Faktor Von Willebrand adalah protein yang memainkan peranan penting dalam darah pembekuan. Kekurangan faktor pembekuan mengakibatkan pendarahan yang tidak dapat dihentikan.
Apakah faktor von Willebrand?
Faktor Von Willebrand dinamakan sempena pemain intern Finland Erik Adolf von Willebrand. Dia menjelaskan dalam makalah Swedennya Heredität pseudohemofili gambaran klinikal turun temurun darah gangguan pembekuan. Ini kemudian dinamakan sebagai sindrom Von Willebrand. Tidak sampai tahun 1950-an, didapati kekurangan protein yang semakin pendek masa pendarahan adalah penyebab sindrom Von Willebrand. Selepas itu, protein ini dinamakan faktor Von Willebrand. Faktor Von Willebrand mempunyai kesan langsung dalam hemostasis. Walaupun kesan langsung terhad kepada selular sahaja hemostasis, pembekuan plasmatik juga terjejas. Apabila faktor Von Willebrand kekurangan, hemostasis terjejas. Penyakit Von Willebrand, sering disebut sebagai Sindrom Willebrand-Jürgens, adalah yang paling biasa diwarisi hemofilia di seluruh dunia. Dianggarkan 800 daripada 100000 orang terjejas. Walau bagaimanapun, hanya dua peratus yang mempunyai gejala yang ketara.
Fungsi, kesan, dan peranan
Faktor Von Willebrand adalah protein pembawa darah faktor pembekuan VIII. Faktor pembekuan VIII adalah globulin antihemofilik A. Bersama dengan faktor VIII, faktor Von Willebrand beredar di dalam darah. Dengan membentuk kompleks, faktor pembekuan dilindungi dari proteolisis, iaitu penurunan protein. Di dalam badan, faktor Von Willebrand boleh mengikat reseptor Von Willebrand. Reseptor ini, yang terdiri daripada glikoprotein Ib / IB, terletak di permukaan darah platelet (trombosit). Faktor Von Willebrand juga boleh melekat pada protein daripada matriks subendothelial yang disebut. Matriks subendothelial terletak tepat di bawah separuh lapisan paling atas lapisan dalam saluran darah. Sekiranya berlaku kecederaan, faktor Von Willebrand dapat mematuhi protein atau kepada platelet. Oleh itu, ia bertindak sebagai protein pelekat dan mewujudkan hubungan antara platelet dan kecederaan. Oleh itu, faktor Von Willebrand mengaktifkan hemostasis primer. Platelet melekat pada gentian dinding kapal yang cedera, membentuk jaring nipis di atas luka. Selepas itu, platelet melepaskan pelbagai bahan yang menarik lebih banyak platelet melalui kemotaksis. Pada masa yang sama, bahan ini menyebabkan terjejas saluran darah untuk mengekang dan membiarkan lebih sedikit darah keluar. Platelet yang diaktifkan bergabung dan membentuk palam yang menutup sementara luka. Proses hemostasis awal ini disebut hemostasis selular atau primer.
Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum
Faktor Von Willebrand dihasilkan oleh megakaryocytes dan oleh sel-sel endotel dinding dalaman darah kapal. Megakaryocytes adalah sel gergasi yang terdapat terutamanya di sumsum tulang. Mereka adalah sel-sel pendahulu platelet. Platelet adalah tunggul megakaryocytes. Mereka mengandungi faktor Von Willebrand dalam α- merekabutiran. Sistem faktor Von Willebrand diukur dalam darah dengan nilai yang berbeza bersama dengan nilai faktor VIII. Oleh itu, istilah vWF: Ag merujuk kepada bahagian molekul besar dan sistem multimerik. Pecahan ini dapat difahami sebagai faktor Von Willebrand sebenarnya. Sebagai tambahan, aktiviti vWF, misalnya, dapat ditentukan. Pembezaan komponen individu berperanan dalam diagnosis penyakit di mana bahagian sistem faktor von Willebrand mengalami kerosakan. Nilai rujukan adalah 70-150% daripada norma. Nilainya bergantung pada kumpulan darah. Plasma kepekatan hendaklah antara 5 dan 10 mikrogram seliter.
Penyakit dan gangguan
Tahap peningkatan faktor Von Willebrand terdapat di keradangan. Faktornya adalah protein fasa akut yang disebut. Protein ini melokalisasi keradangan, mencegahnya merebak, dan membantu sistem pertahanan badan dalam pemulihan. Faktor Von Willebrand dalam darah juga dapat meningkat dalam penyakit reumatik, penyakit autoimun and kanser. Tambahan pula, mengambil "pil kontraseptif" dapat meningkatkan nilainya. Nilai menurun adalah petunjuk adanya Von Sindrom Willebrand-JürgensGangguan biasa ini pembekuan darah dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Oleh itu, Von Sindrom Willebrand-Jürgens tergolong dalam diatesis hemoragik. Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit ini adalah gangguan keturunan sistem faktor Von Willebrand. Penyakit ini boleh dibahagikan kepada pelbagai jenis. Pada jenis 1, terdapat kekurangan faktor kuantitatif. 80 peratus mereka yang terjejas tergolong dalam kumpulan ini. Mereka biasanya menunjukkan gejala yang agak ringan. Walau bagaimanapun, pendarahan yang berpanjangan mungkin berlaku, terutamanya selepas pembedahan. Pada wanita, haid meningkat dan bentuk hematoma besar sekiranya berlaku kecederaan akibat hentaman. Pada jenis 2, walaupun terdapat faktor Von Willebrand yang mencukupi, ia tidak berfungsi sepenuhnya. Oleh itu, ia adalah kecacatan kualitatif. Jenis 3 adalah bentuk paling jarang. Walau bagaimanapun, pesakit jenis 3 juga menunjukkan jalan yang paling teruk. Faktor Von Willebrand sama sekali tidak ada pada jenis 3 atau dikurangkan menjadi kurang daripada 5 peratus. Yang meningkat kecenderungan pendarahan mengakibatkan kerap mimisan (epistaksis), "lebam," pendarahan yang berpanjangan walaupun selepas pembedahan kecil, peningkatan pendarahan haid, dan pendarahan sendi (hemarthrosis). Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Von Willebrand-Jürgens, kekal terapi tidak diperlukan. Walau bagaimanapun, pesakit harus mengelakkan dadah yang mengandungi asid asetilsalisilat. Ini seterusnya menghalang fungsi platelet. Vasokonstriktif semburan hidung boleh digunakan untuk kerap mimisan. Bertambah haid boleh dirawat dengan kontraseptif hormon dengan kandungan progestin yang lebih tinggi. Dalam jenis 3, ini langkah-langkah tidak mencukupi. Di sini, dalam kebanyakan kes, faktor menggantikan trauma. Penggantian profilaksis pada selang dua hingga lima hari juga mungkin.
