Lipomatosis dolorosa adalah penyakit tisu adiposa yang sangat jarang berlaku, penyebabnya sebahagian besarnya tidak diketahui. Ia biasanya berlaku dalam konteks obesiti, walaupun ini tidak selalu berlaku. Penyakit ini sangat menyakitkan dan biasanya menyerang wanita.
Apa itu lipomatosis dolorosa?
Lipomatosis dolorosa juga dikenal sebagai adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, penyakit Dercum, tisu adiposa rematik atau sebagai lipalgia. Ia pertama kali dijelaskan pada tahun 1888 oleh pakar neurologi Francis Xaver Dercum. Ia sangat jarang berlaku penyakit kronik tisu adiposa yang mempengaruhi wanita. Dalam kes yang jarang berlaku, lelaki juga menderita penyakit itu. Ia mengakibatkan kesakitan tisu lemak deposit di subkutan tisu penghubung. Ini tisu lemak deposit dipanggil lipoma. Ini adalah tumor jinak tisu adiposa yang sering disebarkan ke seluruh badan di lipomatosis dolorosa. Lipoma sememangnya diperhatikan dengan kerap. Dalam penyakit Dercum, bagaimanapun, ada bentuk khas, penyebabnya sebahagian besarnya tidak jelas. Ciri penyakit ini adalah teruk kesakitan di laman web tisu lemak pertumbuhan. Lipomatosis dolorosa kronik, progresif, menyebabkan kekal kesakitan dan penderitaan berterusan.
Punca
Kecenderungan genetik disyaki sebagai penyebab lipomatosis dolorosa. Dalam kes-kes individu, kumpulan keluarga telah dijelaskan. Cara pewarisan autosomal dominan. Proses imunologi, gangguan sintesis asid lemak atau disregulasi sistem saraf disyaki sebagai sebahagian daripada pelupusan ini. Adakah faktor lain juga berperanan dalam perkembangan lipomatosis dolorosa tidak diketahui.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penampilan lipomatosis dolorosa tidak seragam. Biasanya, pesakit gemuk. Walau bagaimanapun, terdapat juga kes di mana perkara ini tidak benar. Deposit subkutan dalam tisu adiposa muncul sebagai ciri khas. Mereka biasanya terletak di perut, punggung, siku, lutut, di bahagian dalam lengan atas atau di bahagian dalam atau luar paha. Walaupun tekanan sedikit menyebabkan deposit menyebabkan teruk kesakitan. Kesakitan itu menikam atau membakar. Terdapat juga hyperalgesia. Ini bermaksud bahawa rangsangan kesakitan dirasakan meningkat. Tradisional ubat penahan sakit sama sekali tidak berkesan. Kualiti hidup mereka yang terjejas sangat terhad. Tiga corak penyakit telah dikenal pasti:
- Jenis I juga dipanggil jenis juxtaarticular, yang bermaksud dekat dengan sendi. Di sini terdapat simpanan lemak yang menyakitkan di lutut dan pinggul.
- Jenis II disertai dengan deposit lemak yang menyakitkan dan menyakitkan di pelbagai bahagian badan.
- Jenis III dipanggil jenis nodular (lipomatosis). Di sini, lipoma yang menyakitkan kadang-kadang berlaku tanpa bersamaan obesiti.
Dalam konteks lipomatosis dolorosa sering diperhatikan, selain obesiti dan kelemahan fizikal, masalah psikologi. Pesakit sering menderita perubahan emosi, kekeliruan, kemurungan, demensia or epilepsi. Selalunya, penyakit ini berlaku pada wanita selepas menopaus, antara usia 45 dan 60. Dalam kes yang jarang berlaku, lelaki juga terkena. Dengan pengecualian leher atau muka, lipoma boleh berlaku di mana sahaja. Di lipoma dekat dengan sendi, sakit sendi berlaku. Oleh itu, kadang-kadang disebut sebagai tisu adiposa rematik. Semakin tinggi BMI pesakit, semakin teruk kesakitannya. Di atas simpanan lemak, kulit pendarahan dan parestesi (kesemutan) sering berlaku pada kulit. Sebilangan besar kes sporadis telah dikesan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, terdapat kelompok lipomatosis dolorosa keluarga.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis lipomatosis dolorosa biasanya dibuat di klinik dengan pemeriksaan tisu halus. Dalam kes terpencil, pemeriksaan oleh MRI juga memberikan petunjuk diagnostik. Kejadian timbunan lemak, sakit, dan kegemukan menjadi asas bagi penyelidikan. Walau bagaimanapun, kerana manifestasi lipomatosis dolorosa yang berbeza-beza, diagnosis sering dibuat sangat lewat.