Sklerosis Lateral Amyotrophic: Gejala, Keluhan, Tanda

Untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophic, kehadiran patologi klinikal 1 dan 2 neuron motor pada satu tahap diperlukan; sebagai alternatif, untuk neuron motor ke-2, diperlukan tanda kerosakan elektrofisiologi pada dua tahap.

Gejala dan aduan berikut mungkin menunjukkan sklerosis lateral amyotrophic (ALS):

Gejala utama

  • Ataxia (gangguan berjalan)
  • Atrofi (atrofi tisu) otot (sering bermula pada otot tangan) → kelemahan otot lengan dan tangan
  • Dysphagia (gangguan menelan)
  • Fasikulasi (pergerakan sukarela dari kumpulan otot yang sangat kecil) pada paraspastik kaki (kelumpuhan spastik kedua kaki) atau tetraparesis spastik (kelumpuhan keempat-empat ekstremitas)
  • Fasikulasi dan paresis atropik (kelumpuhan) lidah.
  • Refleks masseter meningkat (refleks masseter: refleks intrinsik fisiologi yang menyebabkan penambahan (mendekatkan bahagian badan ke paksi badan) pada sendi temporomandibular setelah pukulan dari atas ke rahang bawah).
  • Lockjaw (trismus; kesukaran membuka mulut).
  • Ketawa patologi (patologi) atau menangis (kira-kira 50% penghidap terjejas).
  • Kelemahan otot pernafasan (kekurangan pernafasan) pada peringkat lanjut → hipokemia (diturunkan oksigen kandungan dalam darah) dan hiperkapnia (meningkat karbon kandungan dioksida dalam darah).
  • Gangguan pertuturan (ucapan perlahan dan tegang).

Kaveat. Gangguan deria atau pundi kencing gangguan bukan antara gejala ALS.

Gejala sekunder (terutamanya gejala bukan motor).

  • Kerana gangguan fungsi pernafasan, insomnia (gangguan tidur), pagi sakit kepala, waktu siang keletihan, terjejas kepekatan dan kegelisahan mungkin berlaku.
  • Kemurungan dan kebimbangan
  • Kerosakan Oculomotor (termasuk penurunan kelajuan dalam pergerakan urutan okular).
  • Keabnormalan frontal ke frontotemporal demensia (FTD; penyakit neurodegeneratif biasanya berlaku sebelum usia 60 tahun di lobus frontal atau temporal otak dengan akibat penurunan keperibadian yang meningkat) - kompleks ALS-FTD terdapat di sekitar 5-10% dari semua pesakit.
  • Gejala seperti Parkinson (ketegaran, bradykinesia, dan corak gaya seperti Parkinson).
  • Gejala deria (hipestesi, parestesi, dan neuropatik kesakitan).
  • Penurunan berat badan kerana kesukaran pengambilan makanan.
  • Kekurangan pengambilan cecair → dehidrasi (kekurangan cecair).

Catatan lain

  • Hasil kajian kawalan kes menunjukkan bahawa pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic sering mempunyai lemak tinggi diet sebelum bermulanya penyakit, tetapi masih mengalami penurunan Indeks Jisim badan (BMI) dibandingkan dengan kumpulan kawalan yang sihat. BMI adalah 25.7 berbanding dengan 26.0 dalam kumpulan kawalan.