Episod pembengkakan yang menggelegar tetapi sering disebut, terutama di muka, tetapi juga di tangan, kaki, atau saluran pernafasan: gejala seperti itu menunjukkan adanya angioedema. Ini biasanya berlaku dalam konteks sebuah reaksi alahan; lebih jarang, ia disebabkan oleh gangguan kongenital. Namun, dalam kes ini, aduan gastrousus tambahan biasanya berlaku. Pembengkakan disebabkan oleh air pengumpulan (edema) pada tisu subkutan; pada masa lalu, angioedema wajah juga dipanggil Edema Quincke.
Bentuk angioedema
Pertama, dua bentuk angioedema mesti dibezakan, kerana kedua-duanya memerlukan rawatan yang berbeza:
- Angioedema disebabkan sama ada oleh neurotransmitter histamin (angioedema histamin-mediated), yang dilepaskan dalam jumlah yang meningkat semasa alahan atau reaksi intoleransi, misalnya, kepada dadah. Mekanisme ini serupa dengan yang berlaku pada gatal-gatal (sarang).
- Jauh lebih jarang adalah fungsi molekul tertentu yang tidak mencukupi - perencat C1 (angioedema oleh kekurangan perencat C1 - pendek: AAE), yang biasanya melambatkan sistem imun dalam reaksi yang tidak terkawal. Bentuk ini kebanyakannya diwarisi dan dengan itu kongenital (angioedema keturunan - ringkasnya: HAE). Bentuk kekurangan dari kekurangan perencat C1 ini timbul sama ada dalam konteks barah sistem limfatik atau akibat penyakit autoimun.
Apakah penyebab angioedema keturunan?
Pada pesakit dengan angioedema keturunan, tahap protein yang dipanggil Perencat esterase C1 berkurang di darah plasma. Protein ini menghalang komponen pertama sistem pelengkap. Sistem pelengkap pula, terdiri daripada rangkaian serum protein yang memainkan peranan penting dalam tindak balas imun dan keradangan tubuh manusia. Gangguan ini diwarisi - jika satu ibu bapa terjejas, terdapat 50 peratus risiko bahawa seorang anak akan mewarisi penyakit tersebut.
Siapa yang terjejas dan mengapa?
Umur permulaan gejala HAE berbeza-beza, tetapi puncak frekuensi dijumpai pada dekad pertama kehidupan dan yang kedua pada yang kedua. Kira-kira 75% pesakit mengalami gejala pada usia mereka mencapai 20 tahun. Serangan nampaknya lebih kerap berlaku semasa akil baligh dan awal dewasa. Sebagai contoh, pengambilan pil kawalan kelahiran telah dilaporkan mencetuskan serangan HAE pertama pada pesakit wanita yang sebelumnya tidak biasa. Faktor pencetus lain mungkin adalah jangkitan, misalnya mononukleosis jangkitan virus yang tidak biasa (Pfeiffer glandular demam). Serangan juga boleh berlaku tanpa sebab luaran yang jelas; tekanan, kegelisahan, atau kecederaan ringan boleh memprovokasi mereka. Rawatan gigi, misalnya, boleh menyumbang kepada pembengkakan mukosa di saluran udara. Di samping itu, pencetus lain (misalnya, pembengkakan tangan setelah memotong rumput, menulis, memalu, dll.) Telah dijelaskan.
Angioedema keturunan semasa haid dan kehamilan.
Pada wanita, haid and mengandung nampaknya memberi kesan terhadap aktiviti penyakit. Beberapa wanita melaporkan peningkatan jumlah serangan semasa haid mereka. Semasa mengandung, beberapa pesakit melaporkan peningkatan frekuensi serangan, sementara yang lain melaporkan penurunan frekuensi. Penggunaan kontraseptif oral (pil kawalan kelahiran, terutama yang mengandung estrogen tinggi) atau alat intrauterin yang mengandung hormon nampaknya meningkatkan kekerapan dan keparahan pembengkakan mukosa.
Angioedema keturunan: gejala.
Gejala khas untuk penyakit HAE adalah kemunculan sementara dari pembengkakan nonpruritic yang tidak berwarna dan terletak di tisu subkutan atau akut sakit perut tanpa sebab lain yang jelas. Pesakit sering melaporkan rasa sesak di tempat di mana edema muncul kira-kira 30 minit hingga beberapa jam kemudian. Pembengkakan berlangsung sekurang-kurangnya empat jam - rata-rata antara 24 dan 72 jam - tetapi mungkin bertahan lebih lama dalam kes terpencil.
Kekerapan angioedema keturunan.
Kekerapan serangan HAE sangat berbeza. Sebilangan pesakit bebas gejala untuk waktu yang lama, kemudian pembengkakan berlaku pada selang waktu yang singkat. Penghidap lain mengalami serangan pada selang waktu yang lebih pendek dan berkala.
Komplikasi angioedema keturunan.
Serangan tersebut sangat berbahaya apabila berlaku di saluran pernafasanDalam kes ini, mukosa boleh menutup jalan udara dan memerlukan pelaksanaan keadaan kecemasan trakeotomi (tenggelam sayatan). Pembengkakan mukosa yang tidak dirawat di trakea adalah penyebab utama kematian pada pesakit HAE. Sekiranya sebelum ini HAE tidak dikenali, kematian 25 hingga 30 peratus pesakit telah diperhatikan pada masa lalu. Oleh itu, sekiranya berlaku pembengkakan mukosa pada laring, segera pentadbiran konsentrat inhibitor C1-esterase dan rawatan perubatan sangat penting.
