Kulit dan subkutan (L00-L99).
- Pruritus (gatal) asal lain.
Hati, pundi hempedu, dan saluran empedu-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Kolangitis bakteria
- Kolangitis berkaitan IgG4 - IgG4 dalam serum meningkat dan sel positif IgG4 dapat dikesan dalam sitologi saluran empedu; penyakit ini bertindak balas terhadap terapi imunosupresif, seperti kortikosteroid
- Intra- atau extrahepatic (berlaku di luar dan di dalam hatikolestasis (bile stasis).
- Kolangitis sklerosis sekunder (SSC) - jarang berlaku keadaan; berlaku pada beberapa penyakit autoimun.
- Kolangitis bilier primer (PBC, sinonim: kolangitis merosakkan bukan purulen; sirosis hempedu primer- penyakit autoimun yang jarang berlaku hati (mempengaruhi wanita dalam kira-kira 90% kes); bermula terutamanya bilier, iaitu pada intra- dan extrahepatic ("di dalam dan di luar hati") bile saluran, yang dihancurkan oleh keradangan (= kolangitis merosakkan bukan purulen kronik). Dalam jangka masa yang lebih lama, keradangan menyebar ke seluruh tisu hati dan akhirnya membawa kepada parut dan bahkan sirosis; pengesanan antibodi antimitochondrial (AMA); PBC sering dikaitkan dengan penyakit autoimun (tiroiditis autoimun, polymyositis, lupus erythematosus sistemik (SLE), sklerosis sistemik progresif, rheumatoid arthritis); Berkaitan dengan kolitis ulseratif (penyakit radang usus) dalam 80% kes; risiko jangka panjang karsinoma kolangioselular adalah 7-15% (5% pesakit dengan kolitis ulseratif mengembangkan PBC)
- Sindrom PSC bertindih dengan autoimun hepatitis (AIH; hepatitis autoimun) - dalam 6% kes.
mulut, esofagus (paip makanan), perut, dan usus (K00-K67; K90-K93).
- Ulser kolitis - kira-kira 5% penghidapnya kolangitis sklerosis primer (PSC).
Sistem muskuloskeletal dan tisu penghubung (M00-M99).
- Sindrom Sjögren - penyakit autoimun dari kumpulan kolagenosis.
Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).
- Karsinoma Cholangiocellular (CCC, cholangiocarcinoma, bile karsinoma saluran, saluran empedu kanser).
