Penyakit Creutzfeldt-Jakob Varian Baru: Sebab, Gejala & Rawatan

selepas Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan penyakit lembu gila berleluasa beberapa tahun yang lalu, penyakit ini menjadi lebih tenang. Tetapi sekarang ada varian baru Penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD), bentuk manusia dari BSE, yang boleh dikatakan, bermula dengan gejala atipikal.

Apakah varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob?

Belum ada kes vCJD yang dilaporkan di Jerman, tetapi terdapat kira-kira 200 kes di seluruh dunia, kebanyakan di United Kingdom. Sedangkan yang sebenarnya Penyakit Creutzfeldt-Jakob terutamanya mempengaruhi orang tua, usia vCJD jauh lebih rendah. Untuk mengekang penyebaran vCJD, berbagai undang-undang pengguna telah diberlakukan, seperti pengujian BSE terhadap semua ternak yang disembelih melebihi batas usia tertentu. Varian baru penyakit Creutzfeld-Jakob disebabkan oleh cacat protein (prion) yang boleh menyebabkan otak kerosakan. Gejala vCJD mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Jenis penyakit ini adalah salah satu “spongiform yang menular otak penyakit. " Mereka juga disebut penyakit prion kerana disebabkan oleh prion. Kes pertama Creutzfeldt-Jakob diketahui pada tahun 1995. Kira-kira setahun kemudian, hubungan diakui antara penyakit ini dan penyakit lembu gila (BSE), yang berlaku pada lembu. Pada tahun 1997, bukti diperoleh bahawa prion bertanggungjawab untuk penyakit BSE dan Creutzfeldt-Jakob.

Punca

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob dipicu oleh cacat protein (prion) terdapat di sel saraf dan imun. Tidak jelas mengapa mereka berkembang. Mungkin disebabkan gen mutasi. Prion mempunyai urutan yang berbeza asid amino daripada biasa protein. Itu belum dijelaskan bagaimana prion merosakkan otak. Oleh kerana mereka juga tidak mencetuskan reaksi pertahanan, diagnosis sangat sukar.

Gejala, keluhan, dan tanda

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak mempunyai gejala yang sangat spesifik pada awal penyakit ini. Terdapat perubahan mood dan permulaan kegelisahan pada individu yang terkena. Ini mungkin berkala pada mulanya dan kemudian nyata. Suasana depresi adalah perkara biasa. Halusinasi berlaku. Tanda motor pertama hari ini adalah tidak stabil ketika berjalan. Apabila penyakit itu berkembang, terdapat kerugian kepekatan dan penurunan prestasi kognitif yang berterusan. Mereka yang terjejas menderita semakin merosot memori dan dengan itu menunjukkan gejala demensia. Ini juga disertai oleh semua gejala lain dari demensia - seperti disorientasi dan agresif secara tiba-tiba. Keupayaan membaca, menulis dan bertutur boleh hilang sepenuhnya. Kadang-kadang ada sikap tidak peduli yang lengkap. vCJD membawa kepada gejala motor lain. Terdapat gementar yang tidak terkawal. Pergerakan menjadi lebih tidak terkoordinasi dan mungkin kelihatan sangat luas atau seolah-olah lumpuh. Gangguan otot juga menyebabkan pergerakan mendadak dan seterusnya dapat membataskan pertuturan.

Diagnosis dan kursus

Sehingga kini, tidak ada prosedur diagnostik yang dapat mengesan penyakit Creutzfeldt-Jakob baru. Gejala dan keluhan juga tidak dapat disangkal dengan jelas pada vCJD dan mungkin menyerupai penyakit lain. Kepastian yang lebih banyak dapat diperoleh dengan pengimejan resonans magnet (MRI), yang akan mendedahkan kerosakan pada tisu otak pada individu yang terkena. Untuk mengesan prion, amandel biopsi boleh dilaksanakan. Ini adalah risiko tertentu jika orang dijangkiti penyakit Jakob-Creutzfeldt baru tetapi belum mengalami sebarang gejala. Sekiranya mereka menderma darah, prion boleh diteruskan. Itulah sebabnya penyelidik berusaha lebih keras untuk dapat mengesan patogen vCJD melalui darah ujian. Perkara yang sukar adalah bahawa pada peringkat awal vCJD, tidak ada gejala ciri yang memungkinkan kesimpulan dibuat mengenai vCJD. Gejalanya agak tidak spesifik, seperti mood depresi, kegelisahan, kepekatan gangguan, dan penurunan prestasi mental. Di samping itu, gangguan pergerakan mungkin berlaku dan gegaran yang tidak terkawal. Dalam kursus selanjutnya, kelumpuhan, otot berkeringat dan pergerakan yang tidak terkawal mungkin berlaku. Semakin lama, kemampuan membaca dan bertutur tidak terkawal. Pada peringkat akhir, penghidap vCJD tidak lagi dapat berkomunikasi dengan persekitaran mereka. Mereka menjadi apatis, akhirnya tidak sedarkan diri, dan akhirnya mati.

