Xanthogranuloma Juvana: Punca, Gejala & Rawatan

Xanthogranuloma remaja terutamanya mempengaruhi kanak-kanak di bawah satu tahun dan sering mengalami kemunduran atau pudar dengan sendirinya. Ia adalah bintik kuning-oren atau tumor hemisfera jinak. Selagi ia tidak dilokalisasikan ke mata, xanthogranuloma hanya memerlukan rawatan perubatan dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Apakah xanthogranuloma remaja?

Juanile xanthogranuloma (JXG) adalah histiocytosis sel bukan Langerhans jinak yang berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak di bawah usia dua tahun. Ia adalah pengumpulan makrofag yang sarat dengan lipid. Nodul dan papula berbentuk kubah yang halus dengan warna kuning-oren khas mungkin muncul seawal kelahiran. Ia paling biasa berlaku pada usia 2 tahun. Lebih jarang berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan lebih jarang berlaku pada orang dewasa. Benign difahami sebagai jinak dan tidak agresif. Dalam kes terpencil, organ lain mungkin terlibat. Ini termasuk mata, limpa, hati, paru-paru, dan pusat sistem saraf, tetapi ini agak jarang berlaku. Xanthogranuloma juvana juga dikenali sebagai histiocytosis non-X, xanthogranuloma juvana, atau nevoxanthoendothelioma.

Punca

Tidak ada yang diketahui secara terperinci mengenai penyebab xanthogranuloma. Ada kemungkinan kecenderungan genetik di sebalik perkembangan ini perubahan kulit. Walau bagaimanapun, ia adalah pengeluaran berlebihan histiosit dan sel dendritik, yang terkumpul dan membawa kepada gejala yang berbeza bergantung pada lokasinya.

Gejala, keluhan, dan tanda

Ciri-ciri JXG kebanyakannya adalah nodul bersendirian, kuning-oren yang bersendirian atau papula yang membesar berdiameter 0.5 hingga 2 sentimeter. Ini juga boleh kelihatan kemerahan pada awalnya. Mereka kelihatan terutamanya di kepala kawasan, di leher atau bahagian atas badan dan di bahagian ekstensor di hujung kaki dan agak tidak berbahaya. Namun, jika ia berlaku pada atau dekat mata dan mungkin berlipat ganda, iaitu, beberapa kali, a pakar mata harus berunding. Pemeriksaan oftalmologi mesti dilakukan untuk menjelaskan risiko penglihatan. Dalam kes yang jarang berlaku, xanthogranuloma remaja boleh melekat pada organ lain. Terdapat beberapa kemungkinan penyebabnya. Sebagai tambahan kepada apa yang telah disebutkan di atas, mereka juga telah diperhatikan di buah pinggang, tulang, tisu otot, kelenjar adrenal, testis (buah zakar) di dalam laring (trakea), usus dan perikardium (jantung otot).

