Cryoglobulinemia adalah penyakit yang tergolong dalam kumpulan keradangan vaskular (vaskulitida). Dalam kebanyakan kes, kronik hepatitis C mendasari keradangan.
Apa itu cryoglobulinemia?
Cryoglobulinemia adalah a vaskulitis, Atau keradangan daripada darah kapal. ini keradangan dipicu oleh pemendapan kompleks imun atau imunoglobulin di kecil darah kapal. Ini imunoglobulin dipanggil cryoglobulin. Bila sejuk, mereka tidak larut. Namun, dalam keadaan panas, mereka boleh mendapatkan penyelesaian. Cryoglobulin campuran juga disebut kompleks imun. Tiga jenis cryoglobulin dapat dibezakan:
- Cryoglobulin jenis 1 biasanya monoklonal imunoglobulin G (IgG) atau imunoglobulin monoklonal M (IgM).
- Cryoglobulin jenis 2 kebanyakannya adalah immunoglobulin monoklonal M. Ini mengikat pada bahagian IgG tertentu. Oleh itu, cryoglobulin campuran terdapat di sini.
- Cryoglobulin jenis 3 adalah imunoglobulin poliklonal M. Bersama dengan imunoglobulin poliklonal yang lain, cryoglobulin jenis 3 membentuk kompleks imun.
Punca
Cryoglobulin hilang keupayaannya untuk larut sejuk suhu. Mereka menyimpan di dalam kecil darah kapal dan menyebabkan keradangan di sana. Biasanya, cryoglobulinemia adalah sekumpulan penyakit di mana terdapat lebih banyak imunoglobulin daripada keadaan sihat. Dalam 80 peratus daripada semua kes, kronik hepatitis C mendasari cryoglubulinemia. Penyakit lain yang boleh mencetuskan adalah Sindrom Sjögren, Lyme penyakit, rheumatoid artritis, bakteria subakut endokarditis, sifilis, toksoplasmosis atau pelbagai myeloma. Jangkitan dengan Epstein-Barr virus, agen penyebab kelenjar demam, juga boleh mengakibatkan cryoglobulinemia.
Gejala, keluhan, dan tanda
Keradangan menyebabkan kerosakan pada dinding kapal. Kerosakan dinding vaskular ini berlaku terutamanya pada tangan, kaki, hidung, telinga, dagu, zakar, dan vulva. Di sini, kulit pendarahan yang dikenali sebagai purpura teraba dilihat. Di samping itu, acrocyanosis atau nekrosis daripada acras berlaku. Acrocyanosis adalah perubahan warna biru pada acra. Acras adalah bahagian badan yang paling jauh dari batang badan. Manifestasi khas cryoglobulinemia adalah Sindrom Raynaud. Penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit Raynaud dan dicirikan oleh jari-jari yang berselang seli. Hal ini disebabkan oleh penyempitan saluran darah yang meradang. Di samping itu, sendi dan otot kesakitan mungkin berlaku. Pesakit juga mengadu manifestasi neurologi seperti kesemutan atau formasi. Hati pembesaran dijumpai di lebih daripada separuh pesakit. The limpa mungkin juga diperbesarkan. Splenomegali dan hati pembesaran adalah khas dari cryoglobulinemia yang mendasari penyakit Waldenström atau plasmacytoma. Selanjutnya, limfa penyakit nod mungkin berlaku. Dalam beberapa kes, glomerulonefritis berkembang. Di sini, mayat ginjal meradang. Akibatnya, darah (hematuria) dan protein (proteinuria) terdapat dalam air kencing. Dalam bentuk yang teruk, pelbagai infarksi organ boleh berlaku. Infark ginjal, strok, infark miokard, atau infark mesenterik sangat mengancam nyawa.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Bukti awal cryoglobulinemia diberikan oleh sejarah perubatan. Bukti kronik hepatitis C mungkin hadir. Pada suhu 37 darjah Celsius, kadar pemendapan eritrosit sangat meningkat, sedangkan pada suhu empat darjah Celsius, itu normal. Cryoglobulin yang beredar di dalam darah dapat dikesan dengan kaedah elektroforesis. Dalam elektroforesis, serum protein dipisahkan dan dipaparkan dalam pecahan masing-masing. Dalam cryoglobulinemia, γ-globulin meningkat dalam darah. Diagnosis dapat disahkan dengan vaskular biopsi. Di sini, sekeping kapal diambil. Berdasarkan kepingan kapal ini, keradangan dapat dikesan.
