Degenerasi kortikobasal: Punca, Gejala & Rawatan

Degenerasi kortikobasal mewakili penyakit yang diklasifikasikan sebagai salah satu yang disebut tauopati. Penyakit ini kadang-kadang disebut oleh singkatan CBD. Dalam degenerasi kortikobasal, komponen protein tau disimpan pada manusia otak. Hasilnya, otakKeupayaan untuk berfungsi semakin merosot dari masa ke masa. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah atipikal yang disebut Sindrom Parkinson.

Apakah degenerasi kortikobasal?

Pada prinsipnya, mudah untuk mengelirukan degenerasi kortikobasal dan Penyakit Parkinson berdasarkan gejala khas. Sebenarnya, degenerasi kortikobasal mewakili bentuk sindrom Parkinson atipikal. Penyakit ini sering dikelirukan dengan Parkinson. Lebih-lebih lagi, degenerasi kortikobasal berada di kedudukan ketiga dari segi frekuensi sindrom Parkinson atipikal, setelah atrofi multisistem serta supra nuklear progresif. Degenerasi kortikobasal biasanya berkembang dalam jangka masa yang panjang. Dalam prosesnya, ia akan terus meningkatkan kerosakan pada otak dan fungsinya. Atas sebab ini, degenerasi kortikobasal adalah penyakit neurodegenerative yang disebut. Protein tau terkumpul di otak, yang juga disebut sebagai tauopati dalam istilah perubatan. Gejala pusat menyerupai atau sesuai dengan simptom penyakit Parkinson. Di samping itu, kebolehan kognitif orang yang terlibat semakin merosot. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Menurut pengetahuan semasa, kekerapannya adalah 1: 100,000. Berkenaan dengan gejala ciri, terdapat persamaan yang kuat dengan Penyakit Parkinson. Walau bagaimanapun, beberapa gejala degenerasi kortikobasal juga menunjukkan a demensia-kelainan seperti. Walau bagaimanapun, penyebab degenerasi kortikobasal berbeza dengan penyebab Penyakit Parkinson, itulah sebabnya ia dianggap sebagai sindrom Parkinsonian atipikal.

Punca

Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Menurut penyelidikan perubatan, penyebab penyakit ini terletak pada yang khusus gen bertanggungjawab untuk mengekod protein tau yang disebut. Nama ini gen adalah PETA. Semasa degenerasi kortikobasal, pengumpulan protein tau berlaku di otak orang yang terkena. Protein ini terutamanya disimpan di kawasan yang disebut lobus frontal. Semasa berlakunya penyakit ini, pemendapan di otak menyebabkan gejala yang terutama berkaitan dengan kematian yang disebut sel glial dan neuron.

Gejala, keluhan, dan tanda

Degenerasi kortikobasal dikaitkan dengan gejala dan aduan tertentu pada pesakit yang terkena. Sebagai contoh, apraxia berlaku, yang terutama berkaitan dengan korteks serebrum. Juga, prestasi kognitif individu yang terjejas menurun dari masa ke masa. Akhirnya, individu yang terkena mengalami apa yang dikenali sebagai subkortikal demensia. Degenerasi kortikobasal membawa kepada peningkatan otot refleks, dan mioklonia juga mungkin. Salah satu gejala khas penyakit ini ialah pesakit menganggap anggota badannya asing dan bukan kepunyaan badan mereka. Istilah bahasa Inggeris untuk fenomena ini adalah 'alien limb'. Selain itu, terdapat pelbagai gangguan motorik, yang juga terjadi pada penyakit Parkinson. Pada mulanya, simptom-simptom ini hanya bersifat unilateral, misalnya hipokinesia atau ketegaran. Dalam beberapa kes, rehat yang disebut gegaran juga berlaku. Di samping itu, dystonia adalah mungkin dalam konteks degenerasi kortikobasal, terutamanya mempengaruhi leher atau anggota badan. Sebilangan pesakit mengalami gangguan kiprah yang ketara. Di samping itu, sebilangan individu menunjukkan keluhan fakultatif. Ini termasuk, misalnya, gangguan pergerakan mata. Terutama ketika demensia berkembang, kegelisahan dan kemurungan berlaku.