Komplikasi

Komplikasi varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) timbul berkaitan langsung dengan simptomologi penyakit ini. Ia berlaku dengan dan tanpa rawatan penyakit, yang mana tidak ada yang efektif secara asasnya dadah, hanya yang menghilangkan gejala. Gejala psikologi seperti kekeliruan, kegelisahan atau kemurungan selalunya pada awalnya membawa untuk salah diagnosis pada awal penyakit. Juga, setelah hanya beberapa bulan, pesakit sering kali tidak dapat mengatasi kehidupan sehari-hari yang normal. Gangguan motor seperti ketidakstabilan berjalan kaki atau kejatuhan yang tidak terkawal juga meningkatkan risiko kemalangan sebagai komplikasi dalam perjalanan penyakit ini. Gangguan pergerakan dan kejang epilepsi adalah khas ketika penyakit ini berlanjutan dan boleh juga membawa kepada kemalangan dan kecederaan pesakit sebagai komplikasi. Kencing dan tinja masalah lemah kawalan kencing dan progresif demensia mencirikan varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob yang lebih maju dan akhirnya memerlukan rawatan intensif dan perawatan pesakit sepanjang masa. Pada peringkat akhir, pesakit tidak lagi dapat melakukan hubungan dengan persekitaran mereka. Selalunya mereka berada dalam keadaan lumpuh spastik lengkap (apa yang disebut kekakuan entrainment). Dalam keadaan terminal ini, lumpuh pernafasan atau radang paru-paru sering berlaku sebagai komplikasi. Ini kemudian membawa hingga kematian pesakit dalam kebanyakan kes.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Sekiranya penyelewengan kesejahteraan timbul, perhatian khusus harus diambil dengan mengambil kira sensasi seseorang. Sekiranya mengalami kegelisahan, perubahan mood atau keanehan tingkah laku, tanda-tanda pertama a kesihatan kecelaruan sudah jelas. Sekiranya terdapat penampilan yang menyedihkan, penarikan diri dari kehidupan sosial atau pemutusan hubungan dekat, ada alasan untuk dikhawatirkan. Ini benar terutamanya jika tidak ada insiden yang dapat menjelaskan keputusan tersebut. Pemerhatian dan perubahan harus dibincangkan dengan doktor supaya pemeriksaan susulan dapat dimulakan. Sekiranya terdapat penurunan prestasi mental atau kelemahan di kepekatan, perundingan dengan doktor ditunjukkan. Sekiranya aduan berterusan dalam jangka masa yang lebih lama atau peningkatan intensiti, bantuan perubatan diperlukan. Penjelasan penyebabnya perlu dilakukan agar rancangan rawatan dapat dibuat. Tingkah laku agresif, perubahan keperibadian, dan kehilangan memori harus disiasat. Sekiranya terdapat kecelaruan atau kehilangan kemahiran yang dipelajari seperti membaca, menulis atau aritmetik, orang yang terlibat memerlukan pertolongan. Sekiranya terdapat gangguan pada sistem otot, penurunan ketahanan fizikal yang tidak wajar, dan anggota badan yang gemetar, lawatan ke doktor adalah perlu.

Rawatan dan terapi

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob belum dapat diatasi dengan berkesan dadah. Walau bagaimanapun, penyelidik perubatan sedang melakukan penyelidikan intensif untuk mencari dadah yang berjaya memerangi vCJD. Setakat ini, mereka yang menderita vCJD dirawat dengan pelbagai ubat yang dapat menunda perkembangannya hingga tahap tertentu. Kekejangan otot boleh dirawat dengan ubat yang sesuai. Namun, kerana tidak ada ubat untuk vCJD di pasaran, vCJD masih membawa maut setakat ini. Jangka hayat purata selepas kontrak vCJD adalah sekitar 14 bulan.