Diagnosis dan perkembangan penyakit

Selalunya, diagnosis visual cukup untuk mengenal pasti ciri kulit tanda-tanda. Peralatan pemeriksaan moden dan mikroskop beresolusi tinggi memungkinkan prosedur diagnostik yang lebih lembut untuk pesakit muda daripada yang mungkin dilakukan beberapa tahun yang lalu. Bayi yang terjejas semasa kelahiran dan hingga enam bulan pertama kehidupan lebih kerap mengalami banyak luka. Kekerapan kes sepuluh peratus kelahiran dianggap dan luar biasa bahawa bayi lelaki lebih kerap terkena. Dalam kes yang tidak jelas, histiocytosis Langerhans, neurofibromatosis jenis 1, dan myelomonocytic remaja leukemia mesti dikecualikan. Ini adalah penyakit berbahaya yang paling biasa di mana JXG boleh dikelirukan. Diagnosis pembezaan lain termasuk: Molluscum contagiosum, sindrom Flint-Mims-Mold Penning, keloid cicatricial, sarang pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, bayi, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum, dan eruptivum. Biasanya, sampel tisu tidak diambil dari bayi dan anak kecil kecuali benar-benar diperlukan, kerana xanthogranuloma remaja biasanya hilang sendiri pada usia enam tahun. Tapak penampilan luar biasa yang paling biasa adalah mata dengan kelopak mata and iris. Kira-kira separuh daripada pesakit muda ini mempunyai kulit lesi dan xanthogranulomatosis remaja adalah penyebab hiphaema spontan yang paling biasa di iris dan badan ciliary. Ini bermaksud pengumpulan warna merah darah sel di kawasan mata anterior, seperti yang berlaku pada trauma tumpul, misalnya pada tinju. Pada kanak-kanak yang terjejas, ini membawa kepada menengah glaukoma dan, seterusnya, selalunya buta. Oleh itu, rawatan adalah cabaran utama bagi mana-mana pakar mata. Sekiranya penyakit ini berlaku pada orang dewasa, diagnosis sukar dan banyak kes tidak dilaporkan. Selain itu, penyembuhan spontan tidak lagi berlaku, seperti halnya kebanyakan anak-anak. Bergantung pada penyetempatan, pelbagai gejala berlaku, yang juga dapat diberikan kepada banyak penyakit lain. Oleh itu, diagnosis ini mungkin merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa diagnosis penyakit lain.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, tidak memerlukan rawatan khas untuk ini keadaan. Dalam kebanyakan kes, tumor atau tumor jinak hilang dengan sendirinya, jadi tidak ada komplikasi atau gejala lagi. Biasanya, benjolan kecil dapat dilihat pada anak. Walau bagaimanapun, jika ia langsung pada atau dekat mata, a pakar mata mesti berunding. Dalam kes ini, benjolan boleh mempengaruhi penglihatan orang yang terkena, mengurangkan kualiti hidup pesakit. Begitu juga, penyakit ini juga boleh berlaku pada orang lain organ dalaman dan menyebabkan ketidakselesaan atau komplikasi di sana juga. Kursus selanjutnya bergantung pada kawasan pesakit yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, rawatan penyakit ini tidak diperlukan. Gejala biasanya hilang dengan sendirinya, tanpa komplikasi tertentu. Ini tidak mengehadkan jangka hayat pesakit. Selanjutnya, tumor juga boleh dibatasi oleh radiasi atau kemoterapi. Dalam kes ini, biasanya tidak ada komplikasi lebih lanjut. Dalam beberapa kes, sokongan psikologi untuk ibu bapa atau saudara-mara juga diperlukan dalam proses ini.

Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?

Biasanya, xanthogranuloma remaja tidak memerlukan lawatan ke doktor. The kulit kelainan yang terdapat pada bayi baru lahir dan bayi. Penyembuhan spontan berlaku dalam beberapa minggu atau bulan, tanpa sekuel selanjutnya. Lawatan ke doktor boleh dilakukan untuk memberi jaminan dan keyakinan kepada ibu bapa. Namun, selalunya, maklumat dari pakar obstetrik sangat diperlukan melalui hubungan visual. Oleh kerana pemeriksaan rutin bayi yang baru lahir dilakukan dalam bulan-bulan pertama kehidupan, maka perubahan kulit biasanya ditangani dan dijelaskan secara perubatan semasa temu janji rawatan ini. Dalam kes yang jarang berlaku, granuloma berkembang di kawasan badan yang memerlukan campur tangan perubatan. Sekiranya perubahan kulit berkembang di dekat mata, penglihatan mungkin terganggu. Sekiranya perubahan warna pada neoplasma kulit atau tisu dalam bentuk poplar diperhatikan di kawasan sekitar kelopak mata, doktor harus berunding. Sekiranya penglihatan didapati terganggu, rawatan perubatan disarankan. Dalam kes yang luar biasa, granuloma boleh melekat pada pelbagai organ di dalam badan. Oleh itu, jika terdapat kelainan pencernaan atau penurunan selera makan bayi, doktor harus berjumpa. Sekiranya terdapat penurunan berat badan yang teruk, cirit-birit, sembelit or kesakitan di perut dan juga buah pinggang kawasan, lawatan ke doktor adalah disyorkan.

Rawatan dan terapi

Tidak ada yang spesifik terapi untuk bayi dan anak kecil, dan biasanya tidak sesuai, kerana xanthogranuloma remaja sering hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, jika mereka dekat dengan mata, sangat rendahdos penyinaran boleh digunakan untuk membendung pertumbuhan. Untuk JXG extracutaneous, terdapat beberapa pilihan, bergantung pada lokasinya. Untuk koleksi yang lebih besar di perut dan organ, dan juga di sistem saraf, kemoterapi boleh digunakan, serupa dengan terapi untuk histiocytosis X. Ekstrasutaneus JXG adalah salah satu penyakit yang jarang berlaku di mana terdapat sedikit dana penyelidikan. Oleh itu, belum ada standard terapi untuk itu yang boleh digunakan dalam kes individu.

