Penyakit paget

Nota penting: Penyakit Paget digunakan secara sinonim untuk dua penyakit yang berbeza. Di satu pihak, penyakit Paget adalah penyakit dari bidang ginekologi dan kanser. Penyakit Paget dari bidang ginekologi adalah tumor malignan (kanser) saluran susu di kawasan wanita puting.

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

• Osteitis deformans
• Osteodystrophia deformans
• Penyakit paget

Penyakit Paget adalah penyakit setempat osteopati (= penyakit tulang). Dalam konteks penyakit ini, pembentukan semula tulang yang berlebihan berlaku. Pengubahsuaian ini akhirnya membawa kepada struktur tulang yang tidak normal.

Pengubahsuaian tulang dan struktur tulang yang tidak normal ini menyebabkan mereka terjejas tulang terdedah kepada patah tulang (cth femoral leher patah) dan ubah bentuk (ubah bentuk tulang). Gambar klinikal penyakit Paget boleh berlaku dari umur 40 tahun. Purata umur mereka yang terjejas ialah 60 tahun.

Oleh kerana penyakit ini biasanya tidak menyebabkan sebarang gejala tertentu atau "tipikal" dan biasanya didiagnosis secara "secara kebetulan". Pada permulaan penyakit, peningkatan aktiviti yang dipanggil osteoklas (= sel yang memecahkan bahan tulang) dapat dikesan. Perbezaan dibuat antara penyakit asimtomatik dan gejala penyakit. Kursus tanpa gejala bermakna bahawa penyakit itu didiagnosis sebagai apa yang dipanggil "temuan rawak" dan tiada tapak utama manifestasi (iaitu bisul yang mengalami penyakit Paget yang teruk) boleh ditentukan. Pesakit dengan kursus simptomatik mempunyai kesakitan, terutamanya dalam sistem muskuloskeletal (terutamanya: sakit tulang belakang).

Kekerapan

Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Paget biasanya berlaku selepas umur 40 tahun. Purata umur diandaikan sekitar 60 tahun. Kebarangkalian untuk dijangkiti penyakit ini adalah kira-kira 1 dalam 30,000, yang bermaksud bahawa secara purata terdapat seorang pesakit dengan kebarangkalian peningkatan penyakit Paget dalam setiap 30,000 orang.

Punca

Pada masa ini, punca sebenar penyakit Paget masih tidak jelas. Jangkitan yang dipanggil lambat - virus - pada rangka sedang dibincangkan, yang kini juga dianggap sebagai kemungkinan besar. A perlahan jangkitan virus adalah jangkitan virus yang berkembang secara perlahan melalui bulan atau tahun pengeraman.

Penyebab penyakit Paget dianggap sebagai jangkitan virus dengan apa yang dipanggil paramyxovirus. Paramyxovirus ini menggalakkan aktiviti osteoklas (sel yang memecahkan bahan tulang). Keaktifan berlebihan ini mempercepatkan penyerapan tulang, dan osteoblas (= sel yang membentuk tulang) kemudian menyebabkan peningkatan penyerapan tulang ini dikompensasikan dengan percubaan pembaikan. Percubaan pembaikan ini mengakibatkan pembentukan tulang yang tergesa-gesa dan tidak selaras. Pada pemeriksaan yang lebih dekat ke atas lampiran tulang ini, adalah ketara bahawa ia mempunyai struktur tulang yang lemah, itulah sebabnya ubah bentuk dan patah tulang dengan cepat dan mudah boleh berlaku.