Berserabut malignan histiocytoma (MFH) (sinonim: Tumor fibrohistiocytic; fibroxanthosarcoma; myxofibrosarcoma; sarkoma tisu lembut; ICD-10-GM C49.9: Neoplasma malignan lain tisu penghubung dan tisu lembut yang lain, tidak dinyatakan) adalah neoplasma (ganas) neoplasma (neoplasma) tisu lembut, tisu tulang, dan kulit. Ia tergolong dalam kumpulan sarkoma tisu lembut. Khas MFH adalah bahawa ia tidak mempunyai pembezaan sel yang jelas.
Bentuk histiocytoma berserat ganas berikut dibezakan:
- Serat malignan primer histiocytoma - menyebabkan tidak diketahui.
- histiocytoma berserat malignan sekunder (kira-kira 20% kes) - disebabkan oleh lesi tisu yang sudah ada seperti a / s:
- Antara penyakit yang mendasari berikut:
- enchondroma (jinak) tumor tulang timbul dari rawan tisu).
- Displasia berserabut (malformasi tisu tulang, iaitu tulang membentuk penonjolan seperti tumor).
- Fraktur tulang (patah tulang)
- Infark tulang (kematian tisu tulang).
- Penyakit paget (penyakit sistem kerangka dengan pembentukan semula tulang).
- Osteomielitis (keradangan sumsum tulang)
- Campur tangan pembedahan
- Untuk MFH kulit:
- Dalam tisu parut
- Di tapak keradangan kronik
- Di kawasan yang disinari (radiatio; radioterapi).
- Antara penyakit yang mendasari berikut:
Nisbah jantina: lelaki terjejas kira-kira dua kali lebih kerap daripada wanita.
Kejadian puncak: berserabut malignan histiocytoma berlaku terutamanya antara usia 20 dan 70, dengan lelaki sering menghidap penyakit ini antara usia 40 hingga 60 tahun dan wanita antara 20 hingga 30 tahun.
Histiocytoma berserat malignan adalah sarkoma tisu lembut ketiga (11%) yang paling biasa. Secara keseluruhan, bagaimanapun, ia adalah neoplasma keganasan dewasa yang sangat jarang berlaku.
Kejadian (kekerapan kes baru) untuk MFH bahagian ekstrem dan juga jenis retroperitoneal (retroperitoneum = ruang yang terletak di belakang peritoneum di bahagian belakang menuju tulang belakang) adalah 8.8 kes per 1,000,000 penduduk setahun dan untuk MFH kulit / kulit <0.5 per 1,000,000 penduduk setahun (di Jerman)
Kursus dan prognosis bergantung pada lokasi, tahap, dan tahap tumor tulang. Memang benar bahawa "lebih awal tumor dikesan, semakin besar peluang untuk sembuh". Histiocytoma berserat malignan tumbuh agak perlahan, tetapi sering berkelakuan sangat agresif, membentuk hematogen ("melalui aliran darah") dan limfogenous ("melalui saluran limfa") metastasis ke wilayah limfa simpul (4-17%) (31-35% kes). Metastasis jarak jauh (penyebaran sel tumor dari tempat asal melalui darah/ sistem limfa ke tempat yang jauh di dalam badan dan pertumbuhan tisu tumor baru di sana), terutamanya paru-paru ("ke paru-paru"; 90%), dan jarang osseous ("ke tulang"; 8%) atau hepatogenik (“ke hati"; 1%), juga dapat diperhatikan. Dalam banyak kes, tumor sudah "menyebar" pada saat diagnosis. Ia mesti dikeluarkan secara pembedahan. Ini biasanya diikuti oleh radiatio (radiasi terapi), dan mungkin kemoterapi.
Histiocytoma berserabut malignan mempunyai kecenderungan untuk berulang. Kadar berulang tempatan berkisar antara 19 hingga 31%.
Prognosis histiocytoma berserat malignan adalah buruk (untuk parameter yang tidak disukai secara prognostik, lihat "Faktor Consequelae / Prognosis" di bawah).
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk histiocytoma berserat malignan adalah 58-77%. Kadar kelangsungan hidup tumor retroperitoneal selama 5 tahun adalah 15-20%.
Kadar kelangsungan hidup 10 tahun histiocytoma berserat malignan gred rendah adalah 90%, histiocytoma berserat malignan kelas menengah adalah 60%, dan histiocytoma berserabut malignan kelas tinggi adalah 20%.
