Sasaran terapi
- Pengurangan risiko atau pencegahan komplikasi.
Cadangan terapi
Berikut adalah cadangan rawatan yang paling biasa vaskulitida.
- Penyakit Anti-GBM (glomerular basement membrane), sebelumnya sindrom Goodpasture
- High-dos glukokortikoid (steroid) dan siklofosfamid (alkali).
- Plasmapheresis (pertukaran plasma) - untuk membuang antibodi.
- Tempoh terapi: 8-12 bulan
- Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, sebelumnya sindrom Churg-Strauss:
- Terapi berdasarkan bilangan eosinofil (mestilah kurang dari 700 / ml).
- Cortisone terapi sahaja ditunjukkan sekiranya tidak ada penglibatan jantung atau keradangan teruk pada periferal sistem saraf.
- Sekiranya terdapat manifestasi di jantung, buah pinggang, penggunaan CNS imunosupresan.
- Granulomatosis dengan polyangiitis, sebelumnya granulomatosis Wegener:
- Terapi berasaskan tahap dan aktiviti.
- Terapi induksi: rawatan dengan glukokortikoid (steroid), metotreksat (MTX) (asid folik watak antagonis /imunosupresan), siklofosfamid (alkali).
- Terapi penyelenggaraan
- Setelah pengampunan berlaku, terapi beralih ke azathioprine (24 bulan) atau leflunomide (imunosupresan) atau metotreksat. Sebagai tambahan, prednisolon.
- Rituximab pada dikurangkan dos (500 mg setiap 6 bulan) lebih tinggi daripada azathioprine dalam terapi penyelenggaraan selepas siklofosfamid aruhan.
- Alternatif baris kedua: leflunomide and mikofenolat mofetil.
- Rizab dadah: rituximab (antibodi monoklonal; disyorkan untuk terapi induksi bersama siklofosfamid pada pesakit dengan penglibatan organ kritikal), infliximab (TNF-penyekat alfa).
- Terapi berasaskan tahap dan aktiviti.
- Leukositoklastik terpencil kulit vaskulitis: rawatan dengan prednisolon bersamaan (glukokortikoid).
- Sindrom Kawasaki (MCLS): rawatan dengan imunoglobulin, asid asetilsalisilat (perencat pengagregatan platelet), dan infliximab (TNF-penyekat alfa) sekiranya tahan terhadap imunoglobulin.
- Polyangiitis mikroskopik:
- Terapi berdasarkan peringkat dan aktiviti.
- Terapi induksi: rawatan dengan glukokortikoid (steroid), metotreksat (MTX) (asid folik watak antagonis /imunosupresan), siklofosfamid (alkylants).
- Terapi penyelenggaraan
- Setelah pengampunan berlaku, terapi beralih ke azathioprine (24 bulan) atau leflunomide (imunosupresan) atau metotreksat. Sebagai tambahan, prednisolon.
- Rituximab pada dikurangkan dos (500 mg setiap 6 bulan) lebih unggul daripada azathioprine dalam terapi penyelenggaraan setelah induksi siklofosfamid.
- Alternatif baris kedua: leflunomide dan mikofenolat mofetil.
- Rizab dadah: rituximab (antibodi monoklonal; disyorkan untuk terapi induksi bersama siklofosfamid pada pesakit dengan penglibatan organ kritikal), infliximab (TNF-penyekat alfa).
- Terapi berdasarkan peringkat dan aktiviti.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): rawatan dengan setara prednisolon (glukokortikoid), dalam perjalanan ringan sebagai monoterapi; siklofosfamid (alkylants).
- Purpura Schoenlein-Henoch: rawatan dengan setara prednisolon (glukokortikoid).
Catatan: Persatuan Rheumatologi Jerman (DGRh) telah menganjurkan penggunaan antibodi monoklonal rituximab (RTX) dalam ANCA yang berkaitan vaskulitida (AAV). Oleh itu, rituximab akan menjadi alternatif untuk siklofosfamid (lihat di bawah) standard penjagaan AAV semasa.
Untuk cadangan terapi berkaitan penyakit yang lebih terperinci, lihat penyakit yang sesuai.
