Tumor desmoid adalah tumor yang terbentuk pada otot otot. Ia tergolong dalam kumpulan fibromatosis.
Apa itu tumor desmoid?
Fibromatosis adalah pertumbuhan jinak tisu penghubung yang kerap berkembang sangat agresif. Mereka menyusup ke persekitaran mereka, dan walaupun setelah pembedahan dikeluarkan, mereka sering berulang. Tumor desmoid berkembang bermula dari selubung otot. Ini juga dipanggil otot fasciae. Tumor desmoid sebenarnya jinak, tetapi kerana sering tumbuh menyusup ke tisu sekitarnya, secara klinikal diklasifikasikan sebagai sarkoma malignan rendah. Penyakit ini sangat jarang berlaku. Hanya 0.1 peratus daripada semua tumor adalah tumor desmoid. Kejadiannya adalah satu dari empat juta. Wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki. Tumor sering berlaku di perut selepas mengandung. Pada kanak-kanak dan remaja, tumor lebih cenderung berkembang di lengan, kaki, kepala or leher. Kanak-kanak dan remaja lelaki menghidap penyakit ini lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Tumor boleh merosot secara spontan atau berterusan berkembang perlahan-lahan. Organ tetangga dipengaruhi oleh pertumbuhan, mengakibatkan keradangan dan gangguan fungsi.
Punca
Punca tumor desmoid sebahagian besarnya tidak diketahui. Sejak sekian lama, kecenderungan genetik disyaki. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, tumor berlaku tanpa hubungan keluarga. Nampaknya, terdapat hubungan antara tumor desmoid dan polyposis adenomatous keluarga (FAP). Gangguan jarang ini dicirikan oleh pelbagai polip dalam mukosa daripada kolon and Rektal. Yang polip berlaku antara usia 15 hingga 30 tahun dan kerap merosot. Tumor desmoid kerap berlaku berkaitan dengan penyakit ini. Tumor mempengaruhi 10 hingga 15 peratus daripada semua pesakit dengan FAP. Ia juga disyaki terdapat pengaruh hormon. Ini disokong oleh fakta bahawa tumor berlaku semasa mengandung atau tidak lama sebelum itu menopaus. Pada masa menopaus, banyak tumor merosot secara spontan. Reseptor hormon terdapat di dalam sel tumor. Ini menunjukkan bahawa estrogen khususnya boleh mendorong perkembangan tumor. Ada juga kemungkinan kecederaan menyebabkan perkembangan tumor desmoid. Terdapat bukti dalam literatur ilmiah bahawa tumor boleh timbul parut. Ramai pesakit melaporkan bahawa tumor pertama kali muncul selepas kecederaan fizikal. Walau bagaimanapun, mekanisme asal yang tepat masih belum jelas dalam kes ini. Mungkin, disfungsi selular berlaku semasa penyembuhan luka.
Gejala, keluhan, dan tanda
Tumor boleh berlaku pada usia berapa pun dan mempengaruhi otot. Mereka dapat dilihat dengan pembengkakan yang ketara dari berbagai ukuran dan menyebabkan otot, perut, atau saraf kesakitan. Pada beberapa pesakit, yang kesakitan boleh menjadi teruk sehingga memerlukan analgesik yang kuat. Gangguan fungsi dan keradangan boleh berlaku akibat mampatan organ atau saraf. Bergantung pada lokasi tumor, pergerakan badan mungkin terhad. Sekiranya tumor berlaku bersamaan polip or sista sebum, ini menunjukkan poliposis adenomatous keluarga. Penyakit biasanya berkembang agak perlahan. Walau bagaimanapun, pertumbuhan tiba-tiba mungkin berlaku. Semasa penyakit ini, tumor tambahan mungkin berkembang. Ini sering dilokalisasikan di sekitar tumor asal, tetapi mungkin juga muncul di kawasan lain di badan. Kerana tumor tidak mengalami transformasi malignan, mereka tidak mengalami metastasis.
Diagnosa
Imbasan MRI dan CT dilakukan apabila disyaki tumor desmoid. Walaupun pemeriksaan memungkinkan visualisasi tumor secara kasar, pengesanan sempadan yang tepat tidak mungkin dilakukan. Terutama jika tumor terletak di rongga perut, penentuan tepat sukar. Oleh itu, CT dan MRI berfungsi untuk menetapkan diagnosis awal. Diagnosis awal ini mesti disahkan dengan pemeriksaan patologi tisu biopsi. Tisu yang diperoleh dari tumor biopsi diperiksa secara histologi oleh ahli patologi. Ini membolehkan ciri-ciri tumor dicatatkan. Pemeriksaan histologi menunjukkan sel berbentuk gelendong dipisahkan oleh kolagen tisu. Tumor berwarna putih keabu-abuan dan mempunyai konsistensi kasar. Ia jarang tumbuh lebih besar daripada lima sentimeter.
