Sasaran terapi
- Peningkatan prognosis.
- Kuratif terapi tidak wujud.
Cadangan terapi
- Rawatan penyakit yang mendasari
- Pengurangan tekanan dalam peredaran paru:
- Terapi awal bergantung pada tahap kegagalan jantung / kegagalan jantung (NYHA): antagonis reseptor endothelin (lihat di bawah), perencat PDE-5 (lihat di bawah), analog prostacyclin (lihat di bawah); catatan:
- Terapi harus dilakukan di pusat khusus
- Monoterapi harus dimulakan; sekiranya tiada peningkatan, kombinasi terapi (antagonis reseptor endothelin + antagonis reseptor prostanoid / endothelin + perencat PDE-5 / analog prostacyclin + perencat PDE-5).
- Sekiranya responden dalam ujian vasoreaktiviti, maka kalsium antagonis tinggi dos di kelas fungsi WHO I-III.
- Susulan oleh spiroergometri (pengukuran gas pernafasan, pada waktu rehat dan bawah tekanan, supaya pernyataan mengenai prestasi jantung dan paru-paru mungkin), jarak berjalan kaki 6 minit.
- Sekiranya betul jantung dekompensasi (kekurangan jantung, di mana terdapat keupayaan mengepam yang tidak mencukupi ventrikel kanan) jika perlu, intensif terapi dengan analog prostacyclin yang dihirup / iv.
- Terapi utama: kalsium antagonis hanya di peringkat primer hipertensi pulmonari/ hipertensi paru (ujian di sebelah kanan jantung kateterisasi (sehingga 15% responden); pengurangan tekanan paru hanya dengan dos yang tinggi), analog prostacyclin; antagonis reseptor endothelin (pulmonari tekanan darah tinggi NYHA II, III); perencat fosfodiesterase (hipertensi pulmonari NYHA II, III).
- Terapi tambahan ("menyokong") untuk hipertensi paru boleh merangkumi:
- Glikosida jantung secara bersamaan fibrilasi atrium (VHF) dengan pengaliran takikardik.
- Antikoagulasi oral (OAC; penghambatan darah pembekuan).
- Diuretik (penyaliran dadah) va di kanan jantung kegagalan (kelemahan jantung kanan)
- Oksigen pada pO2 <60 mmHg (ketepuan sasaran ≥ 92%), oksigen pentadbiran (juga sebagai terapi jangka panjang) di penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD).
- Terapi awal bergantung pada tahap kegagalan jantung / kegagalan jantung (NYHA): antagonis reseptor endothelin (lihat di bawah), perencat PDE-5 (lihat di bawah), analog prostacyclin (lihat di bawah); catatan:
- Lung pemindahan (LUTX; pilihan terapi terakhir) apabila pilihan rawatan konservatif gagal.
Terapi awal
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Gred cadangan |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
Klasifikasi NYHA - lihat di bawah kegagalan jantung (kekurangan jantung) / klasifikasi.