Spina bifida

definisi

Spina bifida adalah malformasi kongenital yang disebabkan oleh gangguan pada tabung saraf yang disebut semasa perkembangan janin. Tiub saraf biasanya menutup ke arah terusan tulang belakang. Ini berlaku pada minggu ketiga hingga keempat mengandung. Sekiranya penutupan ini kekal, hasil spina bifida.

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Tulang belakang terbuka, belakang terbuka, saraf tunjang

Kejadian (Epidemiologi)

Kecacatan tiub saraf semasa perkembangan di rahim adalah malformasi yang paling biasa sistem saraf. Di Jerman, ini berlaku untuk sekitar satu dari 1000 kehamilan. Oleh kerana pencegahan kehamilan yang lebih baik, kejadian (kejadian) telah menurun dengan ketara.

Punca spina bifida

Betapa tepatnya kecacatan tiub saraf berasal dari hari ini. Faktor persekitaran dan kekurangan bekalan asid folik kepada janin nampaknya memainkan peranan utama. Pada minggu ketiga dan keempat mengandung, ibu asid folik kekurangan mempunyai pengaruh besar terhadap perkembangan terusan tulang belakang daripada janin.

Pada kebiasaannya, bahagian lengkungan vertebra menyatu dan membentuk terusan tulang belakang. Yang saraf tunjang terletak di sini dilindungi oleh meninges dalam cecair tulang belakang. Di spina bifida, saluran ini tidak ditutup sepenuhnya, kerana satu atau lebih lengkungan vertebra tidak ditutup pada satu titik. The saraf tunjang kini boleh muncul dari jurang ini bersama dengan cecair serebrospinal.

Bentuk spina bifida

Terdapat dua bentuk spina bifida: Dalam bentuk spina bifida okulta, hanya terdapat kecacatan pada struktur tulang di sekitar saraf tunjang, iaitu vertebra. Lengkungan vertebra tidak ditutup. Bentuk spina bifida ini biasanya tidak simptomatik.

Kerosakan hanya diperhatikan Sinar X. Gejala hanya muncul jika malformasi juga mempengaruhi saraf tunjang. Sinus dermal yang disebut (pilonidal sinus) sering dikaitkan dengan spina bifida okulta.

Ini adalah saluran kecil yang bermula di permukaan kulit dan berakhir sama ada di dalam atau di luar saraf tunjang. Ia kelihatan seperti liang pori dan biasanya lebih berbulu daripada persekitarannya. Sekiranya sinus disambungkan ke saraf tunjang, meningitis sering boleh berlaku.

Ini adalah komplikasi serius pada usia berapa pun. Spina bifida cystica bukan sahaja mantel tulang yang mengelilingi saraf tunjang yang cacat, tetapi saraf tunjang itu sendiri juga terjejas. Melalui celah yang dibentuk oleh lengkungan vertebra yang tidak ditutup, membran saraf tunjang melambung keluar.

Kawasan vertebra lumbar (lumbar vertebrae) dan sacral (sacral vertebrae) sering terjejas. Secara kasarnya, kumpulan vertebra ini terletak di antara dan di atas tulang pelvis. Penonjolan yang dihasilkan di sini dipenuhi dengan cecair saraf dan dapat dibezakan mengikut kandungannya.

Terdapat bentuk di mana hanya cecair tulang belakang terkandung. Bentuk-bentuk lain dari sista ini mengandungi tambahan tisu saraf tunjang dan akar saraf. Kista adalah rongga berisi cecair.

Dalam keadaan terburuk, seluruh bahagian saraf tunjang melambung keluar dari celah.

• Spina bifida okulta (spina bifida tersembunyi tertutup)
• Spina bifida cystica (cystic spina bifida)

Spina bifida aperta ("jelas" spina bifida; juga dikenali sebagai spina bifida cystica) adalah gangguan akhir tulang lengkungan vertebra. Ini bermaksud bahawa bahagian belakang a badan vertebra, yang dipanggil lengkungan vertebra, terdapat atau hanya sebahagiannya hadir.

Bahagian ini biasanya bertujuan untuk melindungi saraf tunjang, yang terletak di dalam lengkungan vertebra. Kerana gangguan akhir, saraf tunjang telah kehilangan perlindungan tulang. Berbeza dengan spina bifida okulta, di spina bifida aperta, yang meninges (meninges, sinonim dengan membran saraf tunjang) dan mungkin juga saraf tunjang tidak berada di tempat yang betul, tetapi melonjak keluar.

Akibatnya, kulit di bahagian kecacatan menipis dan melonjak keluar seperti kembang kol. The meninges (meningocele) dan mungkin juga saraf tunjang (meningomyeolocele) kemudian terletak pada karung kulit yang nipis ini. Meninges dan saraf tunjang telah berlarutan (iaitu tidak lagi berada di kedudukan asalnya, tetapi menonjol melalui bukaan di ruang tulang belakang), mirip dengan gelung usus pada hernia inguinal.

Bergantung pada keparahan hernia, air juga mungkin terdapat di dalam kantung hernial (myelocystocele, myelocystomeningocele). Bentuk yang paling teruk disebut myeloschisis. Di sini, saraf tunjang yang belum matang sepenuhnya, yang disebut plat saraf, terbuka di bahagian belakang tanpa dilindungi oleh meninges pelindung atau kulit. Spina bifida aperta biasanya terletak di kawasan tulang belakang lumbar bawah, atau di sacrum.

Ia biasanya disertai dengan gejala yang lebih teruk daripada spina bifida okulta, seperti kelumpuhan, kepincangan kaki, gangguan kepekaan, kekurangan kawalan terhadap pundi kencing and Rektal. Hydrocephalus (hydrocephalus) juga lebih kerap berlaku pada spina bifida aperta. Spina bifida occulta ("tersembunyi" spina bifida) juga merujuk kepada gangguan akhir dari lengkungan vertebra tulang.

Di sini juga, saraf tunjang telah kehilangan perlindungan tulang. Berbeza dengan spina bifida aperta, saraf tunjang dan meninges tidak terjejas oleh gangguan akhir, tetapi terletak sepenuhnya di tempat yang dimaksudkan untuk mereka. Kulit di atas juga tidak kekal.

Orang dengan spina bifida okulta sering tidak mempunyai gejala sama sekali dan keadaan akhirnya ditemui secara kebetulan pada Sinar X atau sama. Selagi tidak ada gejala, spina bifida occulta tidak mempunyai kepentingan perubatan lagi. Dalam beberapa kes, ia dapat dilihat oleh perubahan kulit seperti peningkatan rambut (hypertrichosis) di tapak spina bifida okulta atau oleh sinus dermal.

Sinus dermal adalah saluran kecil di kulit yang berakhir dengan buta. Meningo- atau myelomeningocele adalah spina bifida aperta (juga spina bifida cystica). Sama dengan sebuah hernia inguinal, ketika usus berada di dalam kantung hernia, meninges dengan (myelomeningocele) atau tanpa (meningocele) saraf tunjang terletak di dalam kantung kulit di tempat spina bifida. Biasanya, kedua-dua karung kulit dan meninges ditutup sehingga saraf tunjang yang sangat sensitif sekurang-kurangnya sedikit terlindung. Kadang-kadang, cecair juga disimpan di dalam kantung hernial, sehingga seseorang dapat bercakap mengenai sista.