Komplikasi
Kerana tumor desmoid, pesakit biasanya mengalami parah kesakitan. Selalunya, kesakitan ini sangat teruk bagi pesakit sehingga ubat sakit mesti diberikan. Mungkin juga ada rasa sakit ketika rehat, yang berlaku walaupun otot tidak tegang. Oleh kerana ini adalah kanser, komplikasi dan ketidakselesaan selanjutnya sangat bergantung pada masa diagnosis. Selalunya, terdapat mampatan saraf atau organ, dari mana keradangan boleh berkembang. Juga mustahil untuk meramalkan sama ada simptom akan berkembang dengan perlahan atau cepat, jadi pesakit bergantung pada pemeriksaan berkala. Diagnosis dibuat dengan bantuan MRI. Adakah penyingkiran tumor desmoid diperlukan bergantung pada status dan penyebaran tumor kanser. Tidak perlu membuang tumor dalam semua kes. Malangnya, dalam banyak kes, penghapusan mengakibatkan mutilasi, menjadikan pesakit sangat terhad dalam kehidupan seharian. Sekatan pergerakan sering berlaku dan mereka yang terjejas tidak jarang mengalami ketidakselesaan psikologi. Selepas pembedahan dikeluarkan, kemoterapi biasanya juga ditadbir. Sekiranya tumor berjaya dikeluarkan, tidak ada komplikasi lebih lanjut dan jangka hayat tidak berkurang.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat pembengkakan luar biasa yang menyebabkan sakit otot atau gangguan saraf, doktor harus berunding dengan cepat. Tanda-tanda ini menunjukkan tumor desmoid, yang mesti dijelaskan dalam apa jua keadaan dan dirawat jika perlu. Tanda-tanda amaran lain yang memerlukan penjelasan adalah gangguan fungsi dan keradangan otot. Begitu juga, mungkin ada sekatan pergerakan dan sejumlah aduan lain. Kerana pelbagai kemungkinan gejala, doktor harus berunding, terutama jika ada kecenderungan. Wanita sangat berisiko semasa mengandung atau tidak lama sebelum itu menopaus. Orang dengan riwayat keluarga poliposis adenomatous juga terdedah kepada tumor desmoid dan harus diberi tanda-tanda amaran yang disebutkan di atas lebih awal. Sekiranya tiba-tiba spurt pertumbuhan berlaku, doktor mesti segera berjumpa. Perkara yang sama berlaku sekiranya kesakitan teruk berlaku atau ketidakselesaan yang semakin meningkat diperhatikan secara umum. Tumor desmoid dapat dirawat dengan baik, tetapi memerlukan pemerhatian secara berkala. Walaupun beberapa tumor merosot secara spontan, penjelasan perubatan masih diperlukan.
Rawatan dan terapi
Untuk masa yang lama, tumor desmoid dirawat secara eksklusif melalui pembedahan. Walau bagaimanapun, beberapa pakar bedah dan bahkan ahli onkologi kini percaya bahawa penyingkiran tumor desmoid tidak selalu wajib. Bergantung pada lokasi tumor, pembedahan dengan penyingkiran tumor sepenuhnya boleh mengakibatkan pemutihan. Oleh itu, setelah diagosis disahkan, beberapa doktor menasihatkan untuk menunggu dan melihat apakah tumor terus berkembang. Sebilangan tumor secara spontan merosot atau berhenti tumbuh. Rawatan pembedahan ditunjukkan terutamanya ketika tumor dilokalisasi. Arteri tertanam, saraf, dan urat, sebaliknya, menimbulkan risiko. Pembedahan harus dielakkan, terutama untuk tumor mesenterik. Terdapat risiko komplikasi yang tinggi, jadi tumor ini biasanya dirawat dadah. Sebagai peraturan, rawatan anti-hormon dijalankan dengan anti-estrogen seperti tamoxifen. Persediaan anti-hormon diberikan bersama dengan anti-radang bukan steroid dadah. Dengan cara ini, kebebasan dari kesakitan dan gejala sering dapat dicapai. Walau bagaimanapun, tumor jarang merosot sepenuhnya akibat ubat terapi. Penyelidikan sedang dijalankan untuk menentukan sama ada radiasi terapi boleh menjadi alternatif pembedahan. Khususnya, jika tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan, radiasi terapi boleh bermanfaat.
