Di jalan penyelamatan, biomolekul baru disintesis dari produk degradasi biomolekul. Jalur penyelamatan juga dikenal sebagai jalan penyelamatan dan, dari satu segi, merupakan bentuk kitar semula dalam metabolisme.
Apakah jalan penyelamatan?
Jalur penyelamatan merujuk pertama kepada bentuk umum kitar semula ini dalam metabolisme dan kedua untuk jalur metabolik nukleotida purin. Nukleotida purin adalah bahan asas kimia asas asid deoksiribonukleik (DNA) dan asid ribonukleik (RNA). Dalam penyelamatan nukleotida putine, mononukleotida terbentuk dari purin asas guanin, adenin dan hypoxanthine. Dengan 90%, jalur metabolik ini adalah jalan metabolik utama untuk purin percuma. Selebihnya diturunkan kepada asid urik. Di atas segalanya, jalan penyelamatan menawarkan banyak kelebihan berbanding biosintesis de novo purin mononucleotides. Sebagai contoh, ia lebih menjimatkan tenaga.
Anatomi dan struktur
Sintesis purin bisiklik asas mahal untuk badan. Oleh itu, mereka diturunkan kepada sederhana asas dan kemudian digunakan semula. Dalam jalan penyelamatan, pelbagai perantaraan degradasi mononukleotida, nukleosida, polinukleotida, atau asas asid nukleik digunakan dalam tindak balas pemasangan dan bukannya sepenuhnya merosot. Tindak balas jalan penyelamatan dapat menyelamatkan perantaraan metabolik yang berguna dan berharga, yang disebut metabolit, dari pembuangan. Oleh itu metabolit ini tidak perlu dihasilkan lagi. Proses ini dengan itu menjimatkan penggunaan tenaga yang tinggi kepada sel. Di jalan penyelamatan, a ribose fosfat dari phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) dipindahkan ke asas purin bebas. Nukleotida dibentuk dengan cara memisahkan pirofosfat. The enzim diperlukan untuk ini diaktifkan oleh fosforibosil pirofosfat dan dihambat oleh produk akhir. Dari asas adenin purin, bersama dengan (PRPP) dan melalui enzim adenin fosforibosiltransferase (APRT), trifosfat monofosfat (AMP) terbentuk. Guanine, bersama dengan PRPP dan enzim hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT), menjadi nukleotida guanosine monophosphate (GMP). Hypoxanthine ditukar kepada nukleotida inosine monophosphate (IMP) dengan PRPP dan enzim hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase. Yang lain enzim yang terlibat dalam jalan penyelamatan adalah fosforilase nukleosida, kinase nukleosida, dan kinase nukleotida. 90% purin pertama kali ditukar menjadi nukleotida dan kemudian digunakan semula untuk sintesis asid nukleik melalui transformasi. 10% purin diturunkan kepada asid urik dan dikumuhkan oleh buah pinggang.
Fungsi dan tugas
Jalan penyelamatan berlaku di hampir semua sel badan, kerana purin juga terdegradasi di hampir semua sel badan. Purine tergolong dalam kumpulan heterosikular dan, bersama dengan pyrimidin, merupakan blok bangunan utama asid nukleik. Purin dibentuk menggunakan jalan penyelamatan itu sendiri. Mereka terdapat di semua sel yang mempunyai inti sel. Makanan yang berasal dari haiwan, terutama jeroan dan kulit, mengandungi banyak purin. Purin yang tidak dikitar semula oleh jalan penyelamatan dipecah menjadi asid urik dan dikeluarkan oleh buah pinggang. Tidak ada darah nilai untuk laluan penyelamatan, tetapi ada untuk asid urik. Pada lelaki, darah kadar asid urik biasanya antara 3.4 dan 7.0 mg / 100ml. Pada wanita, kadar asid urik mestilah antara 2.4 dan 5.7 mg / l.
Penyakit
Sekiranya terdapat kecacatan pada jalan penyelamatan, purin tidak lagi dapat dikitar semula. Oleh itu, lebih banyak purin dipecah, mengakibatkan peningkatan asid urik juga. The buah pinggang tidak lagi dapat mengeluarkan asid urik sepenuhnya, mengakibatkan hiperurisemia. Hiperurisemia ditakrifkan sebagai peningkatan kadar asid urik di darah. Oleh itu, hiperurisemia terdapat pada tahap asid urik 6.5 mg / dl. Nilai ambang berlaku sama untuk kedua-dua jantina. Peningkatan kadar asid urik kerana gangguan pada jalan penyelamatan juga disebut sebagai hiperurisemia primer. Kira-kira 1% daripada semua hiperurisemia disebabkan oleh pengeluaran asid urik yang berlebihan kerana gangguan metabolisme purin. Sebilangan besar hiperurisemia primer berdasarkan penurunan perkumuhan asid urik di buah pinggang. Untuk membezakan sama ada tahap peningkatan urin berdasarkan penurunan perkumuhan atau peningkatan pengeluaran asid urik, pelepasan asid urik mesti ditentukan. Untuk mengira pembersihan asid urik, perkumuhan asid urik dalam pengambilan air kencing 24 jam dan asid urik serum ditentukan. Dalam kebanyakan kes, hiperurisemia tetap tanpa gejala. Dalam kes hiperurisemia besar, akut gout serangan berlaku. Di sini, dikristal garam asid urik dimasukkan ke dalam sendi. Ini membawa kepada keradangan pada yang terjejas sendi dengan terlalu panas, kesakitan dan kemerahan teruk. The sendi metatarsophalangeal jari kaki, yang buku lali sendi dan sendi lutut sering terjejas. Sekiranya gout berterusan untuk masa yang lama, pembentukan semula tisu berlaku. The rawan dalam sendi menebal dan disebut gout tophi berkembang. Kecacatan genetik yang membawa kepada hiperurisemia adalah sindrom Lesch-Nyhan. Penyakit ini diwarisi secara resesif berkaitan X dan mengakibatkan kekurangan enzim hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT). Oleh kerana enzim terlibat dalam metabolisme purin dari asas purin hypoxanthine dan guanine, lebih banyak purin dihasilkan untuk degradasi. Hasilnya adalah peningkatan mendadak dalam asid urik. Penyakit ini diwarisi berkaitan dengan X. Oleh itu, sindrom Lesch-Nyhan hampir secara eksklusif menyerang lelaki. Gejala pertama muncul kira-kira sepuluh bulan selepas kelahiran. Kanak-kanak menunjukkan dengan jelas kaki kedudukan dalam kombinasi dengan kekurangan pergerakan dan kelewatan perkembangan. Tanda pertama adalah peningkatan pengekalan air kencing di lampin. Dalam kes yang teruk, terdapat juga kecederaan diri seperti bibir and jari menggigit dan merosakkan kemahiran berfikir. Kanak-kanak yang terjejas juga boleh bertindak agresif terhadap ibu bapa, adik beradik, rakan, atau penjaga mereka.
