Vaskulitida

Vasculitides adalah penyakit reumatik radang yang dicirikan oleh kecenderungan keradangan (kebanyakannya) arteri darah kapal. Vaskulitis adalah keradangan yang disebabkan oleh kekebalan tubuh darah kapal. Bentuk vaskulitis berikut dapat dibezakan:

  • Bentuk primer dari vaskulitis - tanpa sebab yang dapat dikenal pasti.
    • Penyakit Anti-GBM (membran bawah tanah glomerular) (sinonim: sindrom Goodpasture; ICD-10 M31.0) - kapilari glomerular (mempengaruhi buah pinggang) dan paru-paru (yang mempengaruhi paru-paru) terjejas, atau dengan kata lain, ia adalah gabungan glomerulonefritis (keradangan glomeruli (renal corpuscles) buah pinggang) dengan pendarahan paru
    • Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CCS) (sinonim: angiitis granulomatous alergi; granulomatosis Churg-Strauss; sindrom Churg-Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - keradangan granulomatous (kira-kira: "pembentukan granul") dari kecil hingga sederhana darah kapal di mana tisu yang terjejas disusupi ("berjalan melalui") oleh granulosit eosinofilik (sel-sel radang) [lihat di bawah "Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) ”].
    • Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), dulu Granulomatosis Wegener (sinonim: Angiitis Alergi dan Granulomatosis; Penyakit Glomerular di Granulomatosis Wegener; Gangguan Glomerular di Granulomatosis Wegener; Glomerulonephritis in Granulomatosis Wegener; granuloma gangraenescens; polyangiitis granulomatous; granulomatosis Wegener; Sindrom Klinger-Wegener-Churg; granulomatosis paru; Sindrom McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Penyakit Wegener; granulomatosis pernafasan necrotizing; granulomatosis rhinogenik; granuloarteritis sel gergasi; granuloarteritis sel gergasi Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosis Wegener; Sindrom Wegener-Klinger-Churg; Sindrom Wegener-Klinger-Churg dengan penglibatan paru-paru; Penyakit Wegener; Penyakit Wegener dengan penglibatan paru-paru; Granulomatosis Wegener (atau dengan urutan lain sindrom Wegener-Klinger-Churg); Sindrom Wegener; ICD 10 M31. 3) - necrotizing (tisu mati) vaskulitis (keradangan vaskular) pada kapal kecil hingga sederhana (vaskulitida kapal kecil), yang berkaitan dengan granuloma pembentukan (nodul pembentukan) di bahagian atas saluran pernafasan (hidung, resdung, telinga tengah, oropharynx) serta saluran pernafasan bawah (paru-paru) [lihat di bawah “Granulomatosis dengan polyangiitis"].
    • Vaskulitis kulit leukositoklastik terisolasi (ICD-10 L95.9) - mengikut definisi, terhad kepada kulit; berlaku terutamanya berkaitan dengan jangkitan atau kejadian pemicu lain (misalnya, pengambilan ubat)
    • Sindrom Kawasaki (sinonim: mukokutaneus limfa sindrom nod, MCLS; M30.3) - penyakit akut, demam, sistemik yang dicirikan oleh vaskulitis nekrotik pada arteri kecil dan sederhana
    • Polyangiitis mikroskopik (MPA) (sinonim: mPAN; ICD-10 M31.7) - necrotizing (tisu mati) vaskulitis (keradangan vaskular) saluran darah kecil ("mikroskopik"), walaupun saluran yang lebih besar juga mungkin terjejas; ia serupa dengan granulomatosis dengan polyangiitis and granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis dikaitkan dengan ANCA autoantibodies [lihat di bawah "Polyangiitis mikroskopik"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, sinonim: Penyakit Kussmaul-Maier, panarteritis nodosa; M30.0) - adalah vaskulitis nekrotik pada arteri tengah yang tergolong dalam kumpulan penyakit autoimun; PAN boleh dipicu oleh jangkitan virus (misalnya, virus hepatitis B (HBV), jangkitan hepatitis C (HCV))
    • Purpura Schönlein-Henoch [baru: IgA vaskulitis (IgAV)] (sinonim: Anaphylactoid purpura; Edema hemoragik bayi akut; penyakit Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura ; D69. 0) - vaskulitis mediator imunologi pada kapilari dan pra-kapilari dan kapal pasca kapilari, biasanya tanpa komplikasi; sebagai penyakit pelbagai sistem, ia lebih baik mempengaruhi penyakit ini kulit, sendi, usus, dan buah pinggang [lihat “Purpura Schönlein-Henoch"Di bawah].
    • Arteritis sel gergasi dengan arteritis temporalis dan arteritis Takayasu (M31.5) - vaskulitis arteri bersaiz besar dan sederhana.
  • Bentuk vaskulitis sekunder - berlaku dalam keadaan penyakit lain, iaitu.