Prospek dan prognosis

Pada hampir semua pesakit, xanthogranuloma remaja mempunyai prognosis yang baik. Dalam kebanyakan kes, penyembuhan spontan berlaku. Perubahan penampilan kulit tidak menimbulkan ancaman lebih lanjut pada kesihatan individu yang terjejas. Rawatan atau campur tangan doktor perubatan jarang diperlukan. Granuloma berkembang terutamanya pada kanak-kanak dan hilang dalam beberapa hari, minggu atau bulan. Kecuali luka kulit telah tercalar terbuka dan terbuka luka telah berkembang, mereka tidak mempunyai nilai penyakit. Sekiranya terbuka luka ada, ada risiko darah keracunan. The luka boleh menjadi tercemar dan kuman boleh memasuki organisma melalui laman web kemasukan. Kemerosotan prognosis dijangka, sejak sepsis melibatkan potensi bahaya untuk hidup.Selain itu, penyakit sekunder boleh berkembang. Sekiranya granuloma berkembang di dekat mata, prognosis yang disukai juga akan bertambah buruk. Di bahagian badan ini, mereka boleh membawa untuk penglihatan terjejas. Penjagaan perubatan diperlukan untuk mencegah komplikasi dan menghilangkannya luka kulit. Sekiranya rawatan diteruskan tanpa insiden lebih lanjut, pesakit juga dapat keluar dari rawatan kerana pulih dalam waktu yang singkat. Kambuhan penyakit ini mungkin berlaku dalam perjalanan selanjutnya, terutama pada waktu zaman kanak-kanak. Prognosis yang baik dipertahankan dalam kes-kes ini.

pencegahan

Pencegahan xanthogranuloma remaja tidak mungkin dilakukan, dan mekanisme bagaimana ia berlaku tidak difahami sepenuhnya sehingga kini. Persatuan Histiocytosis bekerjasama erat dengan sekumpulan doktor antarabangsa untuk memastikan bahawa penyelidikan di bidang ini maju dan pesakit-pesakit yang jarang ini berpeluang mendapatkan penawar di masa depan.

Susulan

Dalam banyak kes, tidak istimewa langkah-langkah rawatan selepas rawatan disediakan untuk orang yang terkena penyakit ini. Dalam kes ini, pertama dan terpenting, diagnosis yang sangat cepat dengan rawatan berikutnya adalah penting untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut dalam kehidupan orang yang terjejas. Dalam beberapa kes, tumor ini boleh hilang dengan sendirinya, tetapi penyakit ini masih harus diperiksa oleh doktor. Sekiranya penyakit itu hilang lagi dengan sendirinya, tidak perlu atau mungkin rawatan susulan khas. Walau bagaimanapun, mereka yang terkena masih harus menjalani pelbagai pemeriksaan dan pemeriksaan oleh doktor secara berkala untuk mengesan dan merawat tumor selanjutnya atau aduan lain pada peringkat awal. Oleh kerana penyakit ini terutama menyerang kanak-kanak, mereka mesti diberi sokongan yang sewajarnya oleh ibu bapa dan saudara-mara mereka yang lain. Dalam konteks ini, perbualan intensif dan penuh kasih sayang juga sangat penting, kerana ini juga mencegah kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Ibu bapa juga harus memastikan bahawa anak-anak tidak menggaru perubahan pada kulit mereka. Hanya dalam beberapa kes, penyakit ini menghadkan jangka hayat orang yang terkena.

Inilah yang boleh anda lakukan sendiri

Bagi pesakit dengan Juvenile Xanthogranuloma, adalah sangat penting untuk memerhatikan perubahan yang berkaitan dengan penyakit ini dan segera berjumpa doktor yang merawat sekiranya berlaku pembesaran atau ciri baru yang lain di granuloma. Selain itu, disarankan agar ibu bapa secara berkala melakukan pemeriksaan pencegahan dengan anak yang terkena untuk mendaftarkan perubahan dalam waktu dan memulai terapi yang mencukupi. Dalam banyak kes, xanthogranuloma remaja hilang dengan sendirinya pada individu yang terjejas dan tidak memerlukan rawatan perubatan. Dalam kes seperti itu, pesakit dan penjaga hanya menyokong perjalanan penyakit ini dengan berhati-hati agar tidak mengganggu xanthogranuloma remaja. Kerengsaan mungkin berlaku, misalnya, melalui kosmetik atau kecederaan yang disebabkan oleh menggosok pakaian atau pergerakan tangan semasa kebersihan diri. Oleh itu, pesakit sangat prihatin dan berhati-hati semasa melakukan aktiviti tersebut agar tidak mencetuskan perubahan negatif. Rawatan diperlukan sekiranya granuloma dekat dengan mata dan dengan itu mengancam gangguan fungsi visual. Dalam kes sedemikian, rawatan oleh pakar oftalmologi dan pakar lain diperlukan untuk menghilangkan xanthogranuloma remaja dan dengan itu dapat mengelakkan komplikasi pada waktunya.