Istilah craniostenosis digunakan untuk menggambarkan pelbagai kecacatan tengkorak. Pramatang pengoksidaan jahitan kranial bertanggungjawab terhadap kecacatan ini. Kecacatan biasanya dapat diperbaiki secara pembedahan semasa bayi.
Apa itu kraniostenosis?
Craniostenosis adalah kecacatan pada tengkorak. Profesion perubatan membezakan antara pelbagai bentuk. Pada tahun kedua kehidupan, tengkorak mula mengaut. Jahitan kranial yang sebelumnya diubah suai secara fleksibel terhadap proses pertumbuhan otak. Pengesahan mencapai penghujungnya pada tahun keenam hingga kelapan. Sekiranya pengoksidaan bermula terlalu awal atau berakhir dengan terlalu cepat, kemudian hasil kraniostenosis. Tengkorak keel dan tengkorak pendek, serta tengkorak membujur dan tengkorak menara adalah kraniostenosis.
- Tengkorak Keel juga dikenali sebagai trigonocephalus.
- Tengkorak pendek secara teknikal dikenali sebagai brachycephalus.
- Tengkorak menara secara perubatan disebut turricephalus.
- Tengkorak membujur kadang-kadang disebut dalam perubatan sebagai scaphocephalus atau dolichocephalus.
Di Asia Tengah dan kemudian di Eropah Tengah, orang-orang pada abad pertama mengubah bentuk tengkorak mereka secara artifisial untuk membentuk tengkorak menara.
Punca
Pada tengkorak keel, jahitan tengkorak frontal muncul lebih awal. Sebaliknya, tengkorak pendek atau tengkorak menara terhasil dari osifikasi awal jahitan koronal pada kedua sisi. Tengkorak membujur disebabkan oleh osifikasi awal jahitan sagital, dan mikrosefali adalah istilah perubatan untuk pengoksidaan pramatang semua jahitan kranial. Gangguan pengoksidaan ini boleh berlaku dalam konteks sindrom seperti penyakit Crouzon atau penyakit Apert. Gangguan metabolisme tulang juga boleh dikaitkan dengan fenomena tersebut. Sebilangan pesakit dengan kraniostenosis mempunyai malformasi tambahan di kawasan rangka lain. Pada yang lain, kraniostenosis adalah fenomena yang terasing sepenuhnya. Untuk beberapa kecacatan kranial, kedudukan bayi adalah relevan. Sebagai contoh, jika bayi selalu diletakkan di sisi yang sama, maka ini juga boleh merosakkan tengkorak. Walau bagaimanapun, kraniostenosis tidak berkaitan dengan fenomena ini. Dalam pengertian yang lebih sempit, hanya ubah bentuk semula jadi yang bebas daripada pengaruh luaran yang disebut seperti itu.
Gejala, keluhan dan tanda
Gejala kraniostenosis bergantung pada bentuk kecacatan. Sebagai contoh, di tengkorak menara, the kepala mencapai panjang yang cukup besar. Di tengkorak keel, the kepala mengambil bentuk segitiga. Tengkorak pendek berlari ke atas dan tengkorak membujur hampir tidak lebar, tetapi tumbuh tinggi. Keempat-empat bentuk kraniostenosis ini disebabkan oleh pengoksidaan pramatang jahitan kranial tunggal. The kepala tidak dapat lagi mengembang ke arah jahitan kranial ini dan mengimbangi kekurangan ruang ini dengan mengembang ke salah satu arah yang sebelumnya tidak dikenali. Dalam mikrosefalus, semua jahitan kranial bergeser sebelum waktunya dan tengkorak tetap kecil ke semua arah. Bentuk kraniostenosis ini sering disertai dengan kerosakan pada otak, yang biasanya tidak dapat sepenuhnya berkembang keluar kerana ruang minimum yang ada. Simptom yang sering disertakan dalam bentuk ini adalah peningkatan tekanan pada kebiasaannya kurang berkembang otak pesakit. Di tengkorak menara, sebaliknya, kecacatan penglihatan adalah salah satu gejala yang paling biasa.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis kraniostenosis biasanya melibatkan pengambilan indeks kranial yang disebut. Pengimejan tengkorak membantu menilai lokasi. Sinar X prosedur mungkin dapat menggambarkan sifat kecacatan. Walau bagaimanapun, kerana tiga dimensi mereka, gambar CT biasanya lebih sesuai untuk mendapatkan gambaran sebenar keadaan dan, jika perlu, merancang terapi langkah-langkah. Pemeriksaan neurologi dapat digunakan untuk menilai apakah dan sejauh mana kaniostenosis sudah mempengaruhi fungsi otak. Pemeriksaan oftalmologi sering diperintahkan untuk tujuan yang sama. Perjalanan penyakit ini sangat bergantung pada bentuk kraniostenosis. Microcephalus, misalnya, secara prognostik kurang disukai daripada pengoksidaan jahitan tunggal.