Diagnosis dan perkembangan penyakit

Degenerasi kortikobasal didiagnosis menggunakan prosedur yang ditetapkan. Sekiranya seseorang menunjukkan gejala khas penyakit ini, rujuk dengan doktor ditunjukkan. Doktor membincangkan gejala yang ditunjukkan dengan pesakit. Semasa pemeriksaan klinikal, kecurigaan degenerasi kortikobasal menjadi lebih kuat dan kuat sehingga akhirnya diagnosis pasti dibuat. Ujian makmal histologi otak, misalnya, diperlukan. Prosedur pengimejan mendedahkan atrofi di kawasan korteks serebrum. Neuron yang disebut belon juga muncul. Pengumpulan tau protein dapat dikesan dengan pemeriksaan tisu yang sesuai.

Komplikasi

Degenerasi kortikobasal adalah salah satu penyakit jarang yang mempengaruhi fungsi otak dengan cepat dan teruk. Ia disebabkan oleh peningkatan komponen protein tau di otak. Protein ini didepositkan di kawasan lobus frontal. Hasil daripada simpanan di otak, pelbagai neuron dan sel di bahagian tengah sistem saraf menjadi atrofi pada pesakit yang terkena. Kursus ini serupa dengan penyakit Parkinson. Komplikasi akibat gangguan neurodegeneratif adalah serius. Semua kemampuan kognitif orang yang terjejas merosot ketika gejala semakin meningkat. Terdapat gangguan kemahiran motor secara umum, terutamanya berjalan, gangguan pergerakan mata dan kesukaran bercakap. Ini diikuti dengan peningkatan otot yang pesat refleks and otot berkeringat. Dalam masa yang singkat, tanda-tanda demensia subkortikal menjadi ketara. Kerana degenerasi fizikal dan mental yang teruk, orang yang terjejas bertindak balas kemurungan dan kegelisahan. Di samping itu, pesakit diatasi dengan perasaan melihat anggota badan mereka sendiri sebagai makhluk asing. Degenerasi kortikobasal hanya dapat dikesan dengan prosedur klinikal dan juga kaedah pencitraan. Setakat ini, tidak ada terapi melawan simptom. Ia terhad untuk meringankan penderitaan orang yang terkena dan menjaga kemampuan kognitif dan mental sejauh mungkin. Walau bagaimanapun, pesakit yang berpenyakit biasanya mengalami gejala dalam beberapa tahun.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Sekiranya kekejangan dan mati rasa pada otot diperhatikan, degenerasi kortikobula mungkin mendasari. Temujanji dengan doktor penjagaan primer ditunjukkan jika tanda-tanda penyakit meningkat dan / atau berterusan dalam jangka masa yang panjang. Sekiranya ciri sensasi asing pada otot berkembang, nasihat perubatan diperlukan. Tanda-tanda kekakuan atau hipokinesia juga memerlukan penilaian segera oleh doktor penjagaan primer. Individu yang telah didiagnosis dengan degenerasi kortikobial harus berjumpa doktor dengan kerap. Gejala individu harus dirawat oleh pakar yang berbeza. Bergantung pada kompleks gejala, ini mungkin termasuk pakar neurologi, ortopedis, dan ahli terapi fizikal. Oleh kerana keparahan penyakit dan prognosis negatif yang diharapkan, pakar psikologi juga harus berunding. Walaupun dengan kursus yang positif, lawatan berkala ke doktor diperlukan, kerana gejala baru selalu dapat berkembang. Di samping itu, kapasiti fungsional otak cenderung menurun, sebab itulah pakar neurologi mesti melakukan pemeriksaan otak secara berkala. Secara luaran, degenerasi kortikobula pada mulanya tidak dapat dilihat. Apabila penyakit genetik berkembang, ia boleh berlaku membawa kepada postur dan disfungsi motor yang tidak normal, yang mesti diperjelaskan oleh doktor.

Rawatan dan terapi

Sehingga kini, tidak ada terapi langkah-langkah mampu menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal. Secara umum, kebanyakan pesakit mati kira-kira satu hingga lapan tahun setelah diagnosis penyakit dibuat. Kemungkinan untuk penyembuhan belum diketahui. Dalam beberapa kes, ubat itu levodopa memperbaiki gejala yang menyerupai penyakit Parkinson. Pada asasnya, degenerasi kortikobasal berkembang sedemikian rupa sehingga pesakit yang terjejas mengalami gangguan yang semakin parah dalam kemampuan bergerak. Ini juga membawa kepada akinesia. Banyak individu yang menderita degenerasi kortikobasal akhirnya mati akibat keradangan paru-paru disebabkan oleh kekurangan pergerakan.