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, lipomatosis dolorosa menyebabkan kesakitan yang agak teruk. Dalam kes ini, individu yang terkena biasanya berat badan berlebihan atau gemuk. Begitu juga, pelbagai deposit berlaku pada bahagian tubuh yang terkena, walaupun perut pesakit paling banyak terkena deposit. Selanjutnya, rasa sakit berlaku sama ada dengan tekanan atau dalam bentuk kesakitan ketika rehat. Kesakitan ketika rehat juga boleh membawa masalah tidur pada waktu malam dan dengan itu menyebabkan kegatalan pesakit. Dalam kebanyakan kes, lipomatosis dolorosa tidak dapat diubati ubat penahan sakit. Pesakit juga terus mengalami kekeliruan dan perubahan emosi. Aduan dari demensia or kemurungan mungkin juga berlaku. Tidak jarang, penyakit ini juga menyebabkan sawan epilepsi. Rawatan penyakit ini dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan. Sebagai peraturan, komplikasi hanya berlaku jika tidak ada rawatan yang diberikan. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas juga bergantung pada penurunan lemak atau liposuction. Dalam banyak kes, bagaimanapun, rawatan psikologi juga diperlukan. Adakah lipomatosis dolorosa mengakibatkan penurunan jangka hayat bagi pesakit secara amnya tidak dapat diramalkan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Obesiti, sakit pada tisu lemak, dan tanda-tanda lipomatosis dolorosa lain harus dinilai oleh doktor. Gejala seperti ketulan atau pengumpulan lemak di sendi juga menunjukkan penyakit Dercum dan oleh itu dijelaskan dengan cepat. Sekiranya, akibat daripada tisu lemak yang berkembang, sekatan pergerakan, masalah peredaran darah dan aduan lain berlaku, nasihat perubatan diperlukan. Perkara yang sama berlaku sekiranya timbul keluhan psikologi yang berkaitan dengan keadaan. Dalam kes ini, seorang ahli terapi harus berunding dengan siapa yang sesuai untuk menghubungi doktor yang merawat. Gabungan terapi membolehkan rawatan yang optimum terhadap keadaan dan simptomnya, yang dalam jangka masa panjang juga meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Kumpulan risiko termasuk orang yang mengalami gangguan hormon, disfungsi tisu lemak dan penyakit keradangan kronik. Penyakit ini boleh didiagnosis oleh doktor am atau pakar. Yang mendasari keadaan dirawat oleh pakar dalam gangguan tisu adiposa, sementara gejalanya dirawat oleh pakar yang berbeza (seperti ahli dermatologi dan ahli gastroenterologi). Dalam kes kegemukan, lebih baik melibatkan pakar pemakanan.
Rawatan dan terapi
Pada masa ini, lipomatosis dolorosa tidak dapat diubati dengan memuaskan. Rawatan sebahagian besarnya adalah simptomatik dengan pentadbiran analgesik, walaupun analgesik tradisional tidak berkesan. Secara intravena campuran of lidocaine dapat mencapai minggu dan kadang-kadang bulan menghilangkan rasa sakit. Kerana banyak kesan sampingan berlaku di sini, rawatan ini tidak sesuai sebagai bentuk jangka panjang terapi. Alternatif adalah plaster dan krim yang mengandungi lidocaine. Sekurang-kurangnya pengurangan kesakitan dapat dicapai. Tempatan suntikan kortikosteroid (prednisone) juga mengurangkan kesakitan. Gabungan mexiletine dan amitriptyline or infliximab and metotreksat juga membantu mengurangkan kesakitan. Tidak ada kelegaan yang dapat diperoleh dengan pengurangan berat badan. Hasilnya, lipoma dan kesakitan tidak hilang. Secara pembedahan, tisu lemak dapat dikeluarkan (eksisi tisu adiposa) atau lemak dapat disedut keluar. Walau bagaimanapun, ini tidak membawa kejayaan yang berkekalan. Lipoma sering muncul di tempat yang sama. Lipomatosis dolorosa ialah penyakit kronik dan mengikuti kursus progresif. Selain sepanjang hayat terapi penyakit ini, rawatan psikologi sering diperlukan. Tekanan yang menanggung pesakit sangat tinggi kerana kesakitan yang teruk sahaja. Tambahan ini adalah kepastian bahawa lipomatosis dolorosa tidak dapat disembuhkan.
