Menurut Persidangan Konsensus Chapel Hill 2012, vaskulitida dikelaskan seperti berikut.
| I | Vaskulitis saluran kecil (vaskulitida kapal kecil) | |
| Berkaitan ANCA vaskulitida (AAV). | ||
| 1 | Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK) [dahulunya: Granulomatosis Wegener]. | |
| 2 | Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) [sebelumnya: sindrom Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Polyangiitis mikroskopik (MPA) | |
| Bukan berkaitan ANCA | ||
| 4 | Penyakit anti-GBM [dahulunya: sindrom Goodpasture]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [baru: IgA vasculitis (IgAV)] | |
| 6 | Cryoglobulinemia vaskulitis (CV) (vaskulitis yang berkaitan dengan cryoglobulinemia penting). | |
| 7 | Urtikaria hipokomplementemik vaskulitis (HUV, vaskulitis anti-C1q). | |
| II | Vaskulitis kapal bersaiz sederhana (vaskulitis kapal bersaiz sederhana) | |
| 1 | Panarteritis klasik | |
| 2 | Penyakit Kawasaki (MCLS; sindrom Kawasaki) | |
| III | Vaskulitis kapal besar (vaskulitida kapal besar) | |
| 1 | Arteritis sel gergasi | |
| 2 | Arteritis takayasu | |
| IV | Vaskulitis dari saiz kapal yang berubah-ubah | |
| Penyakit Behçet | ||
| Sindrom Cogan | ||
| V | Vaskulitis organ tunggal | |
| Angiitis leukositositlastik kulit | ||
| Arteritis kulit | ||
| lebih | ||
| VI | Vaskulitis sistemik | |
| Vaskulitis Lupus | ||
| Vaskulitis reumatoid | ||
| lebih | ||
| VII | Vaskulitis sekunder | |
| Hepatitis C berkaitan | ||
| Hepatitis B berkaitan | ||
| Berkaitan dadah | ||
| Berkaitan dengan tumor |
Peringkat aktiviti yang berkaitan dengan ANCA vaskulitida (AAV) - Definisi EUVAS.
| Peringkat aktiviti | definisi |
| Peringkat tempatan | Saluran pernafasan atas dan / atau bawah tanpa manifestasi sistemik, tanpa gejala B, tidak mengancam organ1 |
| Tahap sistemik awal | Semua penglibatan organ mungkin, tidak mengancam nyawa atau mengancam organ2 |
| Tahap generalisasi | Penglibatan ginjal (buah pinggang penglibatan) atau manifestasi yang mengancam organ lain (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Tahap generalisasi yang teruk dan mengancam | Kegagalan ginjal atau kegagalan organ lain (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Tahap tahan api | Penyakit progresif, refraktori kepada terapi standard (glukokortikoid, siklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA selalunya negatif
- 2ANCA negatif atau positif
- 3ANCA hampir selalu positif
Simptomologi B
- Tidak dapat dijelaskan, berterusan atau berulang demam (> 38 ° C).
- Berpeluh malam (basah rambut, pakaian tidur yang direndam).
- Penurunan berat badan yang tidak diingini (> 10% peratus berat badan dalam masa 6 bulan).
Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), dulu Granulomatosis Wegener, dan granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya sindrom Churg-Strauss (CSS), juga dapat diklasifikasikan mengikut kriteria ACR * (lihat di bawah penyakit yang sesuai).
