Atrofi multisistem adalah gangguan neurologi yang tergolong dalam kategori sindrom Parkinson atipikal. Sindrom Parkinson atipikal sering mempunyai simptom yang serupa dengan yang agak terkenal Penyakit Parkinson, tetapi selalunya lebih cepat berkembang, mempunyai simetri pengedaran tanda-tanda sudah pada permulaan penyakit ini, bertindak balas dengan lebih buruk terhadap ubat Parkinson L-dopa, dan berbeza dengan Parkinson "orginial" berdasarkan beberapa kelainan lain. Perbezaannya sering kali sukar dan pastinya berlaku bagi pakar neurologi. Walaupun begitu, berikut adalah gambaran ringkas MSA.
Apa itu atrofi pelbagai sistem?
Multisystem atrophy (MSA) merujuk kepada penyakit neurodegeneratif sporadis pada usia dewasa pertengahan yang dicirikan oleh gabungan autonomi sistem saraf disfungsi (lihat di bawah) dengan simptomologi Parkinsonian atau ataxia cerebellar. Istilah MSA sekarang digunakan untuk merujuk kepada sejumlah gangguan yang telah diketahui sejak beberapa lama dan pada awalnya dianggap penyakit yang berasingan: sindrom Shy-Drager, spivadis olivo-ponto-atrofi cerebellar dan degenerasi striatonigral, yang merupakan bentuk manifestasi yang paling biasa dengan gangguan autonomi yang jelas dan gangguan ekstrapiramidal. MSA mempengaruhi kira-kira 4 daripada 100,000 orang. Penyakit Parkinson dengan itu kira-kira 50 kali lebih biasa.
Punca
Etiologi, iaitu, mekanisme pengembangan atrofi multisistem tidak diketahui, dan bidang penyelidikannya sangat kompleks, bahkan bagi para pakar. Sindrom Parkinson atipikal diklasifikasikan terutamanya mengikut penemuan neuropatologi, iaitu, berdasarkan kriteria tertentu yang dapat dikesan hanya di bawah mikroskop (dan dengan demikian selalunya hanya setelah kematian orang yang terkena). Penemuan ciri dalam MSA adalah pengesanan badan inklusi positif alpha-synuclein dalam oligodendrocytes otak. Ini adalah protein yang disimpan dalam "sel sokongan" ini otak tanpa mengetahui sebab atau asal usul yang tepat. Suka Penyakit Parkinson dan badan Lewy demensiaOleh itu, MSA dikelaskan sebagai synucleinopathy. Seseorang juga melihat kematian sel saraf di kawasan yang berlainan otak, yang akhirnya menyebabkan simptomologi dan berkembang dengan cepat. Kemerosotan pada nigra substantia adalah khas untuk penyakit Parkinson dan oleh itu menyebabkan gejala seperti Parkinson. Namun, pada masa yang sama, di MSA, dopamin tisu yang mengandungi reseptor juga mati di dalam striatum dan menyebabkan tindak balas terhadap dopamin sebagai ubat, yang seterusnya membezakan MSA dari penyakit Parkinson. Kematian tisu saraf di cerebellum dan juga dalam pons bertanggungjawab untuk ataxia cerebellar. Sementara itu, kematian tisu saraf di saraf tunjang dianggap bertanggungjawab untuk autonomi sistem saraf disfungsi.