Komplikasi
Cryoglobulinemia biasanya menyebabkan kerosakan pada dinding kapal. Ini melibatkan kulit pendarahan, yang mungkin berkaitan dengan kesakitan. Selanjutnya, penyakit ini juga menyebabkan kulit bertukar menjadi biru dan bengkak boleh berlaku di kawasan yang terjejas. Tidak jarang berlaku sekatan pergerakan pada badan, yang boleh merumitkan kehidupan seharian pesakit dengan ketara. Kesakitan pada otot dan sendi juga tidak biasa dalam cryoglobulinemia dan dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Selanjutnya, penyakit ini juga menyebabkan hati untuk diperbesarkan. Dalam kes yang paling teruk, penyakit hati boleh membawa hingga kematian pesakit. Tidak jarang, yang jantung juga terkena penyakit, sehingga a serangan jantung masih boleh berlaku. Buah pinggang infark juga tidak dikesampingkan pada cryoglobulinemia. Jangka hayat pesakit dikurangkan dan dibatasi oleh cryoglobulinemia. Rawatan penyakit ini berlaku dengan bantuan ubat-ubatan. Komplikasi tidak berlaku dalam proses ini. Gejala dapat diatasi dengan bantuan ibuprofen. Adakah penurunan jangka hayat biasanya tidak dapat diramalkan secara universal.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Perubahan warna kulit di pelbagai bahagian badan menjadi perhatian. Sekiranya perubahan warna biru berulang kali atau jika terdapat peningkatan perubahan warna, doktor harus berunding untuk mendapatkan penjelasan mengenai gejala. Tangan, kaki, telinga, hidung dan dagu sangat berisiko. Punca keabnormalan kulit harus disiasat dan dirawat oleh doktor. Dalam beberapa kes, perubahan warna biru berlaku di kawasan organ pembiakan. Oleh itu, lawatan ke doktor juga perlu sekiranya pertunjukan zakar atau vulva berubah. Sekiranya terdapat jari yang paling hampir tiba-tiba yang tidak dapat dijelaskan, doktor harus dimaklumkan mengenai pemerhatiannya. Doktor diperlukan sekiranya terdapat gangguan sensori pada kulit, sensasi kesemutan, atau mati rasa. Sekiranya sakit sendi atau ketidakselesaan sistem otot berlaku, doktor harus berunding. Ini benar terutamanya jika tidak ada aktiviti fizikal atau aktiviti sukan yang sengit. Sekiranya terdapat rasa sesak di bahagian atas badan, masalah peredaran darah atau ketidakteraturan pada jantung irama, doktor harus berunding. Sekiranya simptom berterusan dalam jangka masa yang lebih lama, mengancam nyawa keadaan boleh berkembang. Oleh itu, lawatan ke doktor harus dilakukan pada tanda-tanda pertama. Sekiranya berlaku kegagalan atau kehilangan kesedaran, doktor kecemasan harus dipanggil. Di samping itu, mengambil pertolongan cemas langkah-langkah adalah perlu untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang terjejas.
Rawatan dan terapi
Asas terapi adalah rawatan penyakit yang mendasari. Secara kronik hepatitis C, ini bukan usaha yang mudah. Individu yang terjejas menerima gabungan interferon-α dan ubat antivirus ribavirin untuk tempoh sekurang-kurangnya enam bulan. Walau bagaimanapun terapi berfungsi dengan baik sekiranya viral load tinggi dan jangkitannya berlainan subjenis. Secara keseluruhan, kadar kejayaan adalah 50 peratus. Rawatan penyakit yang mendasari, kortikosteroid digunakan dalam dos yang tinggi. Ejen kemoterapi dan interferon juga digunakan. Dos piawai terdiri daripada siklofosfamid, prednisolon and ibuprofen. Walau bagaimanapun, ibuprofen digunakan secara eksklusif untuk rawatan simptomatik.
Prospek dan prognosis
Prognosis cryoglobulinemia bergantung pada penyakit yang mendasari. Pilihan rawatan penyakit yang memicu sangat penting untuk perjalanan penyakit ini dan prospek pemulihan. Di samping itu, sangat penting sama ada penyakit ini mempunyai watak kronik. Contohnya, sekiranya pesakit mempunyai hepatitis C, rancangan rawatan dan prospek pemulihan sangat sukar dan berlarutan. Kebarangkalian untuk mencapai kebebasan dari gejala hanya sekitar separuh daripada kes yang didiagnosis. Di samping itu, kesan sampingan dan risiko dapat terjadi dalam keadaan yang dimulakan terapi. Tanpa rawatan perubatan dan perubatan, prognosis untuk orang yang terjejas semakin teruk. Penyakit akibatnya adalah mungkin dan, di samping itu, terdapat risiko komplikasi serius. Sebilangan pesakit didiagnosis dengan infark ginjal. Ini berpotensi mengancam nyawa orang yang terkena dan boleh membawa kepada gangguan seumur hidup sekiranya rawatan perubatan intensif berjaya. Di samping itu, jangka hayat rata-rata keseluruhan pesakit dikurangkan. Sekiranya doktor yang merawat berjaya menyembuhkan penyakit yang mendasari, gejala cryoglobulinemia secara beransur-ansur hilang sendiri. Walaupun terdapat penyembuhan yang telah dicapai, kambuh penyakit ini mungkin berlaku sepanjang hidup. Organisma tidak membina kekebalan terhadap kuman menyebabkan penyakit. Oleh itu, langkah berjaga-jaga khas harus diambil untuk mengekalkan kebebasan jangka panjang dari gejala.
