Sindrom Degos adalah penyakit yang jarang berlaku yang menyerang arteriol. Sehingga kini, hanya kira-kira 150 kes sindrom Degos telah dilaporkan, dengan kemungkinan sejumlah kes tidak dilaporkan. Sindrom Degos mengakibatkan kerosakan pada darah kapal.
Apa itu sindrom Degos?
Sindrom Degos juga dikenali secara sinonim oleh sebilangan profesional perubatan sebagai papulosis atrophicans atau dermatitis papulosquamous atropik. Sindrom Degos berlaku dengan kelaziman yang sangat rendah pada populasi umum. Dalam sindrom Degos, terdapat banyak kerosakan pada kecil darah-bawa kapal. Lesi berlaku terutamanya kerana darah kapal melebarkan dan menjalani proses yang merosakkan. Setelah sindrom Degos juga mempengaruhi otak dan saluran darah dari organ dalaman, penyakit ini mengancam nyawa individu yang terjejas. Sindrom Degos pertama kali dijelaskan pada tahun 1940 oleh doktor Austria Köhlmeier. Ahli patologi menetapkan sindrom Degos kepada trombangiitis obliterans dan menganggap bahawa itu adalah manifestasi khas penyakit ini. Tidak lama kemudian, ahli dermatologi Perancis Degos menyatakan bahawa penyakit ini berkembang secara bebas daripada trombangiitis obliterans. Kadang-kadang terdapat risiko kekeliruan antara sindrom Degos dan erythrokeratoderma en cocardes Degos. Ini adalah penyakit kulit yang jarang berlaku dan diwarisi. Pada masa ini, hanya antara 100 hingga 150 kes sindrom Degos yang diketahui.
Punca
Setakat ini, terdapat sedikit pengetahuan yang diketahui mengenai penyebab perkembangan sindrom Degos pada individu yang terjejas. Penelitian lebih lanjut mengenai penyakit ini sedang dicari, tetapi memandangkan sejumlah kecil kasus penyakit ini, saat ini penyakit ini kurang dilaksanakan. Ada kemungkinan sindrom Degos mempunyai komponen genetik yang mendorong perkembangan penyakit ini. Di samping itu, faktor luaran mungkin merupakan pencetus sindrom Degos yang berpotensi. Ada kemungkinan juga terdapat kecenderungan genetik untuk sindrom Degos, tetapi ia hanya berkembang jika sesuai faktor persekitaran.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Degos ditunjukkan oleh beberapa tanda khas. Pada mulanya, sindrom Degos menampakkan dirinya dengan tompok kecil di kulit yang mempunyai warna kemerahan. Diameter kemerahan ini biasanya tidak lebih daripada satu sentimeter. Beberapa hari selepas pembentukan bintik merah, papula muncul. Kerosakan pada kulit berkembang akibat papula ini. Di pinggir papula terdapat saluran darah yang mempunyai dilatasi patologi. Lama kelamaan, lesi ini merebak ke seluruh kulit pada beberapa pesakit. Walau bagaimanapun, mereka hampir tidak muncul di wajah, telapak kaki, dan permukaan dalam tangan. Sindrom Degos terbahagi kepada jenis jinak dan malignan. Bentuk sindrom Degos yang jinak hadir apabila hanya kulit yang terkena kerosakan. Bentuk sindrom Degos yang ganas wujud apabila lesi juga merebak ke otak and organ dalaman. Dalam kes ini, individu yang terkena mengalami peningkatan risiko trombosis, strok dan infark organ. Atas sebab-sebab ini, banyak pesakit dengan sindrom Degos malignan mati. Pada sindrom Degos jenis malignan, saluran darah kerosakan mempengaruhi saluran kencing pundi kencing, buah pinggang, pankreas, dan menangis, antara organ lain. Sehingga kini, tidak diketahui sama ada jenis sindrom Degos jinak hanyalah peringkat awal penyakit yang membawa kepada kematian cepat atau lambat, bergantung pada usia manifestasi awal. Pada jenis malignan, pesakit sering mati setelah beberapa bulan atau tahun. Terutama, individu mengalami penembusan saluran gastrointestinal atau penghinaan dari otak, akibatnya mereka mati.
