Scleroderma: Pengelasan

Terdapat dua bentuk utama serta beberapa subtipe scleroderma:

• Lumut kronik scleroderma (ICD-10 L94.-: Penyakit tempatan yang lain dari tisu penghubung): terbatas pada kulit dan tisu bersebelahan seperti lemak, otot, dan tulang subkutan; bentuk skleroderma yang paling biasa Perbezaan dibuat antara subtipe berikut:
  • plat type (morphaea) - penyetempatan: batang, biasanya berbilang fokus.
    • Fokus bulat bulat yang jelas.
    • Saiz sehingga 15 cm
    • Pembangunan tiga fasa: 1. eritema (kulit kemerahan), 2. sklerosis (pengerasan), 3. atrofi (penurunan) / pigmentasi.
    • Fokus tunggal mempunyai sempadan merah kebiruan (“cincin ungu” = tanda aktiviti penyakit tempatan).
    • Sklerosis berwarna seperti plat dan berwarna gading.
    • Pada peringkat akhir, fokus tunggal berwarna coklat berpigmen dan menyusut (= aktiviti penyakit yang dipadamkan).
  • Jenis linier - yang terkena adalah bahagian hujungnya.
    • Fokus adalah berbentuk jalur atau jalur serta sklerotik-atropik.
    • Risiko kontraksi sendi (pengerasan sendi) meningkat.
    • Atrofi dan kecacatan tisu lembut dan otot keadaan juga mungkin.
    • Mungkin "jenis pemotongan saber" atau hemiatrophia faciei (atrofi satu setengah wajah (tisu lembut dan tulang)).
  • Bentuk khas:
    • Bentuk khas dangkal - bentuk eritematosa (eritema, atrofi); bentuk guttate (banyak fokus individu kecil).
    • Bentuk umum - luas kulit penglibatan.
    • Bentuk khas mendalam - subkutan scleroderma (nodular-keloid (berkembang biak) fokus); fasciitis eosinofilik (Sindrom Shulman) (mempengaruhi fasia ekstremitas (fascia = komponen tisu lembut tisu penghubung) dan subkutis (subkutis), tidak menjejaskan tangan dan kaki; permulaan akut, kursus kronik).
• Sistemik scleroderma (SSc, ICD-10 M34.-: Sklerosis sistemik): ia juga boleh mempengaruhi organ dalamanterutamanya saluran gastrointestinal (saluran gastrointestinal; dalam 90% kes, esofagus (esofagus) terjejas), paru-paru (dalam 48% kes), jantung (dalam 16% kes) dan buah pinggang (dalam 14% kes). Kes) mungkin terjejas; penyakit sistemik kronik tisu penghubung tanpa sempadan Penyebaran cenderung dalam dua arah: meresap, progresif, tidak terikat, tidak ada fokus tunggal atau sistemik, tidak ada sempadan kulit Perbezaan dibuat antara subtipe berikut:
  • Skleroderma sistemik kulit terhad (lSSc) - organ dalaman jarang dan lambat terjejas.
    • Jenis akral (I)
      • Tangan dan muka terjejas (acras (hujung badan seperti hidung, dagu, telinga, tangan) dan hujung distal (bawah kaki, kaki, lengan, tangan)).
      • Kemajuan (kemajuan) yang sangat rendah.
      • Prognosis yang agak baik
    • Jenis progresif akral (II)
      • Tangan dan muka terjejas (hujung akral dan distal).
      • Sambungan ke lengan dan batang badan
      • Sklerosis esofagus
  • Skleroderma kulit difus (sinonim: skleroderma sistemik meresap (dSSc); sklerosis sistemik progresif- perkembangan pesat.
    • Jenis pusat (III) - skleroderma meresap.
      • Bermula pada toraks (dada) dan muka
      • Sklerosis (pengerasan) kulit yang kerap dan cepat (semua kulit luaran) dan organ dalaman
      • Prognosis yang lemah
  • Bentuk khas:
    • Sindrom CR (E) ST (ICD-10 M34. 1) - gabungan pemendapan calcinosis cutis (patologi (tidak normal) kalsium garam), Sindrom Raynaud (penyakit vaskular yang disebabkan oleh vasospasme (kekejangan darah kapal), disfungsi esofagus (disfotilitas esofagus; disfungsi esofagus), sclerodactyly (scleroderma jari), telangiectasis (biasanya memperoleh pelebaran kecil, dangkal kulit kapal); bentuk khas skleroderma sistemik terhad; perkembangan perlahan (progression).
    • Sindrom bertindih
      • Gejala bertindih dengan dermatomiositis (keradangan otot dengan penglibatan kulit) / polymyositis (tergolong dalam kolagenosis; penyakit keradangan sistemik otot rangka dengan penyusupan limfosit perivaskular), kolagenosis campuran, sindrom Sjögren, sirosis bilier primer

Kriteria klasifikasi sistemik sklerosis (SSc).

Legenda

• MCP: metacarpophalangeal sendi.

Tafsiran

• Dengan jumlah sekurang-kurangnya 9 mata, penyakit ini dapat diklasifikasikan sebagai SSc.