).
  • Tumor penghasil aldosteron ovari / ovari (<1%).
  • Hiperaldosteronisme primer glukokortikoid (GSH; sinonim: dexamethasone-hiperaldosteronisme yang boleh ditindas, glukokortikoid-aldosteronisme yang boleh diperbaiki, GRA).
    • Bentuk keluarga (hyperaldosteronism familiial jenis I; <1%).
    • Hiperaldosteronisme keluarga jenis II, jenis III (frekuensi tidak diketahui).
  • Adenoma / karsinoma penghasil ektopik ektopik (<0.1%).

* Dalam hiperaldosteronisme primer (Sindrom Conn, korteks adrenal menghasilkan peningkatan aldosteron tanpa pengaktifan oleh renin-angiotensin-aldosteron sistem (RAAS). Pada hiperaldosteronisme sekunder, korteks adrenal menghasilkan peningkatan aldosteron melalui pengaktifan kronik renin-angiotensin-aldosteron sistem (RAAS).

Aldosteron adalah mineralokortikoid yang dihasilkan di korteks adrenal. Ini adalah pautan penting dalam renin-angiotensin-aldosteron sistem (RAAS), yang membantu mengatur darah tekanan dan garam seimbang. Peningkatan renin dihasilkan apabila kekurangan natrium dalam darah atau hipovolemia (penurunan darah jumlahditentukan oleh reseptor. Renin seterusnya merangsang pengaktifan angiotensinogen menjadi angiotensin I, yang kemudian ditukar menjadi angiotensin II oleh yang lain hormon. Angiotensin II membawa kepada vasokonstriksi (penyempitan darah kapal) dan dengan itu peningkatan dalam tekanan darah. Di samping itu, ia membawa kepada pembebasan aldosteron, yang mengakibatkan natrium and air penyerapan semula.

Sekiranya aldosteron berlebihan, natrium dan badan air dikekalkan (dikekalkan) dan kalium telah hilang. Ini seterusnya menyebabkan peningkatan rembesan peptida natriuretik atrium (ANP) dan dengan itu normalisasi perkumuhan natrium. Kalium kehilangan dan pengekalan cecair tetap dan membawa hingga gejala utama hipokalemia (kalium kekurangan) dan tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi).

Sebagai tambahan kepada pengeluaran aldosteron, terdapat juga kelebihan glukokortikoid yang ketara (11,306 μg / 24 jam; kumpulan kawalan 8,262 μg / 24 jam). Ini mendorong para pengarang, yang dapat membuktikan fakta ini untuk pertama kalinya, memberikan pemerhatian itu nama sindrom Connshing, yang merupakan gabungan sindrom Conn dan sindrom Cushing. Pesakit dengan kelebihan glukokortikoid mendapat kelebihan. dari adrenalektomi (adrenalektomi).

Etiologi (Sebab)

Sebab Biografi

  • Beban genetik
    • Risiko genetik bergantung pada varian genetik: Mutasi pada ClC-2 klorida saluran yang menyebabkan depolarisasi akibat aliran Cl- melalui saluran yang terbuka secara kekal; akibat mutasi ini adalah pengeluaran berlebihan aldosteron bebas angiotensin II (→ tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi)).
    • Penyakit genetik
      • Hiperaldosteronisme primer glukokortikoid (GSH; sinonim: dexamethasone-hiperaldosteronisme yang boleh ditindas, glukokortikoid-aldosteronisme yang boleh diperbaiki, GRA).
        • Bentuk keluarga (hyperaldosteronism familiial jenis I; <1%).
        • Hiperaldosteronisme keluarga jenis II, jenis III (frekuensi tidak diketahui).

Punca yang berkaitan dengan penyakit

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).