Gejala, keluhan, dan tanda
Atrofi multisistem dicirikan oleh pelbagai gejala neurologi dan fizikal. Lama kelamaan, gejala menjadi semakin teruk. Setelah kira-kira tiga hingga lima tahun, keupayaan untuk berjalan hilang. Kematian biasanya berlaku selepas lapan hingga sepuluh tahun. Terdapat dua kemungkinan penyakit ini. Pada satu, gejala Parkinson yang dikuasai. Kursus penyakit lain menunjukkan terutamanya gejala cerebellar. Dalam kes Parkinsonisme, gejala gegaran (gemetar), kekakuan otot (kekakuan) dan kelambatan pergerakan (bradykinesia) mendominasi. Dalam kes perkembangan otak kecil, terutamanya penyelarasan gangguan pergerakan (sikap dan ataksia berjalan) dengan risiko berterusan jatuh, mengantuk patologi (Nystagmusdan gangguan pergerakan sukarela (dysmetria) diperhatikan. Gejala ini mungkin disertai oleh disfagia, gangguan pertuturan, turun naik berterusan dalam darah tekanan ke rendah tekanan darah, mati pucuk and inkontinensia kencing. Dementia sering berkembang juga. Selain itu, tanda-tanda saluran piramidal juga berlaku, yang ditunjukkan oleh peningkatan kesediaan refleks atau oleh refleks Babinski positif. Pada refleks Babinski, ibu jari kaki bergerak ke luar ketika menyikat tapak kaki, berbeza dengan refleks biasa. Walau bagaimanapun, tidak semua gejala perlu ada pada keadaan. Symptomatology sangat bergantung pada sistem mana yang terjejas. Jangka hayat dikurangkan dengan ketara kerana komplikasi seperti aspirasi radang paru-paru dalam kes disfagia atau gangguan pernafasan yang teruk. Khusus untuk atrofi multisistem cerebellar, terapi tidak mungkin. Secara keseluruhan, atrofi pelbagai sistem pada masa ini tidak dapat disembuhkan.
Diagnosis dan perkembangan
Atrofi multisistem terkenal secara klinikal untuk kombinasi gangguan autonomi dengan gejala parkinsonian atau ataxia cerebellar. Gangguan autonomi merangkumi gangguan autonomi sistem saraf, bahagian sistem saraf kita yang mengatur proses fizikal kehidupan seharian tanpa kawalan dan pengaruh sukarela kita: Darah gangguan peraturan tekanan, pundi kencing gangguan pengosongan, gangguan tidur, ucapan dan menelan boleh berlaku dalam kerangka ini. Gangguan menelan khususnya boleh menjadi berbahaya jika sisa makanan masuk ke bawah saluran pernafasan disebabkan oleh kerosakan dan pencetus radang paru-paru di sana - pneumonia aspirasi seperti itu adalah penyebab kematian pesakit MSA yang kerap. Simptomologi Parkinsonian ditakrifkan oleh komuniti perubatan sebagai gabungan ketegaran, gegaran, dan akinesia. Kekakuan simptom menggambarkan peningkatan nada otot hingga kekakuan otot yang sukar dipecahkan, a gegaran adalah gegaran otot yang berdenyut halus (misalnya tangan), akinesia (atau agak kurang jelas: hipokinesia) menggambarkan kekurangan pergerakan, yang disebabkan oleh kekurangan pemanduan di otak. Secara keseluruhan, terdapat kemerosotan ekspresi wajah dan gerak tubuh, postur yang membungkuk, reaksi yang perlahan dan oleh itu kecenderungan untuk jatuh ke depan, serta gaya langkah kecil pesakit Parkinson. Cerebellar ataxia juga boleh berlaku pada MSA dan menggambarkan gangguan pergerakan dan postur penyelarasan, yang mempunyai sebab di cerebellum. Ini boleh membawa, misalnya, kecenderungan jatuh ketika berjalan atau berdiri. Rukun asas diagnosis adalah anamnesis dan pemeriksaan klinikal. Di sini, a Sindrom Parkinson dapat disimpulkan dengan cepat berdasarkan gambaran kasar dan juga penampilan yang dapat dilihat oleh doktor. Diagnosis tepat dalam sindrom Parkinson, bagaimanapun, sering sukar walaupun bagi pakar. Gangguan peraturan autonomi selalu diwajibkan untuk MSA, semua yang lain boleh ditambah, tetapi tidak semestinya. Beberapa ciri seperti menelan dan gangguan pertuturan, kecenderungan awal untuk jatuh dan perkembangan penyakit yang cepat lebih menunjukkan MSA - tetapi terutamanya tindak balas terhadap L-dopa sebagai ubat sering membantu doktor hanya dalam pembezaan dari PD "normal". Dalam kes yang sukar, pengimejan oleh CT, MRI, atau IBZM-SPECT dapat membantu lebih jauh dan mengesan kawasan otak atropik (CT, MRI) atau ketiadaan dopamin reseptor (SPECT).