Prospek dan prognosis

Prognosis untuk degenerasi kortikobasal, yang berlangsung perlahan tetapi tidak dapat diatasi, adalah buruk. Gejala degenerasi kortikobasal serupa dengan yang dilihat pada penyakit Parkinson. Namun, ketika mereka berkembang, mereka dianggap sebagai gejala Parkinson yang tidak normal. Kebolehan kognitif mereka yang terjejas juga semakin menurun. Pergerakan mereka semakin perlahan. Degenerasi kortikobasal disebabkan secara genetik. Ia jarang berlaku. Doktor menganggapnya sebagai atipikal Sindrom Parkinson. Namun, setakat ini, tidak ada pendekatan terapeutik yang berkesan dan bebas untuk mengurangkan gejala degenerasi kortikobasal, yang jarang terjadi. Penyakit ini berkembang tanpa dapat diperlahankan atau dihentikan dengan menggunakan ubat. Ciri khas untuk membezakan degenerasi kortikobasal dari penyakit Parkinson adalah bahawa individu yang terkena menganggap ekstremitas mereka sendiri sebagai bukan milik mereka. Demensia yang semakin meningkat dan pelbagai gejala yang timbul memburukkan lagi prognosis. Tidak ada pilihan rawatan untuk degenerasi kortikobasal. Paling baik, yang simptom penyakit Parkinson boleh diperbaiki dengan menggunakan ubat terapi. Walau bagaimanapun dadah diberikan sering mempunyai tindak balas yang lemah dalam penyakit Parkinson atipikal ini. Gangguan pergerakan yang semakin meningkat menjadikan pesakit kurang bergerak. Akibat peningkatan imobiliti, banyak individu yang terjejas mati radang paru-paru antara satu hingga sepuluh tahun selepas diagnosis.

pencegahan

Menurut pengetahuan perubatan semasa, degenerasi kortikobasal tidak dapat dicegah. Ini kerana perkembangan penyakit ini berkaitan dengan komponen genetik yang mana individu yang terkena tidak mempunyai kawalan.

Susulan

Dalam kebanyakan kes, hanya sebilangan kecil langkah-langkah rawatan selepas rawatan disediakan untuk pesakit dengan penyakit ini. Pertama sekali, ini adalah diagnosis awal penyakit yang cepat dan lebih awal untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak dapat disembuhkan dengan sendirinya, sehingga pesakit harus selalu berjumpa doktor jika dia mengalami gejala penyakit. Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Arahan doktor mesti selalu dipatuhi, termasuk dos yang betul dan juga pengambilan biasa. Sekiranya terdapat ketidakpastian, pertanyaan atau kesan sampingan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Tambahan pula, mereka yang terkena harus melindungi paru-paru mereka dengan sangat baik, kerana penyakit ini sering berlaku membawa kepada keradangan. Dalam kebanyakan kes, jangka hayat orang yang terjejas sangat terhad kerana penyakit ini. Dalam konteks ini, percakapan yang penuh kasih dan empati dengan keluarga sendiri tidak begitu penting untuk mencegahnya kemurungan dan aduan psikologi yang lain.

Inilah yang boleh anda lakukan sendiri

Pilihan pertolongan diri agak terhad bagi individu yang mengalami degenerasi kortikobasal. Individu yang terjejas mengalami kemerosotan kualiti hidup mereka dan tidak lagi dapat menguruskan kehidupan seharian secara bebas. Khususnya, penurunan pesat dalam prestasi kognitif serta gangguan di kawasan motor membawa kepada fakta bahawa pesakit dengan degenerasi kortikobasal bergantung pada bantuan orang lain mengenai penjagaan dan kejururawatan. Oleh kerana kesukaran berjalan, pesakit biasanya terpaksa menggunakan kerusi roda. Untuk meningkatkan kualiti hidup, pesakit menyesuaikan kediaman mereka dengan penggunaan kerusi roda dan merancang semula perabot. Dengan cara ini, penderita masih mengekalkan kebebasan mereka. Di samping itu, pesakit melakukan terapi fizikal dengan ahli terapi fizikal untuk meningkatkan kemahiran motor mereka dan kecergasan. Aktiviti sukan biasanya memberi kesan positif pada keadaan mental dan emosi. Walau bagaimanapun, ini mesti diselaraskan dengan doktor dan, lebih-lebih lagi, tidak mampu menghentikan sepenuhnya perkembangan degenerasi kortikobasal. Degenerasi kortikobasal masih tidak dapat disembuhkan, sehingga beberapa pesakit mengalami serangan kegelisahan dan kemurungan, yang juga disebabkan oleh perubahan fizikal yang teruk.