Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK) - dahulunya disebut Granulomatosis Wegener - (sinonim thesaurus: Angiitis alergi dan granulomatosis; Penyakit glomerular dalam granulomatosis Wegener; Gangguan glomerular dalam granulomatosis Wegener; Glomerulonephritis in Granulomatosis Wegener; granuloma gangraenescens; polyangiitis granulomatous; granulomatosis Wegener; Sindrom Klinger-Wegener-Churg; granulomatosis paru; Sindrom McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Penyakit Wegener; granulomatosis pernafasan yang tidak berfungsi; granulomatosis rhinogenik; granuloarteritis sel gergasi; granuloarteritis sel gergasi Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosis Wegener; Sindrom Wegener-Klinger-Churg; Sindrom Wegener-Klinger-Churg dengan penglibatan paru-paru; Penyakit Wegener; Penyakit Wegener dengan penglibatan paru-paru; Granulomatosis Wegener (atau dalam urutan lain sindrom Wegener-Klinger-Churg); Sindrom Wegener; ICD-10-GM M31. 3: Granulomatosis Wegener) merujuk kepada necrotizing (tisu mati) vaskulitis (radang vaskular) dari kecil hingga sederhana kapal (kapal kecil vaskulitida), yang dikaitkan dengan granuloma pembentukan (nodul pembentukan) di bahagian atas saluran pernafasan (hidung, resdung, telinga tengah, oropharynx) serta saluran pernafasan bawah (paru-paru). Keradangan pada darah kapal dicetuskan secara imunoreaktif.
Granulomatosis dengan polyangiitis tergolong dalam kumpulan yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV). ANCA bermaksud sitoplasma anti-neutrophil antibodi. Berkaitan ANCA vaskulitida adalah penyakit sistemik, iaitu boleh mempengaruhi hampir semua sistem organ. Dalam konteks granulomatosis dengan polyangiitis, penglibatan buah pinggang seperti glomerulonefritis (keradangan glomeruli (korpuskal ginjal)) atau mikroaneurisma (lekatan di dinding vaskular kapilari) terdapat pada sekitar 80% kes.
Nisbah jantina: lelaki dan wanita sama-sama terjejas.
Puncak frekuensi: granulomatosis dengan polyangiitis boleh berlaku pada usia apa pun.
Kelaziman granulomatosis dengan polyangiitis adalah kira-kira 5 kes setiap 100,000 orang.
Kejadian (kekerapan kes baru) granulomatosis dengan polyangiitis adalah kira-kira 0.9 kes setiap 100,000 orang setiap tahun.
Kursus dan prognosis: Kerana penggunaan imunosupresif terapi, jangka hayat mereka yang terjejas telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Kejadian kerap berlaku, jadi pesakit harus dipantau dengan teliti. Faktor-faktor risiko untuk berulang termasuk PR3-ANCA yang membawa kepada peningkatan dua kali ganda kadar berulang, penghentian awal glukokortikoid terapi, dan jumlah yang lebih rendah siklofosfamid dos/tempoh terapi. Pesakit dengan fungsi ginjal yang baik juga lebih berisiko untuk berulang. Jangkitan boleh mencetuskan kambuh (berulang penyakit). Contohnya, bakteria Staphylococcus aureus meningkatkan kadar berulang dalam ENT.
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk granulomatosis dengan polyangiitis tanpa mencukupi terapi adalah beberapa bulan (<6 bulan). Dengan terapi yang mencukupi, ia adalah> 85%. Sekiranya kerosakan organ (terutamanya kerosakan ginjal) berlaku semasa penyakit ini, prognosis bertambah buruk. Perkara yang sama berlaku untuk jangkitan, yang dapat berkembang dengan lebih mudah dengan terapi imunosupresif.
