Scleroderma: Terapi Dadah

Penyakit ini tidak dapat diubati secara kausal (berkaitan dengan penyebabnya).

Matlamat terapi umum

  • Melegakan simptom
  • Menjamin kualiti hidup
  • Penghindaran atau terapi penyakit / komplikasi sekunder

Cadangan terapi - Skleroderma sirkitritik kulit kronik

  • Tempatan terapi (terapi topikal) dengan glukokortikoid, termasuk oklusi atau intralesi di pinggir.
  • Untuk fasciitis eosinofilik (sindrom Shulman) (mempengaruhi fasia ekstremitas (fascia = komponen tisu lembut tisu penghubung) dan subkutis (tisu subkutan), tidak menjejaskan tangan dan kaki; permulaan akut, kursus kronik): Glukokortikoid

Cadangan terapi - scleroderma sistemik

Dengan mengambil kira patogenesis (perkembangan penyakit), tujuan terapi berikut adalah fokus utama:

  • Imunosupresi (langkah-langkah untuk menekan tindak balas pertahanan).
  • Inhibisi fibrosis (percambahan patologi tisu penghubung).
  • Meningkatkan peredaran mikro (darah mengalir dalam keadaan sangat kecil kapal).

Tambahan pula, terapi sistemik scleroderma berdasarkan gejala. Bentuk kulit terhad (tidak ada penglibatan organ dalaman).

  • Terapi tempatan dengan salap yang mengandungi nitrat
  • Kalsium antagonis seperti nifedipine (sebagai alternatif penghambat enzim penukar angiotensin (ACE)) - untuk meningkatkan peredaran mikro dalam sindrom Raynaud Dosis: 20-30 mg / hari.
  • Untuk pencegahan bisul (bisul) pada jari dan jari kaki atau untuk terapi mereka (penyembuhan dipercepat):
    • Analog prostaglandin vasodilating (sebagai campuran).
      • Bosentan (antagonis reseptor endothelin-1) atau perencat fosfodiesterase-5 (contohnya, sildenafil)
      • alprostadil (Prostavasin) Dos: 60 mg dalam 3 jam selama 10-14 hari.
      • Carboprostacyclin campuran (iloprostDerivatif prostaglandin disyorkan untuk rawatan intravena tahap lanjutan gangguan peredaran darah periferal Dosis: pada mulanya 1.0-2.0 ng / kg / min selama 6-8 jam selama 3-5 hari berturut-turut, infus berulang selama 1-2 hari setiap 3-7 minggu
  • Kalsitonin - juga vasoaktifDosis: 100 IU selama 10 hari (infusi iv).
  • Prazosin (penyekat alpha-reseptor) - kesan positif terhadap gejala sindrom Raynaud Dosis 4-5 mg / hari (dos menjalar).
  • Sekiranya perlu, glukokortikoid - digunakan pada peringkat awal edematous (pembengkakan yang disebabkan oleh penyimpanan cecair di tisu) dan pada arthritides (penyakit sendi radang) dan arthralgias (sakit sendi) yang tidak bertindak balas terhadap pemberian anti-radang bukan steroid ubat-ubatan (NSAID) Gua: Pada scleroderma sistemik, ini meningkatkan risiko krisis buah pinggang yang mengancam nyawa (komplikasi buah pinggang) → tidak sesuai untuk terapi asas

Bentuk kulit yang sukar difahami (penglibatan organ dalaman).

  • Imunosupresan (dadah yang mengurangkan fungsi sistem imun).
    • azathioprine - peningkatan kulit sclerosis Dosis: 2 mg / kg berat badan / hari.
    • Ciclosporin (siklosporin A) - peningkatan sklerosis kulit Gua: peningkatan risiko komplikasi buah pinggang (mempengaruhi buah pinggang) seperti kekurangan buah pinggang (kelemahan buah pinggang)!
    • Methotrexate - peningkatan ketara dalam kulit skor (parameter yang digunakan untuk menilai keparahan klinikal sistemik scleroderma) Dos: 15-20 mg / minggu.
    • Cyclophosphamide - untuk alveolitis fibrosis (pembiakan tisu penghubung antara alveoli yang membawa kepada keradangan) Dos: 1-2.5 mg / kg berat badan / hari (oral) atau nadi terapi (iv) setiap 3-4 minggu digabungkan dengan prednisolon (mungkin berbeza dos); kesan yang baik terhadap penebalan kulit, fungsi paru-paru, dan kadar kelangsungan hidup
  • Glukokortikoid (dos sederhana tinggi) - Gabungan dengan prednisolon (dos: 30 mg / hari hingga 1 mg / kg berat badan / hari) disyorkan untuk alveolitis (radang alveoli), myositis (radang otot) dan sindrom tumpang tindih : penggunaan kortikoid dalam dos tinggi meningkatkan risiko kekurangan buah pinggang!
  • D-penicillamine - kesan antifibrotik; peningkatan kulit sklerosis serta peningkatan keseluruhan prognosis Gua: Oleh kerana bahan aktif boleh membawa hingga kesan sampingan yang teruk (dalam kira-kira 40% kes), penggunaannya sangat kontroversial! Di samping itu, kesan terapi berlaku hanya selepas kira-kira satu tahun terapi. Oleh kerana kesan sampingan, terapi sering dihentikan sebelumnya.
  • Ubat atau agen untuk meningkatkan peredaran mikro juga boleh disyorkan untuk menjalani sistemik ini scleroderma.