Prospek dan prognosis
Prognosis lipomatosis dolorosa kebanyakannya tidak baik. Penyakit ini menjalani proses progresif dan tidak dapat dihentikan dengan pilihan perubatan semasa. Walaupun begitu, perkembangan selanjutnya sangat bergantung pada gangguan penyebab. Doktor dan saintis mengesyaki kecacatan genetik pada pesakit. Walau bagaimanapun, asal usul penyakit ini belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Kecacatan genetik tidak boleh dan tidak boleh diubah kerana keadaan undang-undang yang ada. Mengganggu genetik manusia dilarang. Walaupun begitu, penyelewengan muncul pada pesakit dengan obesiti. Atas sebab ini, pencegahan langkah-langkah mungkin berlaku pada orang yang mempunyai sejarah keluarga yang mengalami kegemukan. Mereka boleh memberi pengaruh positif pada gejala yang berkembang dan harus diterapkan pada waktunya. Campur tangan pembedahan sejauh ini tidak menunjukkan kejayaan. Pembentukan tisu lemak telah berkembang lagi dalam waktu yang singkat sehingga tidak ada peningkatan yang dapat dilihat. Pengurangan berat badan pada tahap penyakit ini juga tidak membawa pemulihan. Penyakit ini dikaitkan dengan kesakitan yang teruk dan oleh itu mewakili cabaran yang kuat bagi orang yang terkena untuk mengatasi kehidupan seharian. Sekuel psikologi dapat diperhatikan dalam kebanyakan kes. Perkembangan ini memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas dan seterusnya memburukkan lagi prognosis.
pencegahan
Kerana penyebab lipomatosis dolorosa sama sekali tidak jelas, tidak ada cadangan yang dapat dibuat untuk profilaksis penyakit ini. Diandaikan bahawa terdapat kecenderungan genetik. Walau bagaimanapun, faktor penyebab penyakit ini tidak diketahui. Oleh kerana penyakit ini sering muncul untuk pertama kalinya pada wanita selepas menopaus, ada kemungkinan perubahan hormon memainkan peranan. Adakah gaya hidup sihat dapat mencegah pencetus lipomatosis dolorosa tidak diketahui.
Susulan
Lipomatosis dolorosa boleh membawa kepada sejumlah komplikasi dan ketidakselesaan yang berbeza pada individu yang terkena, oleh itu penghidap mesti mendapatkan rawatan perubatan untuk keadaan ini. Ia mungkin tidak sembuh sendiri, dengan gejala biasanya bertambah buruk jika rawatan tidak dimulakan. Oleh itu, penghidap harus menghubungi profesional perubatan pada tanda dan gejala pertama lipomatosis dolorosa. Sebilangan besar orang yang terjejas menderita kegemukan kerana penyakit ini. Oleh itu, tidak jarang mengalami kemurungan, menurunkan harga diri dan dalam banyak kes, bahkan kompleks rendah diri. Ini boleh membawa membuli atau menggoda pada remaja atau kanak-kanak. Sebilangan besar pesakit menunjukkan teruk perubahan emosi dan sering menunjukkan kekeliruan mental. Kemurungan utama dan demensia kadang-kadang berlaku, dengan beberapa penghidap juga berkembang epilepsi. Dalam kes yang paling teruk, sebuah kejang epilepsi malah boleh mengakibatkan kematian. Pengembangan lipomatosis dolorosa lebih jauh bergantung kepada sebab yang tepat, sehingga ramalan umum tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, jangka hayat orang yang terkena berkurang dalam prosesnya.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Adalah sangat penting bagi pesakit dengan lipomatosis dolorosa untuk mencari jalan untuk mengatasi kesakitan yang teruk yang disebabkan oleh penyakit ini. Oleh kerana rasa sakit berlaku dalam keadaan rehat dan ketika melakukan pergerakan, mereka yang terjejas berusaha mencari tahap aktiviti yang berbeza dan selesa. Secara amnya, lawatan berkala ke doktor yang hadir dengan pemeriksaan yang tepat sangat penting bagi pesakit yang menderita penyakit ini untuk memantau keadaan umum mereka kesihatan juga. Ini kerana penyakit ini kadang-kadang disertai dengan aduan lain seperti epilepsi, sehingga ada keperluan untuk tindakan cepat. Biasa ubat penahan sakit tidak berpengaruh pada penyakit ini, oleh itu pesakit mendapat rawatan kesakitan khas. Walau bagaimanapun, rasa sakit itu kembali walaupun selepas terapi berjaya, dan penghidapnya juga menderita secara psikologi. Secara keseluruhan, penyakit ini merupakan beban psikologi yang berat dan sering mengakibatkan keluhan emosi seperti kemurungan. Atas sebab ini, pesakit menjalani psikoterapi demi kepentingan mereka sendiri. Walaupun penyakit ini kronik dan saat ini tidak ada kemungkinan untuk disembuhkan, pasien berhati-hati untuk menjaga gaya hidup yang sihat agar tidak mendorong penyakit kronik lebih lanjut. Ini termasuk, di satu pihak, seimbang diet dan, sebaliknya, aktiviti sukan diperjelaskan dengan doktor dari segi jenis dan tahapnya.
