Mitokondria adalah nama yang diberikan kepada organel sel yang, antara fungsi lain, terlibat dalam bekalan tenaga sel terutamanya melalui trifosfat metabolisme trifosfat. Mitokondria mempunyai bahan genetik mereka sendiri dalam bentuk DNA mitokondria. Bergantung pada keperluan tenaga jenis sel, beberapa hingga beberapa ribu mitokondria mungkin terdapat dalam sel.
Apa itu mitokondria?
Mitokondria adalah organel sel yang terdapat di hampir semua sel manusia, kadang-kadang dalam jumlah besar hingga beberapa ribu. Pengecualian adalah lapisan atas kulit, stratum corneum, yang terdiri daripada sel kornea mati dan tidak mengandungi mitokondria. Mitokondria dikurniakan genom mereka sendiri, DNA mitokondria (mtDNA), yang menyokong andaian bahawa mitokondria pada awalnya merupakan organisma bebas yang memasuki endosimbiosis dengan sel-sel organisma multisel. Mitokondria tidak lagi dapat dilaksanakan secara mandiri dalam manifestasi masa kini mereka. Mitokondria dicirikan oleh membran berganda mereka, membran luar yang hampir licin dan membran dalaman yang sangat dilipat, yang menyediakan luas permukaan yang sesuai untuk proses metabolik biokimia. Antara lain, mitokondria terlibat dalam metabolisme rantaian pernafasan yang disebut dan kitaran sitrat. Di rantai pernafasan, yang berlaku di ruang antarmembran antara membran luar dan dalam, glukosa dimetabolismekan untuk mensintesis ATP dan disediakan untuk sel sebagai pembawa tenaga. Kitaran sitrat menyatukan proses metabolik yang menyebabkan kerosakan karbohidrat, protein, dan lemak.
Anatomi dan struktur
Ciri morfologi mitokondria adalah dua membran, selaput luar, yang memberikan organel dalam bentuknya yang hampir berbentuk kacang, dan selaput dalam, yang sangat terbuka dan dengan itu mempunyai luas permukaan yang besar. Kedua-dua membran terdiri daripada bilayer fosfolipid dan protein. Walau bagaimanapun, membran luar berbeza dengan ketara dari membran dalaman pada sifatnya. Membran luar mengandungi kompleks protein dengan saluran yang membolehkan pertukaran zat selektif antara mitokondria dan sitosol sel. Membran dalaman mitokondria jenis Sacculus mengandungi kompleks protein yang diperlukan untuk "operasi" rantai pernafasan. Ruang yang dihasilkan oleh pembukaan membran dalam menuju membran luar disebut cristae dan mempercepat metabolisme rantai pernafasan. Cristae dihuni oleh corpuscles kecil berdiameter 8.5 nm, yang disebut partikel F1 atau partikel ATP synthase, yang berperanan dalam sintesis ATP. Jenis mitokondria lain adalah jenis tubulus yang disebut, yang terdapat dalam sel yang mensintesis steroid hormon. Banyak tubul berfungsi untuk mengangkut bahan secara selektif.
Fungsi dan tugas
Salah satu fungsi dan tugas mitokondria yang paling penting adalah sintesis trifosfat trifosfat (ATP) dan pembebasan ATP ke dalam matriks selular, bahagian dalam sel di luar mitokondria. Dalam rantaian tindak balas yang kompleks, tenaga yang diperoleh melalui proses pengoksidaan yang dikendalikan secara pemangkin disimpan dalam bentuk ATP untuk waktu yang singkat dan tersedia untuk sel. Rantai pernafasan menggunakan produk metabolik dari kitaran sitrat - juga dikenali sebagai kitaran Krebs setelah penemuinya Hans A. Krebs. Metabolisme kitaran Krebs berlaku dalam matriks mitokondria, iaitu di dalam ruang yang ditutup oleh membran dalam. Mitokondria juga terlibat dalam bahagian urea kitaran, yang berlaku sebahagiannya dalam matriks mitokondria dan sebahagiannya di sitosol sel. The urea kitaran berfungsi untuk menukar produk pemecahan nitrogen, contohnya, dari makanan protein, menjadi urea untuk perkumuhan oleh buah pinggang. Mitokondria juga terlibat dalam proses kematian sel terkawal, apoptosis. Ini adalah jenis pemusnahan diri sel dengan pembuangan produk degradasi yang teratur. Apoptosis dapat "diperintahkan", misalnya, oleh sistem imun sekiranya terdapat kecacatan atau jangkitan serius yang dikesan, untuk mengelakkan kerosakan dan situasi berbahaya bagi organisma secara keseluruhan. Mitokondria mempunyai keupayaan untuk menyerap kalsium ion dan menyediakannya ke sel apabila diperlukan. Oleh itu, mereka menyokong fungsi penting kalsium homeostasis sel. Fungsi penting lain mitokondria adalah sintesis besi-sulfur kluster, yang diperlukan untuk banyak enzim untuk kawalan pemangkin rantai pernafasan. Sintesis dari besi-sulfur kluster tidak berlebihan, menjadikannya bekalan penting untuk semua sel yang dapat disediakan secara eksklusif oleh mitokondria.
Penyakit
Mitokondriopati, kegagalan fungsi atau gangguan proses metabolik mitokondria mempengaruhi penurunan prestasi badan terutamanya kerana penurunan sintesis ATP. Pada dasarnya, mitokondriopati mungkin disebabkan oleh kecacatan genetik yang diwarisi atau mungkin telah diperoleh semasa hidup. Mitokondriopati yang diperoleh terutamanya berkaitan dengan penyakit neurodegeneratif seperti Alzheimer penyakit, Penyakit Parkinson, dan ALS, tetapi juga dengan kencing manis melitus, obesiti, penyakit kardiovaskular, dan barah tertentu. Mitokondriopati yang diwarisi menunjukkan pelbagai manifestasi, bergantung pada tempat di mana metabolik mengalir gen kecacatan mempengaruhi. Sekiranya, kerana gen kecacatan dalam rantai pernafasan atau kitaran sitrat, pasti enzim tidak tersedia yang hanya diperlukan untuk tisu badan tertentu, gejala hanya akan berlaku pada organ yang sesuai. Kerana pelbagai gejala yang mitokondria gen kecacatan boleh menyebabkan, diagnosis tidak mudah. Oleh kerana kitaran sitrat biasanya terlibat, biasanya ada "penumpukan" pirovat, yang badannya cuba hancurkan melalui jalan alternatif laktat, mengakibatkan peningkatan yang sangat besar asid laktik kepekatan, laktik asidosis.
