Sarkoma Ewing

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Sarkoma tulang, PNET (tumor neuroectodermal primitif), tumor Askin, Ewing - Sarkoma tulang Bahasa Inggeris: Sarkoma Ewing

definisi

Sarkoma Ewing adalah tumor tulang berasal dari sumsum tulang, yang boleh berlaku antara usia 10 dan 30. Walau bagaimanapun, kanak-kanak dan orang muda hingga usia 15 tahun terjejas terutamanya. Sarkoma Ewing berlaku lebih jarang daripada osteosarcoma. Sarkoma Ewing terletak di tiub panjang tulang (femur (paha tulang) dan tibia (tulang shin)), serta di pelvis atau tulang rusuk. Pada prinsipnya, semua tulang kerangka batang dan ekstremiti boleh terjejas; metastasis adalah mungkin, terutamanya di paru-paru.

Kekerapan

Kebarangkalian berkembang Sarkoma Ewing adalah <1: 1,000,000, dan kajian menunjukkan bahawa kira-kira 0.6 baru Sarkoma Ewing pesakit setiap juta orang yang terbiasa dengan penyakit ini setiap tahun. Berbanding dengan osteosarcoma (lebih kurang 11%) dan kondrosarkoma (lebih kurang

6%), sarkoma Ewing menduduki tempat ketiga sebagai wakil seterusnya tumor tulang malignan primer. Walaupun sarkoma Ewing berlaku terutamanya antara tahun ke-10 dan ke-30, manifestasi utama dapat diperhatikan pada dekad ke-2 kehidupan (tahun ke-15 kehidupan). Oleh itu, manifestasi utama adalah kerangka yang tumbuh, dengan kanak-kanak lelaki (56%) cenderung untuk berkembang Sarkoma Ewing daripada kanak-kanak perempuan. Jika sekarang kita membandingkan tumor tulang malignan utama zaman kanak-kanak dan pada masa remaja, sarkoma Ewing berada di tempat kedua: Pada sarkoma tulang kanak-kanak, bahagian yang disebut osteosarcomas adalah sekitar 60%, sementara bahagian sarkoma Ewing adalah sekitar 25%.

Punca

Seperti yang dijelaskan dan dijelaskan dalam ringkasannya, penyebab yang dapat dipertanggungjawabkan untuk perkembangan sarkoma Ewing masih belum difahami sepenuhnya. Namun, telah dijumpai bahawa sarkoma Ewing sering terjadi ketika ada anomali kerangka dalam keluarga atau ketika pesakit menderita retinoblastoma (= tumor retina malignan yang berlaku pada masa remaja) sejak lahir. Penyelidikan telah menunjukkan bahawa sel tumor dari keluarga yang disebut sarkoma Ewing menunjukkan perubahan pada kromosom no. 22. Diasumsikan bahawa mutasi ini terdapat pada sekitar 95% semua pesakit.

Penyetempatan

Penyetempatan sarkoma Ewing yang paling kerap terdapat di tubular panjang tulang, di sini terutamanya di tibia dan fibula, atau di tulang rata. Walaupun begitu, sebagai malignan kanser tulang, Sarkoma Ewing boleh menyerang semua tulang. Tulang yang lebih besar paling kerap terkena, yang lebih kecil lebih jarang.

Sekiranya tulang tubular panjang terjejas, tumor biasanya dijumpai di kawasan yang disebut diafisis, iaitu kawasan poros. Penyetempatan pilihan: Oleh kerana metastasis hematogenik kuat awal (lihat bahagian berikut) penyetempatan pada tisu lembut juga dapat dibayangkan. - lebih kurang.

30% femur (tulang paha)

  • Lebih kurang 12% Tibia (tulang kering)
  • Lebih kurang 10% Humerus (tulang lengan atas)
  • Lebih kurang.

Baskom 9%

  • Lebih kurang 8% fibula. Sarkoma Ewing hanya dilokalisasi dalam kira-kira satu dari lima kes di tulang pelvis sebagai tumor primer (titik asal tumor). Walau bagaimanapun, lebih penting lagi bahawa tumor primer terletak di tulang tubular yang panjang.

Gejala pertama boleh menjadi bengkak, kesakitan dan terlalu panas di kawasan pelvis. Kaki adalah penyetempatan tumor primer yang jarang berlaku. Lebih umum bahawa tumor primer dari tibia atau fibula menyukai metastasis pada kaki.

Sekiranya pembengkakan dan kepanasan kaki yang tidak jelas, menyakitkan, terutama pada masa remaja, maka selain remaja artritis, Sarkoma Ewing harus dikesampingkan dalam keadaan tertentu. Dalam kes ini, yang terburuk tidak semestinya diandaikan. Diagnostik yang disasarkan dalam bentuk pencitraan dapat memberikan kejelasan awal mengenai penyebab aduan.