Pembekuan Darah Umum | Kekurangan Protein S

Pembekuan Darah Umum

Darah pembekuan dibahagikan kepada bahagian sel, yang dicirikan oleh pengagregatan, penghubung silang dan pengaktifan trombosit (darah platelet, dan bahagian plasmatik, di mana komponen darah membentuk sejenis rangkaian di mana sel darah merah yang beredar (erythrocytes) menjadi terjerat dan seterusnya menstabilkan bekuan. Pada orang yang sihat, a darah gumpalan terbentuk hanya selepas kecederaan pada kapal; gentian (terdiri daripada kolagen), yang terletak di luar kapal, terdedah dan berlumuran darah platelet melekat pada mereka, sehingga menyebabkan penutupan luka awal yang tidak stabil. Lekapan (lekatan) ini mencetuskan pengaktifan platelet, yang membawa kepada pelepasan pelbagai bahan seperti kalsium dan thrombboxane.

Thromboxane menyokong penutupan luka dengan memediasi vasokonstriksi tempatan, sementara kalsium sangat penting untuk fungsi pelbagai faktor dalam fasa pembekuan plasmatik. Semasa pengaktifan mereka, platelet juga mengubah strukturnya sehingga luas permukaan platelet meningkat dan pengagregatannya agak stabil. Kestabilan akhir bekuan hanya dapat dijamin dalam kerangka bahagian plasmatik.

Hasil daripada pengaktifan cagade koagulasi yang disebut (terdiri daripada pelbagai faktor bergantung pada vitamin K) oleh penyimpanan warna merah darah sel dan hubungan silang platelet darah antara satu sama lain, trombus stabil sehingga luka asal akhirnya ditutup. Semasa luka sembuh, darah beku semakin rosak, sehingga cacat akhirnya ditutup oleh tisu vaskular baru. Sekiranya tidak ada kecederaan, pembekuan darah masih dapat diinduksi, yang mana tubuh dapat mencegah penggunaan sistem kontras dengan berkesan; ada pemalar seimbang antara pembentukan gumpalan dan degradasi, yang dikawal dengan ketat.

Pembentukan bekuan dihambat oleh pelbagai faktor yang mengurangkan keberkesanan pembentukan trombus, sehingga mencegah pembentukan bekuan dalam keadaan tidak cedera saluran darah. Faktor-faktor ini merangkumi kompleks yang terdiri daripada Protein S dan Protein C, yang bersama-sama mempunyai kesan penghambatan terhadap penstabilan primer darah beku dalam fasa plasmatik pembekuan darah. Penting untuk diperhatikan bahawa Protein C pada dasarnya terdapat dalam bentuk aktif dan oleh itu aktiviti penghambatan kedua-duanya protein hanya bergantung pada pengaktifan dan kombinasi mereka dengan Protein S. Sekiranya pesakit sekarang mengalami kekurangan Protein S, kesan penghambatan Protein S dan Protein C dikurangkan atau secara teorinya dapat dihilangkan sepenuhnya, sehingga risiko pembentukan trombus tanpa kehadiran kecederaan vaskular meningkat.