Komplikasi
Atrofi multisistem menyebabkan gejala menyerupai penyakit Parkinson dalam kebanyakan kes. Aduan ini dapat dilakukan membawa untuk sekatan dan komplikasi yang besar dalam kehidupan seharian pesakit, sehingga pesakit bergantung pada pertolongan orang lain. Kelumpuhan dan gangguan kepekaan berlaku, yang juga boleh terjadi membawa kepada sekatan pergerakan. Pesakit menderita kepekatan gangguan dan juga gangguan motor. Selanjutnya, pesakit juga sering merasa sukar untuk bercakap dan sukar menelan. Ini boleh menyebabkan masalah dengan pengambilan cecair dan makanan, sehingga mereka yang terkena mengalami gejala kekurangan atau dehidrasi. Selanjutnya, ketegangan dan kelemahan otot berlaku. Penderita sering gementar dan mengalami kegelisahan batin atau kemurungan. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh atrofi pelbagai sistem. Ia juga tidak biasa bagi keradangan berlaku di paru-paru, yang mana dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kematian pesakit. Rawatan langsung dan penyebab penyakit ini biasanya tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, gejalanya dapat dibatasi oleh pelbagai terapi dan dengan bantuan ubat-ubatan. Dalam kebanyakan kes, atrofi multisistem mengurangkan jangka hayat pesakit.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Ketahanan diri dan pergerakan yang terganggu adalah tanda-tanda gangguan kesihatan yang harus dinilai oleh doktor. Sekiranya terdapat kelemahan dalam prestasi fizikal, daya tahan yang rendah, dan penurunan julat pergerakan, diperlukan doktor. Sekiranya orang yang terkena menderita anggota badan yang gemetar, kegelisahan dalaman atau gangguan pergerakan sukarela, doktor mesti berunding. Selalunya, pesakit dengan atrofi multisistem tidak lagi dapat dengan selamat dan stabil mencapai tujuan yang diinginkan semasa bergerak. Sekiranya tanggungjawab sehari-hari tidak dapat dilaksanakan lagi, risiko kemalangan dan kejatuhan umum meningkat dan kecederaan sering berlaku, doktor mesti mendapatkan nasihat. Sekiranya aktiviti sukan biasa tidak lagi dapat dijalankan, jika ada batasan rutin harian atau jika ada keluhan vegetatif, orang yang terkena itu memerlukan bantuan dan sokongan. Dalam kes masalah lemah kawalan kencing, perubahan dalam memori, gangguan tindakan menelan serta masalah dengan fonasi, lawatan ke doktor harus dilakukan. Penyelewengan jantung irama, kekeliruan, masalah orientasi, kelainan tingkah laku serta penurunan kesejahteraan adalah keluhan yang harus disampaikan kepada doktor. Perasaan sakit yang tersebar, penarikan sosial atau perubahan visual kerana turun naik berat badan adalah petunjuk organisma yang harus diperjelaskan. Oleh kerana penyakit ini mempunyai proses yang progresif, doktor harus berunding dengan percanggahan pertama.
Rawatan dan terapi
Rawatan atrofi multisistem selalu serampang dan biasanya sukar. Hanya satu pertiga pesakit yang bertindak balas terhadap L-dopa terapi, yang biasanya digunakan untuk penyakit Parkinson, dan biasanya hanya untuk jangka waktu yang terhad. Amantadine adalah ubat yang dapat membantu sebagai alternatif terhadap gangguan pergerakan. Gangguan autonomi mesti diatasi secara simptomatik dengan pengambilan cecair yang mencukupi atau darah ubat tekanan terhadap yang biasanya agak rendah tekanan darah, pundi kencing gangguan void dipintas sama ada dengan sisipan atau kateterisasi boleh guna, dalam kes yang lebih teruk masalah lemah kawalan kencing ubat juga boleh dicuba. Bersamaan kemurungan harus dirawat dengan ubat seawal mungkin. Untuk mengurangkan penderitaan (penenang), penyisipan tabung makan atau pengudaraan dengan topeng selalunya bermanfaat dan diperlukan pada peringkat lanjut. Khusus terapi menggunakan imunoglobulin sedang disiasat.
