Polisitemia: Punca

Patogenesis (perkembangan penyakit)

Polycythaemia vera (polycythemia primer; polyglobulia primer) disebabkan oleh gangguan sel stem myeloid yang dicirikan oleh percambahan autonomi dari tiga siri sel:

  • EPO (eritropoietin-Peningkatan eritrosit yang tidak bergantung, tidak dapat dipulihkan, dan progresif (merah darah sel) pengeluaran.
  • Peningkatan percambahan granulopoiesis (pengembangan granulosit / sekumpulan putih darah sel) dan megakaryopoiesis (pengembangan megakaryocytes di sumsum tulang; ia adalah sebahagian daripada trombopoiesis / pembentukan platelet, iaitu, platelet darah)
  • Erythrocytosis berada di latar depan dan menentukan gambaran klinikal
  • Peningkatan darah kelikatan kerana peningkatan dalam hematokrit (Hkt; bahagian semua komponen selular di jumlah darah) → gangguan peredaran mikro simptomatik dan peningkatan risiko komplikasi tromboemboli.

Menengah polisitemia (polyglobulia) boleh disebabkan oleh beberapa keadaan (misalnya, polyglobulia ginjal, polyglobulia hipertensi, dan lain-lain), antara lain. Untuk sebab lain, lihat di bawah. Relatif polisitemia (pseudopolyglobulia) - kerana penurunan plasma jumlah dengan garis batas terpencil atau peningkatan jumlah sel merah yang sederhana (tekanan eritrosit).

Etiologi (penyebab) polisitemia

Sebab biografi

  • Beban genetik
    • Penyakit genetik
      • Penyakit ginjal polikistik - penyakit buah pinggang disebabkan oleh pelbagai sista (rongga berisi cecair) di buah pinggang
        • Sebahagiannya dengan autosomal dominan serta autosomal resesif pewarisan (lihat di bawah Penyakit Ginjal Kistik).

Punca yang berkaitan dengan penyakit

Sistem pernafasan (J00-J99)

  • Penyakit paru-paru kronik, tidak dinyatakan [eritrositosis sekunder kerana hipoksia arteri /oksigen kekurangan).

Darah, organ hematopoietik - sistem imun (D50-D90).

  • erythropoietin mutasi reseptor menyebabkan peningkatan EPO kepekaan progenitor eritroid.
  • Trombositemia penting (ET) - gangguan myeloproliferative kronik (CMPE, CMPN) yang dicirikan oleh peningkatan kronik platelet (trombosit).
  • Chuvash polisitemia - cacat EPO gen peraturan.
  • Hemoglobinopati (penyakit yang disebabkan oleh gangguan hemoglobin (pigmen darah merah)) dengan peningkatan oksigen pertalian atau kekurangan 2,3-DPG (contohnya, kekurangan mutase 2,3-DPG)
  • Metemoglobinemia kongenital - meningkat secara kongenital kepekatan metemoglobin di erythrocytes.
  • Gangguan dari hemoglobin pembentukan dengan adanya pertalian normal hemoglobin O2 (heterozigot beta-talasemia, alpha-talasemia minor, ringan kekurangan zat besi anemia; hemoglobin kepekatan, hematokrit (bahagian semua komponen selular di jumlah darah) dan jumlah sel darah merah (MVC) menurun dalam kes ini).

Sistem kardiovaskular (I00-I99).

  • Kongenital yang dikenali jantung keadaan seperti kecacatan septum (kerosakan struktur pada dinding jantung, atau lubang pada septum), shunt kiri ke kanan (gangguan sistem peredaran darah di mana darah beroksigen dari anggota badan arteri sistem peredaran darah (contohnya, dari sebelah kiri jantung) terus masuk ke anggota vena peredaran (mis., sebelah kanan jantung)) [eritrosit sekunder kerana hipoksia arteri /oksigen kekurangan).
  • Hipertensi (tekanan darah tinggi)

Neoplasma - penyakit tumor (C00-D48)

  • Wg. pengeluaran EPO (eritropoietin) autonomi pada tumor:
    • Hemangioblastoma (tumor vaskular yang boleh berlaku di bahagian tengah sistem saraf tetapi juga dalam tisu lembut).
    • Hepatoma (malignan (malignan) atau jinak (jinak) adenoma / neoplasma hati).
    • Karsinoma hepatoselular
    • Karsinoma sel ginjal
    • Sindrom paraneoplastik, misalnya di kanser ovari (barah ovari), tumor cerebellar, dll.
    • Pheochromocytoma (tumor medulla adrenal atau paraganglia simpatik).
  • Neoplasma myeloproliferative:
    • Leukemia myeloid kronik (CML) - leukemia yang berkaitan dengan percambahan leukosit (sel darah putih), khususnya granulosit dan pendahulunya, dalam sumsum tulang darah dan hematopoietik
    • Trombositemia penting (ET) - gangguan myeloproliferative kronik (CMPE, CMPN) yang dicirikan oleh peningkatan kronik platelet (trombosit).
  • Tumor Wilms (nefroblastoma) - neoplasma malignan buah pinggang berlaku di zaman kanak-kanak.

Jiwa - sistem saraf (F00-F99; G00-G99).

Sistem genitouriner (buah pinggang, saluran kencing - organ seks) (N00-N99).

  • Disfungsi ginjal, tidak ditentukan
  • Polikistik buah pinggang penyakit - merujuk kepada kehadiran pelbagai sista di buah pinggang.

Ubat

  • Androgens (dengan merangsang pembentukan eritropoiesis / darah).
  • Bekalan EPO, misalnya, di doping.
  • Steroid (dengan merangsang eritropoiesis).

Sebab-sebab lain

  • Menginap di tempat tinggi
  • Eritroblastosis pasca transplantasi - peningkatan kejadian sel darah merah pendahuluan selepas pemindahan organ.
  • Polisitemia perokok - meningkat pada perokok berat kerana peningkatan tahap karbon hemoglobin monoksida (COHb).
  • Ekssikosis teruk (dehidrasi- eritrosit pasif dengan peningkatan bersamaan hematokrit dan hemoglobin kepekatan.