Sarkoma Ewing

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu dimiliki oleh ahli onkologi yang berpengalaman.

Sinonim

Sarkoma tulang, PNET (tumor neuroectodermal primitif), tumor Askin, sarkoma tulang Ewing

definisi

Sarkoma Ewing adalah tumor tulang berasal dari sumsum tulang, yang boleh berlaku antara usia 10 hingga 30 tahun. Walau bagaimanapun, kanak-kanak dan remaja sehingga usia 15 tahun terutamanya terjejas. Sarkoma Ewing berlaku lebih jarang daripada osteosarcoma. Sarkoma Ewing terletak di tiub panjang tulang (femur dan tibia) dan di pelvis atau tulang rusuk. Pada prinsipnya, semua tulang kerangka batang dan ekstremiti boleh terjejas; metastasis adalah mungkin, terutamanya di paru-paru.

Kekerapan

Kebarangkalian berkembang Sarkoma Ewing adalah <1: 1,000,000, dan kajian menunjukkan bahawa kira-kira 0.6 pesakit sarkoma Ewing baru setiap juta penduduk didiagnosis setiap tahun. Berbanding dengan osteosarcoma (lebih kurang 11%) dan kondrosarkoma (lebih kurang

6%), sarkoma Ewing dianggap sebagai malignan primer ketiga yang paling biasa tumor tulang. Walaupun sarkoma Ewing berlaku terutamanya antara usia 10 dan 30 tahun, manifestasi utama adalah pada dekad kedua kehidupan (15 tahun). Oleh itu, manifestasi utama sarkoma Ewing adalah kerangka yang tumbuh, dengan kanak-kanak lelaki (56%) lebih cenderung mengembangkan sarkoma Ewing daripada kanak-kanak perempuan. Sekiranya kita membandingkan tumor tulang malignan utama zaman kanak-kanak dan pada masa remaja, sarkoma Ewing berada di tempat kedua: Bahagian yang disebut osteosarkoma pada sarkoma tulang kanak-kanak adalah sekitar 60%, sementara bahagian sarkoma Ewing adalah sekitar 25%.

Punca

Seperti yang dijelaskan dan dijelaskan dalam ringkasannya, penyebab yang dapat dipertanggungjawabkan untuk perkembangan sarkoma Ewing masih belum difahami sepenuhnya. Namun, telah dijumpai bahawa sarkoma Ewing sering terjadi ketika ada anomali kerangka dalam keluarga atau ketika pesakit menderita retinoblastoma (= tumor retina malignan yang berlaku pada masa remaja) sejak lahir. Penyelidikan telah menunjukkan bahawa sel-sel tumor yang disebut keluarga sarkoma Ewing menunjukkan perubahan pada kromosom no. 22. Diasumsikan bahawa mutasi ini terdapat pada sekitar 95% semua pesakit.