Profilaksis | Xeroderma pigmentosum

Profilaksis

Supaya dapat melindungi diri dari Radiasi UV, Pakaian pelindung yang tidak tahan UV dan agen pelindung matahari membantu. Sebagai tambahan, gelas atau topeng muka dengan perlindungan UV harus dipakai. Cara terbaik untuk mengelakkan cahaya matahari adalah dengan mengubah irama siang-malam, yang harus dilakukan zaman kanak-kanak (kanak-kanak cahaya bulan).

Ini mempunyai kesan yang besar pada pilihan kehidupan dan kerjaya di kemudian hari. Profilaksis tumor kulit baru boleh dicuba dengan mengambil retinoid seperti isoretinoin atau retinoid aromatik. Retinoid berkaitan dengan vitamin A (retinol). Walau bagaimanapun, dosnya harus jauh lebih tinggi daripada terapi biasa, sebab itulah terapi ubat ini sering tidak ditoleransi.

Prognosis

Keadaan kesihatan semakin merosot. Risiko tumor kulit ganas adalah 2000 kali lebih tinggi, sehingga tumor kulit pertama berkembang rata-rata pada usia 8 tahun. Pesakit sering mati kerana tumor ganas (keganasan) yang merebak metastasis sebelum usia tiga tahun. Namun, ada juga pesakit yang telah mencapai dekad keenam kehidupan. Hanya perlindungan UV yang konsisten yang meningkatkan perjalanan penyakit ini.

Ringkasan

Xeroderma pigmentosum adalah penyakit keturunan resesif autosom yang jarang berlaku. Mekanisme pembaikan DNA yang rosak mengakibatkan kerosakan DNA yang tidak dapat diselesaikan, yang menyebabkan kerosakan sel, tisu dan organ. Jangka hayat dipendekkan.