Semua bentuk scleroderma mempunyai simptom utama sklerosis kulit. Gejala dan aduan lain yang berlaku mungkin menunjukkan skleroderma sirkitritik kulit kronik:
Skleroderma sirkitritik kulit kronik: terhad pada kulit dan tisu bersebelahan seperti lemak, otot, dan tulang subkutan; bentuk skleroderma yang paling biasa Subtipe berikut dibezakan:
- plat type (morphaea) - penyetempatan: batang, biasanya berbilang fokus.
- Fokus bulat bulat yang jelas.
- Saiz sehingga 15 cm
- Pembangunan tiga fasa: 1. eritema (kulit kemerahan), 2. sklerosis (pengerasan), 3. atrofi (penurunan) / pigmentasi.
- Fokus tunggal mempunyai sempadan merah kebiruan (“cincin ungu” = tanda aktiviti penyakit tempatan).
- Sklerosis berwarna seperti plat dan berwarna gading.
- Pada peringkat akhir, fokus tunggal berwarna coklat berpigmen dan menyusut (= aktiviti penyakit yang dipadamkan).
- Jenis linier - yang terkena adalah bahagian hujungnya.
- Bentuk khas:
- Bentuk khas dangkal - bentuk eritematosa (eritema, atrofi); bentuk guttate (banyak fokus individu kecil).
- Bentuk umum - luas kulit penglibatan.
- Bentuk khas mendalam - subkutan scleroderma (nodular-keloid (berkembang biak) fokus); fasciitis eosinofilik (Sindrom Shulman) (mempengaruhi fasia ekstremitas (fascia = komponen tisu lembut tisu penghubung) dan subkutis (subkutis), tidak menjejaskan tangan dan kaki; permulaan akut, kursus kronik).
Nota
- Tiada sindrom Raynaud!
- Fokus tunggal ditunjukkan dengan jelas dan terhad pada kulit (dilokalisasikan scleroderma).
Ciri-ciri dua bentuk utama scleroderma sistemik (SSc).
| Skleroderma sistemik terhad (lSSc). | Skleroderma sistemik meresap (dSSc) |
| Sindrom Raynaud, jangka panjang | Sindrom Raynaud, jangka pendek |
| Muka, tangan, hujung kaki | Trunk |
| Hipertensi arteri paru (PAH) | Fibrosis paru, awal |
| Sindrom CREST: gabungan pemendapan kalsinosis cutis (patologi (tidak normal) garam kalsium), sindrom Raynaud (penyakit vaskular yang disebabkan oleh vasospasme (kekejangan vaskular)), disotomi esofagus (disfungsi esofagus), sclerodactyly (scleroderma jari), telangiectasis (biasanya terdapat pelebaran saluran kulit kecil dan dangkal) | Penglibatan organ dalaman |
| Anti-sentromer (CENP-B) -Ak (korelasi ANA dengan corak sentromerik dalam imunofluoresensi tidak langsung) | Antibodi Anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK). |
Gejala dan aduan berikut yang lain mungkin menunjukkan skleroderma sistemik (SSc):
Gejala kulit
- Simptom awal
- Sindrom Raynaud (penyakit vaskulopati / vaskular yang disebabkan oleh vasospasme (kekejangan saluran darah)) - terutamanya tangan, tetapi kawasan vaskular lain juga terjejas; berlaku dalam 90% kes, menunjukkan fenomena tricolore yang tipikal:
- Kesucian (putih), kerana vasospasme berfungsi (penyempitan spasmodik a darah kapal) dan kekosongan darah.
- Sianosis (biru), kerana meningkat oksigen penipisan kerana kapilari dan kelumpuhan vena (= iskemia / kekurangan oksigen bekalan).
- Getah (merah), pedih akibat kekejangan akibat hiperemia reaktif (berlebihan) darah bekalan).
- Sindrom Raynaud (penyakit vaskulopati / vaskular yang disebabkan oleh vasospasme (kekejangan saluran darah)) - terutamanya tangan, tetapi kawasan vaskular lain juga terjejas; berlaku dalam 90% kes, menunjukkan fenomena tricolore yang tipikal:
- Sklerosis kulit / fibrosis kulit
- Muka
- Atrofi (penurunan) tisu adiposa
- Muka topeng (ekspresi wajah yang kaku)
- Mikrostomi / dikurangkan mulut bukaan (mulut tidak lagi boleh dibuka lebar).
- Masalah dengan kelopak mata penutupan kerana pengurangan fisur palpebral.
- Kulit muka taut
- "Tembakau beg mulut"(Lipatan disusun secara berseri di sekitar mulut).
- Batang, hujung kaki
- Kulit tidak tergelincir dengan sekatan pergerakan.
- Tangan (adalah kawasan pertama yang terkena penyakit).
- "Jari Madonna" (jari-jari sangat menyempit).
- Edematous (penyimpanan cecair dalam tisu) pembengkakan jari ("jari bengkak")
- "Gigitan tikus nekrosis”(Ulser akral (milik hujung kaki). (Ulser)).