pencegahan
Pada prinsipnya, cryoglobulinemia dapat dicegah hanya dengan pencegahan penyakit yang mendasari. Hepatitis C adalah faktor risiko utama untuk perkembangan cryoglobulinemia. Keradangan hati yang disebabkan oleh virus hepatitis C menunjukkan kadar kronik yang sangat tinggi dan juga boleh menyebabkan kerosakan hati. Penyakit ini disebarkan melalui darah. Vaksinasi belum dapat dilakukan. Penggunaan ubat intravena meningkatkan risiko jangkitan. Hepatitis C juga dapat menular melalui alat yang tercemar pada tatu atau nyaring studio. Penyebaran seksual agak jarang berlaku. Untuk pencegahan hepatitis C dan juga untuk pencegahan cryoglobulinemia, tatu dan nyaring studio harus diperiksa dengan teliti sebelum temu janji menusuk yang sebenarnya. Kerja kebersihan semestinya sudah tentu. Penagih tidak boleh berkongsi peralatan suntikan dengan pengguna lain, tetapi harus selalu menggunakan jarum suntik pakai steril. Walaupun risiko penularannya rendah, hanya hubungan seks yang dilindungi yang harus dilakukan sehubungan dengan PMS lain. Sekiranya terdapat penyakit yang diketahui berkaitan dengan peningkatan pengeluaran imunoglobulin, mereka yang terjejas harus melihat gejala seperti sejuk dan tangan pucat atau pendarahan. Sekiranya vaskulitis disyaki, doktor harus segera berjumpa. Rawatan awal meningkatkan prognosis dan mencegah kerosakan kekal, seperti neuropati dan sakit otot.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, pilihan untuk rawatan susulan dalam cryoglobulinemia sangat terhad, dan dalam beberapa kes mereka sama sekali tidak tersedia untuk orang yang terjejas. Sehubungan itu, penyakit selanjutnya bergantung kepada penyakit ini keadaan orang yang terjejas dan juga pada masa diagnosis, jadi tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat mengenai perkara ini. Walau bagaimanapun, diagnosis awal penyakit biasanya selalu memberi kesan positif pada perjalanan cryoglobulinemia selanjutnya, sehingga orang yang terkena harus dengan idealnya berjumpa doktor pada tanda dan gejala pertama. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak dapat disembuhkan dengan sendirinya. Mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Ini biasanya harus diambil dalam jangka waktu enam bulan, dan perawatan harus selalu diambil untuk memastikannya diambil secara teratur dan dalam dos yang betul. Selanjutnya, pemeriksaan dan pemeriksaan berkala harus dilakukan oleh doktor supaya keadaan orang yang terjejas dipantau secara kekal. Dalam kebanyakan kes, cryoglobulinemia dapat dikalahkan dengan baik, sehingga tidak ada tindak lanjut selanjutnya langkah-langkah perlu.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam kes cryoglobulinemia, bantu diri langkah-langkah biasanya terhad untuk menyokong rawatan perubatan terhadap gejala dan mempermudah kehidupan seharian dengan penyakit ini. Pada mulanya, perubahan tabiat gaya hidup ditunjukkan. Oleh kerana cryoglobulinemia kebanyakan disebabkan oleh penyakit bakteria, maka sistem imun mesti diperkukuhkan. Ini dapat dicapai oleh pesakit yang banyak bersenam di udara segar dan makan secara sihat diet. Di samping itu, penjagaan harus diambil untuk memastikan tidur malam yang nyenyak dan untuk mengelakkannya tekanan. Sekiranya aduan tersebut berdasarkan penyakit serius yang bukan hanya disebabkan oleh patogen bakteria, rawatan bersamaan mungkin dilakukan. Kesakitan, misalnya, dapat diatasi dengan sejumlah ubat semula jadi. Persediaannya Belladonna D12 dari homeopati serta Arnica and Kuku syaitan dari naturopati telah terbukti berkesan. Langkah-langkah konservatif seperti kompres hangat juga membantu kesakitan tempatan. Bergantung pada penyakit yang mendasari cryoglobulinemia, langkah selanjutnya dapat diambil dalam keadaan tertentu. Walau bagaimanapun, perkara ini harus dibincangkan dengan doktor terlebih dahulu untuk mengelakkan ketidakselesaan dan komplikasi serius.