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, kraniostenosis dapat dirawat dan dibatasi dengan agak baik, jadi tidak ada komplikasi lebih lanjut setelah rawatan ini keadaanMereka yang terkena menderita pelbagai kecacatan tengkorak. Ini membawa kepada osifikasi dan seterusnya kepada pelbagai ubah bentuk tengkorak. Kepala tidak dapat mengembang lebih jauh, sehingga pertumbuhan dan perkembangan anak-anak terganggu. Begitu juga, otak tidak dapat berkembang lebih jauh kerana kraniostenosis, sehingga tanpa rawatan terdapat batasan mental yang signifikan dan juga terencat akal. Pesakit juga mengalami tekanan yang tidak menyenangkan di kepala dan juga dari sakit kepala. Tidak jarang, kraniostenosis juga memberi kesan negatif pada mata, sehingga mereka yang terkena mengalami gangguan penglihatan. Dalam kebanyakan kes, kraniostenosis dirawat sebaik sahaja dilahirkan. Tidak ada komplikasi tertentu. Semakin awal pembetulan dibuat, semakin rendah kemungkinan kemungkinan timbulnya kerosakan atau komplikasi. Tanpa rawatan, otak juga kekurangan oksigen dan boleh rosak secara tidak boleh dipulihkan. Sekiranya rawatan berjaya, tidak ada pengurangan jangka hayat orang yang terkena.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Apabila terdapat gejala khas kraniostenosis, lawatan ke doktor adalah disyorkan. Sebagai contoh, tanda-tanda luaran seperti tengkorak pendek atau membujur memerlukan penjelasan perubatan sehingga lebih jauh langkah-langkah dapat dimulakan dengan cepat. Gejala yang disertakan seperti penglihatan yang lemah, sakit kepala atau gangguan neurologi juga harus diperiksa. Sekiranya gejala atau komplikasi serius berlaku, lebih baik segera berjumpa doktor yang dapat mendiagnosis atau mengesampingkan penyakit tersebut keadaan. Individu yang menderita gangguan metabolisme tulang sangat rentan untuk mengembangkan kraniostenosis dan harus berjumpa dengan doktor penjagaan utama mereka dengan gejala yang disebutkan. Perkara yang sama berlaku untuk orang dengan penyakit Crouzon atau penyakit Apert. Ibu bapa yang memperhatikan gangguan pertumbuhan atau pengoksidaan di kawasan tengkorak pada anak mereka harus berjumpa dengan pakar pediatrik. Dalam kebanyakan kes, kraniostenosis didiagnosis sejurus selepas kelahiran, tetapi kadang-kadang gejalanya sangat ringan sehingga tidak kelihatan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Walau apa pun, kraniostenosis memerlukan pemeriksaan dan rawatan perubatan.
Rawatan dan terapi
Craniostenosis hanya dapat dirawat secara pembedahan. Kawasan tengkorak yang terkena direnovasi semasa prosedur ini. Imbasan CT, bersama dengan rancangan pemodelan, menentukan prosedur pembedahan. Dalam semua pembentukan semula kepala, doktor membuka tengkorak tulang. Pembetulan langkah-langkah ia mengambil selepas itu bergantung pada jenis kecacatan. Untuk membetulkan brachycephalus, misalnya, dia menghilangkan tengkorak melalui kranektomi. Untuk merombak kawasan tengkorak yang terbuka, dia biasanya menggunakan plat plastik dan skru plastik. Bahan-bahan ini mengekalkan bentuk tengkorak secara kekal pada masa akan datang dan tidak perlu diganti. Oleh itu, operasi seterusnya biasanya tidak diperlukan. Sebagai peraturan, apa yang disebut kraniotomi berjaya dengan baik sehingga orang yang terjejas tidak lagi diperhatikan kecacatannya dalam kehidupan masa depan mereka. Walau bagaimanapun, doktor mengesyorkan pembetulan awal bentuk tengkorak, kerana ini dapat mencegah kerosakan otak. Umur yang sesuai untuk pembetulan dianggap antara tujuh hingga dua belas bulan. Kraniotomi adalah wajib terutamanya apabila tekanan intrakranial meningkat ke tahap yang membimbangkan kerana kecacatan. Membuka tengkorak tulang mengatur tekanan intrakranial dan dengan itu melindungi pesakit dari kerosakan otak kekal. Tekanan intrakranial yang tinggi mengganggu pengoksigenan dan, dalam kes terburuk, boleh menyebabkan tisu di otak mati.
