Rawatan
Asas rawatan sindrom Goodpasture adalah pentadbiran ubat imunosupresif (seperti siklofosfamid) dan glukokortikoid (iaitu kortison) dan pertukaran plasma ("plasmapheresis") untuk menghilangkan peredaran antibodiKelangsungan hidup selepas 1 tahun di retrospektif British adalah 100% dan kelangsungan hidup buah pinggang adalah 95%. Menurut penemuan baru-baru ini, berkesan menambah rawatan terdiri daripada antibodi, yang campur tangan dalam proses imunologi. Antibodi rituximab (MabThera®) terhadap antigen permukaan B-limfosit dan pra-B-limfosit nampaknya membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam prognosis jangka panjang.
Kekerapan
Sindrom Goodpasture, seperti semua penyakit autoimun, adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Dianggarkan bahawa untuk setiap 1 juta penduduk, terdapat 1 orang yang menderita sindrom Goodpasture. Lelaki kelihatan lebih kerap dipengaruhi berbanding wanita.
Umur pesakit sangat berubah-ubah, kes-kes dari 10 hingga 90 tahun dilaporkan. Penyakit ini memuncak, iaitu usia di mana kebanyakan pesakit menghidap penyakit ini, berumur sekitar 30 dan sekitar 60 tahun (berumur 60 tahun sering kali wanita yang telah didiagnosis dengan buah pinggang penyakit sekali dalam hidup mereka). Menurut kajian Cina mengenai sindrom Goodpasture, pesakit yang lebih tua biasanya mempunyai sindrom Goodpasture yang agak ringan.
Kursus penyakit ini
Pada awal penyakit ini, hampir tidak ada atau sangat sedikit autoantibodies hadir dan oleh itu gejalanya agak halus. Sedikit mikrohaematuria sudah dapat dikesan dalam ujian air kencing (iaitu sudah ada darah dalam air kencing, tetapi dalam kepekatan yang rendah sehingga sama sekali tidak dapat dilihat oleh mata kasar, tetapi hanya dapat didiagnosis dengan bantuan jalur ujian air kencing khas). Kerosakan awal pada buah pinggang boleh menyebabkan hipertensi buah pinggang, tekanan darah tinggi disebabkan oleh berkurang buah pinggang berfungsi, yang seterusnya boleh menyebabkan gejala dan komplikasi.
Namun, dalam kebanyakan kes, diagnosis terperinci tidak dimulai sehingga sindrom Goodpasture sudah berada pada tahap lanjut dan pesakit menderita batuk darah dan darah dalam air kencing juga dapat dilihat dengan jelas mata manusia. Dua ciri ini - batuk darah dan darah dalam air kencing - harus meminta doktor yang berpengalaman untuk mempertimbangkan sindrom Goodpasture, terutama jika buah pinggang kegagalan berkembang pesat. Renal biopsi (pengumpulan sampel kecil dari buah pinggang dalam prosedur pembedahan kecil) adalah kaedah paling selamat untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture.
Sampel buah pinggang dihantar ke histologi makmal kemudian boleh digunakan untuk mendiagnosis progresif pesat glomerulonefritis. Dalam imunofluoresensi langsung (pilihan pemeriksaan lain untuk doktor di makmal histologi) dengan pendarfluor antibodi terhadap imunoglobulin manusia, pendarfluor linier dijumpai pada membran bawah tanah glomerular (sebaris "plat asas" tisu ginjal). Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kekurangan buah pinggang yang berkembang pesat mendominasi tanpa batuk darah.
Antara nilai makmal dianalisis dari sampel darah, nilai buah pinggang meningkat dengan cepat dan kuat dan antibodi anti-GBM yang beredar juga dapat dikesan. Keterukan gejala yang dialami pesakit bergantung pada jumlah antibodi yang dihasilkan di dalam badan. Setelah batuk darah bermula, tahap lanjut sindrom Goodpasture telah dicapai dan diagnosis dan terapi segera sangat penting.
Sekiranya penyakit ini foudroiant (= sangat ribut), kekurangan pernafasan dan kekurangan buah pinggang juga berlaku dalam waktu yang singkat. Kerana kehilangan darah melalui air kencing, pesakit mengalami parah anemia (kekurangan darah). Apabila buah pinggang semakin banyak terjejas, hipertensi dan kekurangan buah pinggang menjadi lebih ketara.
Pada masa lalu, penyakit seperti sindrom Goodpasture selalu membawa maut. Namun, hari ini, berkat kaedah moden dan kemungkinan perubatan moden, ada kemungkinan untuk merawat sekurang-kurangnya paru-paru penglibatan dengan baik. Namun, setelah ginjal menjadi tidak mencukupi, mereka tidak dapat disembuhkan lagi, sehingga terapi penggantian ginjal, yaitu dialisis, atau bahkan a pemindahan buah pinggang mesti dipertimbangkan.