Prospek dan prognosis

Variasi baru penyakit Creutzfeldt-Jakob mempunyai prognosis yang tidak baik. The kesihatan kecelaruan dicirikan oleh kursus yang sangat progresif. Walaupun semua usaha, tidak berkesan terapi belum dijumpai untuk menghentikan perkembangan penyakit ini. Tidak kira sama ada rawatan dimulakan atau orang yang terkena itu melupakannya, serius kesihatan berlaku penyelewengan yang menyumbang kepada penurunan kualiti hidup. Prestasi kognitif merosot teruk, menyebabkan keperluan untuk rawatan intensif. Pada akhirnya, setelah menjalani penyakit yang teruk, orang yang terjejas meninggal dunia sebelum waktunya. Secara statistik, pesakit diramalkan mempunyai jangka hayat sekitar 14 bulan setelah diagnosis. Selain masalah kognitif, ketidakteraturan motor muncul dalam beberapa bulan. Sekiranya perjalanan penyakit ini baik, gunakan ubat terapi melambatkan perkembangan penyakit. Namun, ini tidak dapat dicapai pada semua pesakit dan bergantung pada tahap penyakit. Perubahan tingkah laku dan transformasi keperibadian diharapkan. Terdapat masalah dengan orientasi, keadaan kekeliruan dan sangat besar memori kerugian. Oleh itu, penyakit ini sukar ditanggung untuk pesakit dan terutama untuk saudara-mara. Dalam kebanyakan kes, kerana keparahan gejala, rawatan pesakit dalam menjadi perlu pada peringkat lanjut penyakit ini.

pencegahan

Sama seperti tidak ada penawar, tidak ada pencegahan vCJD. Walaupun ada peraturan perlindungan pengguna yang mengatakan bahawa daging sapi dan produk yang dibuat darinya mesti bersumber dengan hati-hati, itu bukan jaminan. Memasak tidak membantu, kerana prion tidak dapat dihancurkan kerana tahan panasnya. Namun, sejak Januari 2001, ada keputusan EU bahawa semua lembu yang disembelih yang bertujuan untuk dimakan manusia mesti diuji untuk BSE.

Susulan

Ada sedikit tindak lanjut untuk varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, kerana penyakit ini tidak dapat disembuhkan dan tidak dapat diobati sampai tahap yang signifikan. Selalu berakhir dengan kematian orang yang terkena, dan penyembuhan spontan belum berlaku. Oleh itu, tindak lanjut perubatan tidak diharapkan dapat memainkan peranan dalam vCJD pada masa akan datang. Juga, banyak gejala kegagalan otak tidak dapat diubati dan dengan demikian tidak memberikan asas untuk rawatan susulan. Jauh lebih penting untuk memberikan rawatan yang mencukupi untuk orang yang berpenyakit - terutama pada bulan-bulan terakhir hidupnya. Walau bagaimanapun, kes jarang penyakit ini kadang-kadang membawa pandangan baru mengenai penyakit ini patogen dan juga cara penularan yang mungkin. Oleh itu, penyelidikan mengenai penyakit Creutzfeldt-Jakob dan pencegahan wabak selanjutnya dapat dilihat sebagai rawatan selepas rawatan. Yang lebih penting ialah penjagaan psikologi atau penjagaan saudara-mara. Oleh kerana varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob lebih kerap mempengaruhi golongan muda, kejutan sering berjalan dalam, terutama bagi ibu bapa. Oleh itu, saudara-mara tidak boleh ditinggalkan sendirian setelah kematian pesakit dan harus dapat meminta pertolongan jika mereka menginginkannya. Ini sangat bergantung pada kes individu. Pemahaman mengenai penyakit ini dapat membantu mengatasi masalah ini.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Tidak ada pertolongan diri langkah-langkah yang entah bagaimana akan mengatasi Penyakit Variant Creutzfeldt-Jakob Baru. Semua percubaan pertolongan diri yang mungkin disarankan oleh bahan yang dipersoalkan, ubat homeopati atau terapi alternatif setakat ini tidak membawa kesan positif. Penyakit ini, setelah meletus, dianggap tidak dapat diubati. Satu-satunya aspek positif yang masih dapat meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas adalah hakikat bahawa penyakit ini terkenal. Sekiranya gejala pertama muncul, mereka yang terjejas akan mengetahui apa yang ada untuknya. Tergantung kepada pesakit sendiri bagaimana dia ingin menggunakan baki bulannya. Oleh kerana pesakit masih boleh menjalani kehidupan yang hampir normal - walaupun terbatas - selama beberapa bulan walaupun ada simptomnya, mereka disarankan untuk menggunakan sepenuhnya masa ini. Terutama pada peringkat awal, yang dicirikan oleh kegelisahan dan perubahan emosi, sokongan manusia adalah lebih penting. Kualiti hidup mereka yang terjejas ditingkatkan dengan memberi respons kepada mereka. Aktiviti mesti dijalankan. Selagi mereka masih dapat bergerak, mereka harus didorong untuk melakukannya. Tahap selanjutnya, yang juga disertai oleh kesakitan, juga tidak menawarkan ruang untuk pertolongan diri perubatan langkah-langkah. Di sini juga, hanya perhatian manusia yang dipertimbangkan.