Diagnosa
Diagnosis sindrom Degos biasanya dibuat oleh pakar dermatologi kerana tanda-tanda penyakit ini paling ketara pada kulit. Sebaliknya, kasih sayang dari organ dalaman hampir tidak dapat dikesan. Gejala khas sindrom Degos, seperti luka kulit tanpa gatal atau kesakitan, menunjukkan penyakit. Selepas temu ramah awal pesakit, doktor memeriksa kawasan yang terkena pada kulit dengan bantuan pembesar gelasSebagai peraturan, pakar juga mengambil sapuan kawasan yang berpenyakit, yang dianalisis di makmal. Ini mendedahkan, misalnya, bukti adanya jenis sel tertentu yang menyumbang kepada diagnosis sindrom Degos.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, sindrom Degos mengakibatkan kerosakan dan kerosakan pada saluran darah. Kerosakan ini boleh memberi kesan negatif yang berbeza pada tubuh. Pertama sekali, pesakit mengalami bintik merah yang teruk pada kulit. Bintik boleh diedarkan di tempat yang berbeza dan tidak terlalu besar. Oleh kerana gejala yang tidak jelas, dalam banyak kes, ia didiagnosis pada peringkat akhir. Selepas bercakap, biasanya terdapat pembentukan papula, yang dapat merosakkan kulit. Selalunya, pesakit juga mengalami gatal di kawasan yang terjejas. Oleh kerana aduan ini, dalam banyak kes terdapat penurunan harga diri, kerana pesakit merasa tidak selesa dengan gejala dan malu terhadapnya. Dalam kes yang paling teruk, sindrom Degos juga boleh berkembang di otak, yang membawa kepada strok. Dalam kes ini, pesakit juga boleh mati jika tidak ada rawatan segera. Rawatan khusus tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, gejalanya dapat dibatasi sehingga keadaan yang mengancam nyawa tidak berlaku. Jangka hayat tidak berkurang jika pesakit mengambil ubat yang ditetapkan. Walau bagaimanapun, tidak mungkin untuk menyembuhkan sindrom dalam jangka masa panjang, jadi orang yang terkena bergantung kepada mereka sepanjang hidupnya.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Apabila terdapat tompok-tompok kulit yang kecil dan berwarna kemerahan, dari mana nodul terbentuk, doktor harus mendapatkan nasihat untuk mendapatkan nasihat. Walaupun ini dapat dilihat perubahan kulit tidak semestinya disebabkan oleh sindrom Degos, ia disebabkan oleh yang serius keadaan yang perlu diperjelaskan. Sekiranya ini tidak dilakukan, simptom biasanya bertambah cepat. Dalam kes sindrom Degos, lesi merebak ke seluruh kulit. Sesiapa yang menyedari penyebaran tersebut harus segera berjumpa dengan pakar dermatologi. Ini benar terutamanya jika wajah, tapak kaki dan permukaan dalam tangan tidak menunjukkan tompok-tompok kulit - petunjuk khas sindrom Degos. Sekiranya penyakit kulit tidak dapat diubati, keluhan selanjutnya mungkin timbul. Dalam bentuk jinak, lesi terus meningkat dan akhirnya membuat lawatan ke doktor sangat diperlukan. Dalam bentuk malignan, bintik-bintik kadang-kadang merebak ke otak dan organ dalaman. Akibatnya, infark organ, trombosis, atau strok mungkin berlaku, memerlukan rawatan perubatan kecemasan segera.
Rawatan dan terapi
Pilihan rawatan mengenai sindrom Degos agak terhad. Ini kerana penyebab sindrom Degos tidak diketahui, menjadikan pendekatan terapi kausatif pada dasarnya mustahil. Pelbagai cubaan digunakan ubat imunosupresif pada pesakit dengan sindrom Degos, tetapi mereka tidak berjaya. Kejayaan terbaik dilihat dengan pentadbiran of asid asetilsalisilat. Ejen perubatan dengan kesan antikoagulan juga telah dicuba, tetapi menunjukkan sedikit kejayaan. Asid asetilsalisilat Oleh itu, pada masa ini ditetapkan dalam kebanyakan kes kerana mengurangkan agregasi platelet.
