Sinonim dalam erti kata yang lebih luas
definisi
Pheochromocytoma adalah penyakit di mana tumor menghasilkan lebihan hormon. Tumor penghasil hormon ini terdiri daripada sel-sel yang berasal dari tekanan yang dimediasi sistem saraf. Dalam 90% kes tumor terletak di kelenjar adrenal, dalam 10% ia terletak di ruang tulang belakang.
. pheochromocytoma menghasilkan tekanan-perantaraan hormon adrenalin dan noradrenalin dalam jumlah besar dan membebaskannya ke dalam aliran darah. Norepinephrine dan adrenalin disebut catecholamines. Adrenalin menyebabkan vasokonstriksi, sementara norepinephrine mempunyai kesan vasodilating dan menyebabkan jantung untuk meningkatkan kadar dan rentaknya.
Sebahagian besar masa, pheochromocytoma menghasilkan adrenalin, itulah sebabnya vasokonstriksi berlaku dan tekanan darah tinggi sangat biasa pada pesakit yang terkena. Pada sebahagian besar pesakit, pheochromocytoma adalah unilateral, dalam beberapa kes ia adalah tumor penghasil hormon dua hala. Dalam 90% kes pheochromocytoma adalah tumor jinak, 10% daripada tumor ganas.
Pheochromocytoma boleh menjadi ungkapan penyakit keluarga yang berkaitan dengan tumor organ yang berlainan. Penyakit ini dipanggil sindrom MEN 2, di mana MEN bermaksud singkatan pelbagai neoplasia endokrin. Ia adalah penyakit di mana terdapat banyak (= berganda) tumor endokrin (= hormonal) (= neoplasias).
Kejadian dalam populasi
Setiap tahun, satu orang per 100,000 jatuh sakit dengan pheochromocytoma. Dalam kurang daripada 1% kes hipertensi, pheochromocytoma bertanggungjawab untuk tekanan darah tinggi (hipertensi arteri)
Diagnosa
Peningkatan tekanan-perantaraan hormon di dalam badan, seperti halnya pheochromocytoma, dapat didiagnosis dengan ujian air kencing: Pesakit mengumpulkan air kencingnya selama 24 jam di dalam kapal yang disediakan khas. Air kencing yang terkumpul ini diuji untuk hormon mereka sendiri dan juga produk kerosakannya catecholamines. Sekiranya hormon atau produk degradasi didapati dalam jumlah yang banyak, terbukti bahawa terdapat pengeluaran hormon yang berlebihan.
Nilai di atas 200 ng (lisan: nanogram) seliter menunjukkan perubahan patologi dalam pengeluaran hormon dalam tubuh, sementara nilai di bawah 50 ng mewakili penemuan normal. Sekiranya terdapat kecurigaan klinikal pheochromocytoma, ubat-ubatan yang dapat memalsukan diagnosis, seperti tetrasiklin, teofilin or klonidin, harus dihentikan dua minggu sebelum peperiksaan. Pengesahan kecurigaan tumor penghasil hormon diperoleh dengan ujian: Dalam a darah ujian, jumlah katekolamin dalam darah ditentukan.
Pesakit kemudian menerima ubat tersebut klonidin. Yang darah sekali lagi diperiksa untuk catecholamines. Pada orang yang sihat, klonidin mengurangkan jumlah katekolamin di darah, sedangkan pada pesakit dengan pheochromocytoma jumlahnya tidak berubah.
Kesan ini berlaku kerana clonidine menghalang pengeluaran normal katekolamin di kelenjar adrenal. Pheochromocytoma dipisahkan dari litar pengatur hormon badan, tumor menghasilkan lebihan hormon secara bebas dan bebas dari keperluan normal badan. Akibatnya, pengeluaran hormon tidak dapat dihambat oleh ubat yang diberikan.
Untuk mencari lokasi tumor di dalam badan, pelbagai kaedah pemeriksaan digunakan, seperti ultrasound, tomografi komputer (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI). Pesakit juga harus diperiksa untuk mengetahui adanya sindrom MEN-2: Pembentukan kelenjar tiroid dan paratiroid baru, seperti yang terdapat dalam sindrom MEN-2, mesti disiasat. Gejala pheochromocytoma khas adalah tekanan darah tinggi, sakit kepala, berdebar-debar, berpeluh, loya and muntah, dan serangan panik.
Gejalanya boleh disebabkan oleh senaman, tekanan emosi atau ketika menekan perut. Pesakit sering melihat kegelisahan dalaman. Mereka mempunyai kulit yang agak pucat dan, ketika menghadirkan diri kepada doktor, mereka menyatakan bahawa mereka telah kehilangan berat badan baru-baru ini. Dalam satu pertiga kes, terdapat peningkatan gula darah tahap (kencing manis mellitus) dan peningkatan perkumuhan gula dalam air kencing.