Prospek dan prognosis
Prognosis atrofi multisistem sangat buruk. Sejalan dengan itu, ia mempengaruhi kualiti hidup dan jangka hayat. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Tiga hingga lima tahun setelah diagnosis, pesakit menderita parah seimbang masalah. Keupayaan untuk berjalan adalah terhad atau tidak ada lagi. Penghidap pertama mati akibat gejala kelapan tahun. Sains belum menghasilkan ubat yang berkesan untuk memerangi atrofi pelbagai sistem secara berkesan. Hanya gejala yang dapat diatasi sehingga penghidapnya tidak perlu bertahan kesakitan. Orang-orang dalam tahap kehidupan yang lebih maju mempunyai risiko paling besar untuk mengembangkan atrofi multisistem. Sebilangan besar pesakit tepat sebelum usia 60 tahun ketika mereka didiagnosis. Secara statistik, sepuluh kes per 100,000 penduduk telah didokumentasikan. Mengikut status semasa, risikonya adalah sama untuk lelaki dan wanita. Kehidupan seharian yang biasa tidak lagi mungkin berlaku kerana tanda-tanda khas. Mereka yang terjejas semakin memerlukan pertolongan dalam kehidupan seharian mereka. Akhir sekali, diagnosis juga membawa kepada persaraan. Ramai pesakit dan saudara-mara mereka mengadu psikologi tekanan disebabkan oleh atrofi pelbagai sistem yang tidak dapat diubati.
pencegahan
Pencegahan atrofi pelbagai sistem tidak mungkin dilakukan berdasarkan pengetahuan saintifik semasa.
Penjagaan susulan
Dalam kebanyakan kes atrofi multisistem, hanya selepas penjagaan yang sangat sedikit dan kadang-kadang sangat terhad langkah-langkah disediakan untuk orang yang terjejas. Atas sebab ini, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada peringkat awal untuk mengelakkan berlakunya komplikasi atau aduan lain. Penyembuhan diri tidak mungkin dilakukan, jadi diagnosis awal penyakit ini sangat penting. Sebagai peraturan, mereka yang terkena atrofi multisistem bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan gejala. Walau apa pun, orang yang terjejas harus mengikuti semua arahan doktor dan juga memperhatikan dos dan pengambilan ubat yang betul. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, disarankan untuk berjumpa doktor terlebih dahulu. Begitu juga, banyak pesakit bergantung pada pertolongan dan penjagaan orang lain dalam kehidupan seharian mereka kerana atrofi multisistem, di mana penjagaan oleh keluarga sendiri khususnya dapat memberi kesan positif terhadap penyakit ini. langkah-langkah biasanya tidak tersedia untuk orang yang terkena. Jalan penyakit selanjutnya sangat bergantung kepada penyebabnya, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat dalam hal ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Penjagaan dan pertolongan diri setiap hari bagi pesakit dengan atrofi multisistem terutamanya menangani gejala dan berdasarkan apa sebenarnya aduan yang ada. Sekiranya rendah tekanan darah, stoking sokongan dan posisi rehat dengan kepala tinggi sedikit sesuai. Dengan cara ini, darah peredaran lega. Di samping itu, peningkatan pengambilan cecair dan a diet disyorkan agak kaya dengan garam. Sekiranya terdapat masalah dengan otot menelan, yang diet harus disesuaikan dengan sewajarnya. Makanan kering dan kenyal harus dielakkan. Untuk melambatkan kehilangan kemahiran motor sebanyak mungkin, latihan fisioterapeutik biasa adalah pendekatan yang perlu disebutkan. Kedua-dua kemahiran motor halus dan kasar harus dipertimbangkan. Kesan sampingan positif dari latihan ini juga pada tekanan darah. Perkara yang sama disyorkan untuk otot pertuturan. Bersenam secara teratur dapat mencegah kehilangan suara yang cepat. Pesakit juga harus berhati-hati untuk tidak mengasingkan diri dari persekitarannya walaupun terdapat penyakit dan gejala yang berkaitan. Di satu pihak, latihan yang telah disebutkan, terutama latihan yang berkaitan dengan pertuturan, dapat dicuba dengan lebih baik dalam kehidupan seharian, dan di sisi lain, kemungkinan kesan psikologi dapat dikurangkan.
