Pengenalan
Sindrom Goodpasture, penyakit anti-glomerular basement membrane (GBM) / penyakit anti-GBM, adalah salah satu daripada penyakit autoimun yang teruk tetapi jarang berlaku. Dalam penyakit autoimun, tubuh sendiri menghasilkan antibodi, iaitu sebenarnya "bahan pertahanan yang baik" dari tubuh kita sistem imun, terhadap struktur atau sel badan sendiri. Biasanya, ini antibodi hanya terbentuk setelah seseorang bersentuhan dengan bahan yang asing dengan tubuh, telah mengenalinya kerana berkat struktur permukaannya yang tidak diketahui dan kemudian mengaktifkan sel-sel pertahanan badan itu sendiri.
Ini kemudian dibentuk dan dicetak secara khusus pada jenis bahan asing yang satu ini dan dengan itu patogen yang berpotensi. Oleh itu, mereka hanya dapat mengenali jenis ini dan sebaliknya tidak berbahaya, sehingga mereka tidak membahayakan tubuh kita lebih jauh. Tetapi jika ia berlaku bahawa badan secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur tidak lagi mengenali struktur yang sebenarnya tidak asing baginya, ia juga mengklasifikasikannya sebagai benda asing dan mula memperlakukannya seperti itu. Apa yang berikut adalah reaksi pertahanan badan seperti kaskade yang cukup normal, yang diperlukan untuk bertahan hidup - hanya sekarang struktur tubuh sendiri diserang dan diperangi.
Punca sindrom Goodpasture
Perkembangan penyakit autoimun boleh mempunyai banyak sebab yang berbeza. Terdapat, misalnya, beberapa penyakit autoimun keturunan yang ditentukan secara genetik dan oleh itu. Yang lain diperoleh, misalnya melalui jangkitan sebelumnya dengan bakteria or virus.
Yang lain juga boleh dipicu oleh bahan toksik yang bersentuhan dengannya. Akhir sekali, dalam sebilangan besar kes, ia tidak jelas dan tidak ada pencetus lain yang dapat dikenal pasti. Dalam sindrom Goodpasture, penyebabnya sama sekali tidak jelas, tetapi diasumsikan terdapat beberapa faktor pencetus yang berfungsi bersama.
Nampaknya, penyakit pesakit sebelumnya memainkan peranan penting, sebagai contoh mempengaruhi (seperti yang dilakukan oleh pesakit mengenai keterangan pertama pada tahun 1919 oleh ahli patologi AS, Ernest Goodpasture (17 Oktober 1886 hingga 20 September 1960), di sini juga merupakan jangkitan yang pertama berlaku) Di samping itu, hubungan dengan pulmonari batuk kering digambarkan. Dalam sindrom Goodpasture, autoantibodies (kebanyakannya IgG1 dan IgG4, tetapi dalam 1/3 kes juga IgA dan IgM) terbentuk di membran basal glomeruli (unit terkecil dari buah pinggang, yang disebut corpuscles ginjal), yang juga dijumpai di paru-paru, semasa reaksi alergi-hipergenik jenis 2.
Ini menjelaskan mengapa perkara yang sama autoantibodies memusnahkan membran bawah tanah kedua-dua paru-paru dan buah pinggang. Di paru-paru, ini menyebabkan pendarahan ke paru-paru tisu itu sendiri dan berdarah batuk ekspektasi. Di buah pinggang, darah masuk ke dalam (primer) air kencing dan hematuria berlaku.
Dalam sindrom Goodpasture, badan mula menghasilkan antibodi terhadap membran bawah tanah (yang oleh itu disebut antibodi anti-GBM), yang akhirnya menyebabkan kerosakan teruk pada buah pinggang dan paru-paru. Akibat buah pinggang penglibatan, cepat atau lambat orang yang terkena mungkin mengalami hematuria, iaitu darah dalam air kencing, dan menderita hipertensi (sejak buah pinggang adalah komponen penting dalam sistem peredaran darah manusia). Dalam sindrom Goodpasture, tubuh mula menghasilkan antibodi terhadap membran bawah tanah (yang oleh itu disebut antibodi anti-GBM), yang akhirnya menyebabkan kerosakan teruk pada ginjal dan paru-paru. Hasil daripada penglibatan buah pinggang, cepat atau lambat orang yang terkena mungkin mengalami hematuria, iaitu darah dalam air kencing, dan menderita hipertensi (kerana buah pinggang adalah bahagian penting dari sistem peredaran darah manusia). Sindrom Goodpasture didiagnosis dengan pengesanan kimia makmal antibodi selaput antibodi dan deposit imunoglobulin pada membran bawah tanah glomerula, yang diambil di dalam ginjal biopsi satu atau kedua buah pinggang.