Nisbah jantina: Dalam penyakit anti-GBM (membran bawah tanah glomerular), lelaki terjejas kira-kira dua kali lebih kerap daripada wanita. Dalam granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, wanita terjejas kira-kira dua kali lebih kerap daripada lelaki. Lelaki dan wanita sama-sama terjejas dalam granulomatosis dengan polyangiitis dan polyangiitis mikroskopik. Pada nodular polyarteiitis, lelaki terkena kira-kira tiga kali lebih kerap daripada wanita. Dalam arteritis sel gergasi, wanita terjejas dua kali lebih kerap daripada lelaki. Puncak frekuensi: Kekerapan vaskulitis secara amnya meningkat dengan usia. Di negara-negara utara, vaskulitida berlaku lebih kerap daripada di negara-negara selatan. Puncak frekuensi penyakit anti-GBM (glomerular basement membran) adalah antara usia 20 dan 40. Puncak frekuensi granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis adalah antara 40 hingga 50 tahun usia.Granulomatosis dengan polyangiitis boleh berlaku pada usia berapa pun. Kejadian puncak sindrom Kawasaki hampir secara eksklusif berlaku zaman kanak-kanak (80%). Kejadian puncak Purpura Schönlein-Henoch hampir secara eksklusif di zaman kanak-kanak. Kejadian puncak arteritis sel gergasi berumur melebihi 60 tahun. Penyebaran vaskulitis adalah kira-kira 200 kes setiap 1,000,000 orang. Kelaziman granulomatosis dengan polyangiitis adalah kira-kira 5 kes setiap 100,000 orang. Penyebaran polyarteritis nodosa kurang dari 5 kes setiap 100,00 penduduk. Kejadian (kekerapan kes baru) penyakit anti-GBM (glomerular basement membran) adalah kira-kira 0.5-1 penyakit per 1,000,000 penduduk per tahun. Kejadian granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis adalah kira-kira 1-2 penyakit per 1,000,000 penduduk per tahun. Kejadian granulomatosis dengan polyangiitis adalah kira-kira 0.9 penyakit per 100,000 penduduk setiap tahun. Kejadian leukositoklastik terpencil kulit vaskulitis adalah kira-kira 15 penyakit setiap 1,000,000 penduduk setiap tahun. Kejadian polyangiitis mikroskopik adalah kira-kira 4 penyakit setiap 1,000,000 penduduk setiap tahun. Kejadian Schönlein-Henoch purpura adalah sekitar 15-25 penyakit per 100,000 penduduk setiap tahun. Kejadian arteritis sel gergasi (RZA) adalah kira-kira 15-20 penyakit per 100,000 penduduk setiap tahun di Eropah Utara. Kursus dan prognosis: Penyakit Anti-GBM (glomerular basement membran) berkembang pesat (progresif), jadi diagnosis awal sangat penting untuk kursus ini. Penyakit ini jarang berulang, iaitu jarang berulang. Vaskulitis kulit leukositoklastik terpencil biasanya sembuh tanpa sekuel. Penggunaan imunosupresif terapi untuk vaskulitida yang berkaitan dengan ANCA (AAV) - granulomatosis dengan polyangiitis, granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, polyangiitis mikroskopik - telah meningkatkan jangka hayat mereka yang terjejas dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Kejadian adalah perkara biasa, jadi pesakit harus dipantau dengan teliti. Faktor-faktor risiko untuk berulang termasuk PR3-ANCA yang membawa kepada peningkatan dua kali ganda kadar berulang, penghentian awal glukokortikoid terapi, dan jumlah yang lebih rendah siklofosfamid dos/tempoh terapi. Jangkitan boleh mencetuskan kambuh (kambuh penyakit). Kematian (kematian berbanding jumlah keseluruhan orang dengan penyakit) sindrom Kawasaki adalah kira-kira 1%. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis melebihi 80% dengan optimum terapi. Penyebab kematian yang paling biasa adalah infark miokard (jantung menyerang) dan kegagalan jantungDalam granulomatosis dengan polyangiitis, kadar kelangsungan hidup 5 tahun tanpa terapi yang mencukupi adalah beberapa bulan (<6 bulan). Dengan terapi yang mencukupi, ia adalah> 85%.