Prospek dan prognosis
Oleh kerana sindrom Degos adalah gangguan yang sangat jarang berlaku, tidak ada prognosis umum yang dapat diberikan dalam hal ini. Walau bagaimanapun, penyembuhan diri tidak berlaku, dan sindrom hanya dapat dirawat secara simptomatik. Penyembuhan sebab tidak mungkin. Sekiranya tidak ada rawatan, pesakit mengalami kulit kemerahan atau juga bintik-bintik pada kulit. Papula atau pustula juga dapat terbentuk pada kulit, yang dapat membatasi estetika dengan ketara. Begitu juga, sindrom Degos meningkatkan kemungkinan strok or trombosis, menjadikan penderita bergantung pada pemeriksaan biasa. Sekiranya tidak dirawat, ia juga boleh membawa kepada jangka hayat yang berkurang. Sindrom ini juga boleh mempengaruhi buah pinggang atau organ dalaman yang lain, yang menyebabkan perkembangan tumor pada organ ini. Sindrom ini dirawat dengan mengambil ubat-ubatan yang dapat mengurangkan gejala. Pemeriksaan organ dalaman secara berkala diperlukan untuk mengesan tumor pada peringkat awal. Sebagai peraturan, mereka yang terkena sindrom Degos bergantung pada sepanjang hayat terapi, kerana penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.
pencegahan
Sindrom Degos hampir tidak dapat diteliti oleh kajian saintifik, terutama sebab-sebab yang tepat belum diketahui. Oleh itu, pencegahan sindrom Degos yang disasarkan juga tidak dapat dilakukan pada masa ini. Setakat ini, hanya pendekatan terapi simptomatik yang wujud setelah diagnosis berjaya, tetapi kejayaan ini hanya terhad.
Susulan
Kerana sindrom Degos adalah penyakit keturunan, tidak ada penawar yang lengkap. Oleh itu, sebagai peraturan, tidak ada yang istimewa langkah-langkah rawatan selepas rawatan disediakan untuk orang yang terjejas, sehingga pesakit bergantung pada pengesanan awal penyakit yang cepat dan, terutama sekali. Penyembuhan bebas tidak boleh berlaku dengan sindrom Degos. Oleh itu, fokus utama penyakit ini adalah pengesanan awal agar komplikasi selanjutnya dapat dielakkan. Gejala sindrom ini dapat diatasi dengan pelbagai ubat. Orang yang terjejas harus selalu memastikan bahawa ubat diambil dengan kerap dan dalam dos yang betul sehingga gejala dapat diatasi dengan betul. Dalam banyak kes, pelbagai diet juga dapat membatasi simptom dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Selanjutnya, pemeriksaan berkala oleh doktor am juga sangat berguna dalam sindrom Degos. Yang paling penting, sampel darah harus diambil secara berkala. Sindrom ini secara signifikan meningkatkan kemungkinan strok, sehingga pesakit pada umumnya harus memperhatikan gaya hidup sihat dan juga seimbang diet. Sama ada penurunan jangka hayat akibat penyakit ini tidak dapat diramalkan secara umum.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sindrom Degos mewakili yang serius keadaan sehingga kini, tidak mempunyai rawatan kausal. Pertolongan diri langkah-langkah fokus pada pengambilan ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor dan memberitahu doktor mengenai sebarang kesan sampingan atau interaksi supaya ubat yang optimum dapat dicapai. Doktor juga akan mencadangkan gaya hidup sihat dengan seimbang diet dan bersenam kepada pesakit. Walaupun ini tidak akan menyembuhkan penyakit ini, ia akan berkembang dengan lebih perlahan jika penyakit tersebut sistem imun diperkukuhkan. Sindrom Degos biasanya juga merupakan beban psikologi bagi orang yang terjejas. Yang jelas perubahan kulit boleh menyebabkan kompleks rendah diri atau sekata kemurungan, yang mesti dirawat pada peringkat awal. Penghidap harus berjumpa dengan ahli terapi jika dia mengalami masalah psikologi. Sekiranya dikehendaki, profesional perubatan juga dapat menjalin hubungan dengan penderita lain. Yang terpenting, pergi ke kumpulan pertolongan diri membantu menerima penyakit dan manifestasi dan membawa kehidupan yang penuh walaupun ada keluhan. Sekiranya terdapat manifestasi ganas, penderita memerlukan sokongan dalam kehidupan seharian. Di sinilah saudara-mara dan rakan-rakan diperlukan, yang mesti memperhatikan sebarang gejala dan, jika ada keraguan, harus menghubungi perkhidmatan kecemasan.
