definisi
Kolangitis sclerosing primer (PSC) adalah salah satu yang disebut "bilier primer autoimun hati penyakit ”. Penyakit ini dicirikan oleh keradangan kronik yang kecil bile saluran di dalam dan di luar hati. Dalam perjalanan penyakit ini, keradangan menyebabkan penyempitan dan dengan itu gangguan pada bile aliran. Akhirnya, kolangitis sklerosis utama membawa kepada pemusnahan atau degenerasi kecil bile saluran, yang pada peringkat akhir dipindahkan ke hati tisu dan sebab sirosis hati.
Punca
Pada masa ini, penyebab sebenar kolangitis sklerosis primer masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, hubungan yang kerap dengan penyakit autoimun lain, terutamanya Penyakit Crohn, terserlah. Oleh kerana terdapat juga kelompok keluarga yang kadang-kadang mempunyai corak penyakit, kini diasumsikan bahawa kemungkinan faktor genetik terlibat dalam pengembangan kolangitis sklerosis primer. Kedua-duanya adalah reaksi yang menggembirakan dari tubuh sendiri sistem imun (reaksi autoimun) terhadap komponen saluran empedu dan ciri-ciri tisu keturunan individu sehingga nampaknya berperanan.
Pusaka
Orang yang terkena kolangitis sclerosing primer (PSC) sering bimbang tentang kemungkinan penularan penyakit ini kepada anak-anak mereka. Namun, setakat ini, sains belum dapat mengenal pasti gen atau keturunan yang bertanggungjawab. Walaupun begitu, pengumpulan corak penyakit yang jarang berlaku dapat dilihat pada beberapa keluarga.
Tambahan pula, PSC semakin banyak dijumpai di negara-negara Skandinavia, sehingga di sini juga, warisan nampaknya berperanan. Beberapa kajian perubatan menganggarkan bahawa saudara-mara peringkat pertama, iaitu anak lelaki atau anak perempuan orang yang terkena, juga mempunyai kira-kira. Risiko 3-5 peratus terkena kolangitis sklerosis primer. Walau bagaimanapun, kemungkinan warisan yang tidak mungkin ini semata-mata tidak boleh dijadikan alasan untuk tidak mempunyai anak.
Makmal / Antibodi
Macam-macam darah nilai, seperti antibodi, dapat memberikan bukti makmal mengenai kolangitis sklerosis primer. Terutama apa yang disebut "parameter kolestasis" dapat ditingkatkan. Mereka mewakili gangguan dalam pembentukan hempedu dan juga aliran hempedu.
Oleh kerana saluran empedu kecil disempit secara berturut-turut oleh penyakit dan dengan itu menyebabkan kesesakan hempedu, nilai kolestasis yang dijelaskan meningkat. Ini termasuk fosfatase alkali (AP), gamma-GT dan mungkin hati enzim (transaminase: GOT, GPT). Pada peringkat akhir, peningkatan dalam bilirubin juga dapat diperhatikan di makmal.
Kerana aktiviti keradangan yang berterusan, kebanyakan pesakit menunjukkan peningkatan darah kadar pemendapan. Di beberapa (sekitar 60-80%) pesakit, yang disebut "p-ANCA" antibodi juga dijumpai sebagai ungkapan reaksi autoimun tubuh. Tidak spesifik, tetapi juga tinggi, "ANA" dan "SMA" antibodi masih boleh dijumpai.
Gejala
Pada peringkat awal, kolangitis sclerosing primer sering berlaku tanpa gejala (tanpa gejala). Dalam konteks aduan perut atas yang tidak jelas, seperti tekanan yang menyakitkan atau loya, pesakit yang terjejas sering berjumpa doktor terlebih dahulu. Oleh kerana fungsi hati mungkin sudah terkawal, produk kerosakan toksik terkumpul di dalam badan.
Akibatnya, mereka yang terkena mengalami gatal-gatal yang ketara (pruritus) di seluruh badan. Gejala-gejala yang dirasakan sangat menyekat termasuk keletihan, perasaan lemah dan penurunan prestasi yang ketara. Sekiranya kolangitis sclerosing primer (PSC) berterusan untuk jangka masa yang lebih lama, pesakit sering mengadu penurunan berat badan yang tidak diingini.
Dalam keradangan akut saluran empedu (kolangitis), demam, bahagian atas yang teruk sakit perut or menggigil dapat diperhatikan. Dalam banyak kes, PSC dikaitkan dengan penyakit autoimun lain (mis ulser kolitis, Penyakit Crohn). Gejala penyakit bersamaan ini, seperti cirit-birit, sakit perut atau penurunan berat badan, dapat menutupi aduan lain. Pada peringkat akhir, gejala sirosis hati sangat mengesankan: jaundis, "Air di perut" (ascites) atau genap kegagalan hati.
