Jangka hayat
Jangka hayat tidak semestinya terhad dalam Sindrom Sturge Weber. Sekiranya di atas semua noda port-wain berada di latar depan penyakit dan tidak ada gejala yang menyertainya secara drastik, pesakit hampir tidak berbeza dengan orang yang sihat. Penyakit mata yang berkaitan dengan sindrom biasanya tidak mengubah jangka hayat, walaupun buta keputusan.
Terutama di negara-negara seperti Jerman, kini tidak lagi menjadi masalah untuk menjalani kehidupan yang hampir tidak terbatas, walaupun seseorang tidak dapat melihatnya. Jangka hayat dibatasi terutamanya oleh gangguan neurologi. Serangan Blitz-Nick-Salaam (Sindrom Barat) menyebabkan kematian pada 25% daripada semua kanak-kanak yang terkena - sama ada mereka mempunyai atau tidak Sindrom Sturge Weber - pada usia tiga tahun.
Oleh kerana pilihan rawatan yang buruk, akibat dari kejang dan pengurangan bekalan ke hemisfera yang terkena otak sangat pelbagai. Walaupun terdapat simptom, satu kanak-kanak dapat mengalami perkembangan yang hampir biasa sementara yang lain menderita kecacatan yang teruk. Sekiranya semua kes Sindrom Sturge Weber diringkaskan, pengurangan jangka hayat mesti diandaikan. Walau bagaimanapun, setiap pesakit mesti dipertimbangkan secara individu.
Gejala yang berkaitan
Selalunya kanak-kanak yang terkena mengalami gejala yang disebabkan oleh tumor vaskular jinak. Gejala terbahagi kepada dua kubu: penyakit mata dan gangguan neurologi. Sudah di peringkat bayi, teruk epilepsi penyakit boleh berkembang, yang sering sukar dirawat.
Kejang yang disebut kilat-nick-salaam (juga: sindrom West) dicirikan oleh corak kekejangan yang khas dan sangat berbahaya bagi golongan muda otak. Sekiranya tidak dirawat, sawan akan menjadi teruk otak kerosakan atau kematian kanak-kanak. Kerana kekejangan dan status vaskular yang lemah di otak (disebabkan oleh angioma yang terkalsifikasi), terdapat kekurangan bekalan. Bergantung pada tahapnya, ini boleh mengakibatkan kelewatan perkembangan atau bahkan kecacatan mental.
Sekiranya pesakit sudah agak tua, mereka sering menggambarkan berulang migrainseperti serangan sakit kepala. Kerosakan pada tisu bahagian otak yang terkena (hemisfera) juga boleh menyebabkan hemiparesis. Oleh kerana bahagian kanan badan dikendalikan oleh otak kiri dan sebaliknya, bahagian tubuh yang bertentangan selalu terjejas oleh lumpuh.
Sekiranya ini berlaku pada awal penyakit, perkembangan ekstremiti yang sesuai atau bahkan pertumbuhan seluruh badan dapat dikurangkan.
- Penyakit mata
- Noda api di wajah
- Gangguan neurologi
- epilepsi
- Kecacatan mental
- Serangan Sakit Kepala
Gejala oftalmologi yang paling penting (oftalmologi = oftalmologi) adalah glaukoma. Glaukoma juga dikenal sebagai "glaukoma" dan termasuk semua kerosakan yang berkaitan dengan tekanan pada saraf optik.
Tekanan di dalam mata dapat meningkat, tetapi juga normal. Dalam sindrom Sturge-Weber, the koroid (lapisan vaskular) mata juga dipengaruhi oleh angioma. Tumor vaskular yang berkembang biak menghalang sistem saliran cecair okular, yang dalam hal ini meningkat tekanan intraokular.
Saraf perlahan-lahan rosak, yang menampakkan diri dalam apa yang disebut kegagalan bidang visual. Pesakit tidak lagi melihat "hitam" di kawasan yang terjejas, tetapi sama sekali tidak ada. Kawasan yang biasanya dibekalkan oleh serat saraf yang terjejas hilang.
Di samping glaukoma, detasmen retina juga boleh berlaku, yang juga boleh menyebabkan buta mata. Satu-satunya ciri yang selalu dikongsi oleh semua pesakit yang menderita sindrom Sturge Weber adalah noda port-wain pada wajah. Apa yang disebut naevus flammeus lebih merupakan masalah kosmetik bagi mereka yang terjejas daripada nilai penyakit sebenarnya.
. noda port-wain adalah kecacatan terkecil kapal di bawah lapisan kulit paling atas. Penyetempatan berdasarkan kursus dan kawasan bekalan di saraf trigeminal. Laluan ini, yang tergolong dalam kranial saraf, membekalkan wajah dengan serat saraf sensitif untuk kesakitan dan sensasi sentuhan. Dalam sindrom Sturge-Weber, perubahan kemerahan yang jelas terhad selalu merangkumi kelopak mata dari bahagian yang terkena (ini tidak semestinya menunjukkan bahawa terdapat gejala yang menyertainya pada mata).