Prospek dan prognosis
Prognosis tumor desmoid dikaitkan dengan jenis penyakit tumor dan ukuran tumor. Semakin besar perubahan tisu, semakin tidak menyenangkan perjalanan penyakit ini dan prospek penyembuhannya. Sekiranya tumor desmoid terletak di dalam rongga perut, terdapat sekuela yang sering mengancam. Risiko untuk penyumbatan usus dinaikkan. Oleh itu, mengancam nyawa keadaan ada. Dalam kes yang teruk, terdapat ancaman sepsis atau hidronephrosis. Jangka hayat umum pesakit dipendekkan dengan komplikasi ini. Sekiranya prosedur pembedahan berulang perlu dilakukan untuk menghilangkan tumor, risiko morbiditi bagi pesakit juga meningkat. Sekiranya tumor desmoid terletak di luar rongga perut, prognosis bertambah baik. Dalam prosedur pembedahan, tumor biasanya dikeluarkan dan pesakit kemudian dikeluarkan dari rawatan. Kejadian berulang berlaku pada sekitar 70% kes yang diperhatikan. Oleh kerana kadar berulang penyakit ini sangat tinggi, pemeriksaan kawalan harus dilakukan secara berkala. Selain itu, tumor desmoid lain yang lebih kecil sering terbentuk di sekitar tumor yang ada. Campur tangan pembedahan tidak dilakukan dalam semua kes. Bergantung pada lokasi tumor, kesan selepasnya boleh menjadi terlalu drastik. Sekiranya terdapat risiko kelumpuhan, doktor sering memutuskan untuk tidak melakukan pembedahan.
pencegahan
Kerana penyebab sebenar tumor desmoid tidak diketahui, pencegahan tidak mungkin dilakukan.
Penjagaan susulan
Dalam kes tumor desmoid, orang yang terkena bergantung terutamanya pada diagnosis awal dan pengesanan tumor ini untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan lebih lanjut. Semakin awal tumor dikesan, semakin baik biasanya penyakit ini juga semakin jauh, kerana penyakit ini juga tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun langkah-langkah dan kemungkinan rawatan selepas pembedahan untuk tumor desmoid sangat terhad, sehingga orang yang terjejas selalu bergantung pada rawatan komprehensif oleh doktor terlebih dahulu. Dalam kebanyakan kes, prosedur pembedahan diperlukan untuk tumor desmoid. Selepas itu, orang yang terkena bencana harus berehat dan menjaga badannya. Usaha atau aktiviti tekanan yang lain harus ditahan agar tidak memberi tekanan pada badan. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena tumor desmoid juga bergantung pada pertolongan dan sokongan rakan dan keluarga. Dalam konteks ini, perawatan yang penuh kasih sayang dan intensif juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Walaupun setelah berjaya membuang tumor desmoid, pemeriksaan berkala dianjurkan untuk mengesan tumor lain pada peringkat awal. Mungkin, penyakit ini juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Terapi yang disesuaikan untuk setiap pesakit adalah sangat penting. Sebaik sahaja rawatan diberikan, kehidupan yang normal dapat dijalani. Ini termasuk pemeriksaan berkala dan, jika perlu, rawatan susulan yang sesuai. Dalam keadaan tertentu, kesakitan mungkin berlaku berkaitan dengan penyakit ini. Dalam kes ini, disarankan untuk menghubungi pusat sakit tempatan atau nasional untuk mendapatkan nasihat mengenai apa yang harus dilakukan dalam kes ini. Pada masa ini, tidak ada konkrit langkah-langkah diketahui dengan mana mungkin untuk mencegah kejadian awal atau kambuhnya tumor desmoid itu sendiri. Atas sebab ini, cadangan untuk pertolongan diri sebahagian besarnya terbatas dalam menjalani kehidupan sehalus mungkin dan, jika perlu, menghubungi organisasi pesakit dan / atau kumpulan pertolongan diri. Kontak yang baik bagi mereka yang terjejas adalah organisasi SOS-DESMOID. Maklumat berharga boleh didapati di sini. Anda juga boleh bertukar maklumat dengan orang lain yang terjejas. Ini sangat penting, terutamanya untuk penyakit yang agak jarang berlaku. Mengetahui bahawa anda tidak bersendirian dapat melakukan banyak kebaikan dan bahkan dapat memberikan sumbangan yang besar untuk meningkatkan kesejahteraan umum anda.