- Deformasi tangan: apa yang disebut "tangan cakar"(Pelekapan jari dalam kedudukan lenturan).
- Memendekkan dan merapatkan pautan hujung jari
- Kuku
- Dermatomyositis (keradangan otot dengan penglibatan kulit) (kekerapan penglibatan kuku: 80%):
- Gejala kuku (kecacatan plat kuku / gangguan pertumbuhan):
- Trachyonychia ("kasar kuku").
- Paronychia (keradangan katil kuku)
- Pterygium inversum (kelainan di mana lapisan kuku distal piring kuku melekat pada permukaan ventral).
- Pendarahan splinter
- Muka
Gejala membran mukus kulit
- Pemendapan kalsinosis (patologi (tidak normal) kalsium garam), subkutan (di bawah kulit).
- Poikiloderma ("kulit bervariasi").
- Atrofi
- Peralihan pigmen
- Teleangiectasias (urat vaskular)
- Gangguan pertumbuhan / atrofi
- Alopecia (keguguran rambut)
- Distrofi kuku (gangguan pertumbuhan kuku).
- Sebostasis (penghambatan pembentukan sebum).
- mukosa
- Fokus mulut yang keputihan mukosa (jangkitan pada mukosa genital juga mungkin).
Manifestasi extrakutaneus (gejala yang tidak mempengaruhi kulit).
- Esofagus (paip makanan)
- Dysphagia (kesukaran menelan).
- Gangguan pergerakan (disebabkan oleh kekakuan dinding).
- Refluks esofagitis (esofagitis akibat refluks (aliran balik) asid gastrik) / pedih ulu hati (Barapt's metaplasia sebagai komplikasi sekunder),
- Lung
- Alveolitis (keradangan kantung udara)
- Dispnea yang luar biasa (sesak nafas semasa latihan).
- Interstisial paru-paru penyakit ("ILD") - kumpulan penyakit paru-paru mempengaruhi epitelium alveoli, yang endothelium kapilari paru, membran bawah tanah, dan tisu perivaskular dan perilymphatic dari paru-paru; tanda-tanda klinikal: Sesak nafas dan kekurangan yang disebabkan oleh senaman (kira-kira 60% pesakit dengan SSc).
- Fibrosis paru (tisu penghubung pembentukan semula paru-paru membawa kepada fungsi terhad fungsi paru-paru terhad).
- Pneumonia (radang paru-paru)
- Arteri pulmonari tekanan darah tinggi (peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari, PAH).
- Gangguan ventilasi
- Heart
- Aritmia (aritmia jantung)
- Kegagalan jantung (kekurangan jantung / kegagalan jantung)
- Hipertensi (tekanan darah tinggi)
- Fibrosis miokardium, perikardial ("jantung berperisai")
- Buah pinggang
- Sklerosis vaskular
- Nefrosklerosis (sinonim: nefropati hipertensi) - nefropati bukan keradangan (penyakit buah pinggang) yang disebabkan oleh hipertensi arteri (tekanan darah tinggi), yang berkaitan dengan proteinuria (peningkatan perkumuhan protein dalam air kencing) dan boleh menyebabkan kekurangan buah pinggang (gangguan fungsi ginjal)
- Kekurangan ginjal (gangguan buah pinggang).
- Proteinuria (peningkatan perkumuhan protein dalam air kencing:> 300 mg / 24 jam).
- Krisis ginjal: peningkatan pesat di tekanan darah tinggi (tekanan darah tinggi) dengan nilai> 150/85 mmHg (sekurang-kurangnya 2 pengukuran lebih dari 24 jam atau tekanan darah diastolik> 120 mm Hg) + penurunan anggaran kadar penapisan glomerular (GFR; kapasiti penyaringan buah pinggang) sebanyak> 10% atau penurunan GFR yang diukur <90 ml / min (kira-kira 5% pesakit SSc).
- Gejala gastrointestinal (jika penyakit mempengaruhi saluran gastrointestinal) [sehingga 90% pesakit].
- Kira-kira 40% pesakit dengan SSc menderita pertumbuhan bakteria di usus kecil.
- rektum masalah lemah kawalan kencing (inkontinensia tinja).
- Arthralgia (sakit sendi) dan myalgias (sakit otot) - disebabkan oleh kulit yang kencang (sekitar 20-30% pesakit).
- Arthritides, sebahagiannya sebagai "tumpang tindih" kepada reumatoid artritis.
Tiga bentuk jenis kasih sayang dibezakan bergantung pada permulaan dan perkembangan sklerosis kulit / fibrosis kulit:
- Jenis akral (I) - skleroderma sistemik kulit terhad.
- Jenis progresif akral (II) - skleroderma sistemik kulit terhad.
- Jenis pusat (III) - scleroderma kulit difus.
- Bermula pada toraks (dada) dan muka.
- Sklerosis cepat (pengerasan) kulit dan organ dalaman.
