definisi
Sindrom Sturge Weber, juga dikenal sebagai angiomatosis ensefalotrigeminal, adalah penyakit progresif kronik dari lingkaran phacomatoses neurokutaneus. Ia adalah sekumpulan penyakit sistem saraf dan kulit yang dicirikan oleh kecacatan. Sindrom Sturge Weber dicirikan oleh pembentukan angioma (Jerman: Blutschwamm).
Angioma adalah tumor vaskular jinak yang boleh terjadi di wajah, di meninges dan pada koroid mata. Ini boleh menyebabkan sekuela lebih lanjut, yang dipicu oleh keperluan ruang di mata dan di meninges. Secara luaran, pesakit yang terjejas dilihat secara sepihak noda port-wain (naevus flammeus) di wajah mereka. Ini satu sisi, biasanya bintik-bintik merah gelap dengan ukuran yang berbeza selalu merangkumi kelopak mata dalam sindrom Sturge Weber.
Terapi
Sindrom Sturge Weber belum dapat diubati secara kuratif (kuratif). Fokusnya adalah pada terapi gejala yang menyertainya dan pemeriksaan perubatan secara berkala. Untuk memastikan bahawa perkembangan anak tidak sesulit mungkin, perhatian khusus harus diberikan kepada pengesanan dan perawatan yang ada epilepsi gangguan (terutamanya sindrom West).
Sekiranya kecurigaan disahkan, terapi ubat dengan kortison, ubat pelepas kortison atau antikonvulsan (ubat antikonvulsan) dijalankan. Sekiranya perubahan kausal dapat dicapai secara pembedahan, epilepsi pembedahan juga boleh dicuba. Glaukoma boleh dirawat secara besar-besaran dengan ubat penurun tekanan intraokular atau dengan campur tangan pembedahan.
Walau bagaimanapun, serat saraf yang telah hilang tidak dapat diselamatkan. Tanda nyala api dapat dihilangkan dengan rawatan laser, di mana hanya terdapat sedikit parut. Oleh kerana tahap penderitaan sering berkaitan dengan intensitas nevus flammeus, rawatan awal di zaman kanak-kanak disyorkan sebelum tanda berubah dari masa ke masa.
Sekiranya kerugian neurologi atau kognitif (mental) disebabkan oleh penyakit ini, adalah mustahak untuk menyokong anak-anak dengan segala kemungkinan cara psikologi dan fizikal. Untuk tujuan ini, biasa psikoterapi serta fisioterapi dan terapi pekerjaan boleh ditujukan untuk. Pendidikan sekolah yang sesuai dengan tahap prestasi mereka juga sangat penting.
- Rawatan simptomatik
- Terapi kortison
- Anticonvulsants
- Rawatan pembedahan
- Rawatan laser