Prospek dan prognosis
Prognosis kraniostenosis sangat baik pada kebanyakan pesakit. Gangguan pengoksidaan dapat diatasi dengan baik pada tahun-tahun awal kehidupan ketika perawatan perubatan dicari. Tanpa rawatan, penyelewengan itu berterusan sepanjang hayat dan boleh membawa kepada gangguan atau gangguan sekunder. Kecacatan tengkorak kemudian menjadi gangguan yang tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, rawatan perubatan sangat penting untuk prognosis yang baik. Sekiranya kaedah rawatan yang dipilih berjalan tanpa komplikasi lebih lanjut, pesakit dapat dikeluarkan setelah pulih setelah selesai terapi. Biasanya, pemeriksaan kawalan lebih lanjut disarankan supaya penyelewengan juga dapat diperhatikan secepat mungkin dalam proses pengembangan dan pertumbuhan pasien di masa depan. Dalam kes-kes yang sangat teruk, kecacatan tengkorak tidak dapat diperbaiki sepenuhnya walaupun ada banyak usaha. Dalam kes-kes ini, kecacatan tengkorak dirawat dengan cara yang terbaik. Walaupun begitu, kelainan visual atau berlakunya aduan seperti sakit kepala mungkin berterusan sepanjang hayat pesakit. Pada pesakit ini, prognosisnya juga semakin teruk. Di samping itu, risiko gangguan emosi dan psikologi meningkat dengan ketara pada pesakit ini. Perlu diambil kira bahawa komplikasi seperti parut atau luka pada bahagian dalam kepala dapat terjadi semasa prosedur yang dilakukan. Dalam kebanyakan kes, ini mesti dikendalikan sebagai gangguan seumur hidup dan oleh itu membawa untuk penyakit yang tidak diingini.
pencegahan
Sebilangan kecacatan kranial dapat dicegah dengan tidak selalu meletakkan anak seseorang dalam kedudukan yang sama. Walau bagaimanapun, langkah pencegahan ini tidak berlaku untuk kraniostenosis. Etiologi mereka belum dapat dijelaskan dengan cukup untuk strategi penghindaran dikembangkan untuk fenomena ini.
Susulan
Biasanya tidak ada langkah penjagaan khas yang tersedia untuk orang yang terkena kraniostenosis. Dalam penyakit ini, pertama dan paling utama, pengesanan awal penyakit ini sangat penting sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut yang dapat terjadi. Oleh itu, orang yang terjejas harus menghubungi doktor pada tanda dan gejala pertama. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku dalam kes ini. Penderitaan kraniostenosis bergantung pada campur tangan pembedahan yang dapat mengurangkan gejala secara kekal. Walau bagaimanapun, campur tangan ini sangat bergantung pada keparahan gejala dan kecacatan, sehingga ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Tambahan pula, beberapa orang yang terjejas bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga dan rakan mereka sendiri kerana penyakit itu dalam hidup mereka. Perbualan yang menggemari mungkin juga diperlukan, kerana suasana hati yang tertekan dapat dicegah dengan cara ini. Mungkin, kraniostenosis juga mengurangkan jangka hayat orang yang terkena, walaupun tidak ada pernyataan umum yang dapat dibuat mengenai hal ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sekiranya bayi yang baru lahir didiagnosis menderita kraniostenosis, pembedahan biasanya disiapkan dengan segera. Selepas prosedur ini, penjagaan mesti diambil untuk memastikan bahawa anak tidak menyentuh jahitan atau bahkan membukanya. Ibu bapa harus sentiasa mengawasi anak dan memastikan bahawa doktor segera tersedia sekiranya terdapat gejala yang tidak biasa. Di samping itu, anak mesti mengambilnya dengan mudah dan banyak tidur. Oleh kerana prosedur pembedahan selalu meletakkan banyak tekanan pada badan kanak-kanak, ubat-ubatan juga mungkin perlu digunakan. Di sini juga, ibu bapa diminta untuk memperhatikan sebarang kesan sampingan dan interaksi dan segera melaporkannya kepada doktor yang bertugas. Di samping itu, langkah-langkah kebersihan yang ketat mesti dipatuhi agar luka tidak dijangkiti atau keluar parut. Setelah luka sembuh, doktor harus melakukan pemeriksaan komprehensif yang lain. Dalam kebanyakan kes, tidak ada sekuel terlambat, tetapi dalam kes individu mungkin terdapat kecacatan lebih lanjut, yang biasanya hanya dapat dilihat semasa pertumbuhan. Itulah sebabnya mengapa kanak-kanak yang terjejas mesti diperiksa secara berkala selama 15 hingga 20 tahun pertama kehidupan dan, jika perlu, dikendalikan semula.
