Proopiomelanocortin (POMC) adalah apa yang disebut prohormone dari mana lebih daripada sepuluh aktif berbeza hormon boleh dibentuk. Prohormone disintesis dalam adenohypophysis, hipotalamus, dan plasenta dan epithelia untuk menyatakan yang sesuai hormon. Kekurangan POMC menyebabkan ketidakseimbangan hormon yang teruk pada organisma.
Apa itu proopiomelanocortin?
Proopiomelanocortin adalah protein yang terdiri daripada 241 berbeza asid amino. Sebagai bahan itu sendiri, ia tidak berkesan dalam organisma kerana ia hanya disebut prohormone. Sebagai prohormone, ia dapat dipecah menjadi lebih daripada sepuluh aktif aktif hormon melalui pelbagai langkah pertengahan. Ini berlaku melalui pengaruh konversi. Pada gilirannya, konvertase mewakili enzim yang memangkinkan langkah penukaran prohormone menjadi sebatian aktif. Tindak balas ini dipanggil proteolisis terhad. Melalui mekanisme pengawalseliaan yang rumit dalam tubuh, hanya proopiomelanocortin yang ditukar untuk menghasilkan yang mencukupi kepekatan dari hormon sasaran aktif masing-masing. POMC dikod oleh a gen pada segmen kromosom 2p23.3. Hormon peptida aktif individu dibelah selepas terjemahan dari prohormone proopiomelanocortin. Oleh itu, perubahan hormon ini hanya dimediasi oleh gen 2p23.3. Oleh itu, mutasi mengenai perkara ini gen mempunyai kesan besar terhadap proses hormon dalam organisma manusia.
Fungsi, kesan, dan peranan
Antara sepuluh hormon aktif yang dirembeskan dari proopiomelanocortin adalah agen seperti adrenocorticotropin (ACTH), hormon perangsang melanosit, γ-lipotropin (γ-LPH), dan β-endorfin. Selanjutnya, hormon kortikotropin seperti peptida perantaraan (CLIP) juga dihasilkan. ACTH dihasilkan di bawah pengaruh hormon pelepasan kortikotropin (CRH) di pituitari anterior. Ia bertanggungjawab untuk sintesis steroid dan merangsang kelenjar adrenal untuk dihasilkan kortison and kortikoid mineral. Ia juga merangsang pembentukan hormon seks seperti testosteron dan juga estrogen. Ia selalu dihasilkan pada tahap yang lebih besar selama tekanan, kerana ia juga bertanggungjawab untuk pembentukan hormon stres kortison. Hormon perangsang melanosit dihasilkan di hipotalamus dan lobus perantara pituitari dan bertanggungjawab untuk pengaktifan reseptor melanocortin. Oleh itu, mereka mengatur pembentukan melanin dalam melanosit. Selanjutnya, mereka mengatur demam tindak balas dan terlibat dalam kawalan sensasi kelaparan dan rangsangan seksual. Hormon yang merangsang melanosit seterusnya terbentuk dari perantaraan dalam pemecahan proopiomelanocortin, β-lipotropin. β-Lipotropin sendiri mempunyai aktiviti menggerakkan lipid tambahan. Sebagai tambahan kepada hormon perangsang melanosit, γ-lipotropin dan endorfin juga terbentuk dari β-lipotropin. The endorfin mempunyai kesan analgesik dan bertanggungjawab, antara lain, untuk rasa lapar dan perkembangan perasaan kebahagiaan atau euforia melalui pengaktifan dopamin-bergantungan sinaps. Atas sebab ini, proopiomelanocortin prohormon memainkan peranan utama secara keseluruhan dalam pengaturan kelaparan dan seksualiti, kesakitan sensasi, tenaga fizikal seimbang, berat badan, dan rangsangan melanosit.
Pembentukan, kejadian, sifat, dan tahap optimum
Proopiomelanocortin terbentuk dalam adenohypophysis, hipotalamus, epithelia, dan plasenta, seperti yang disebutkan sebelumnya. Juga dikenali sebagai POMC, prohormone ini dikodekan oleh gen pada kromosom 2 pada segmen kromosom 2p23.3. Sebagai prohormone, ia wujud dalam bentuk yang tidak aktif. Dengan membelah menjadi hormon peptida aktif yang berbeza, fungsi tubuh yang berbeza dapat dipenuhi yang sepertinya tidak ada hubungannya antara satu sama lain. Walau bagaimanapun, kegagalan prohormon ini menyebabkan fungsinya sangat penting bagi organisma, kerana hormon aktif yang berpisah dari proopiomelanocortin juga secara bersamaan tidak ada atau menunjukkan gangguan fungsi. Walau bagaimanapun, POMC tidak ditukar secara serentak menjadi semua hormon peptida berikutnya. Langkah reaksi individu diselaraskan melalui mekanisme peraturan yang rumit. Contohnya, hormon pelepasan kortikotropin (CRHbertanggungjawab untuk pembentukan ACTH dari POMC dalam adenohypophysis. Ia menjadi aktif, misalnya, semasa tekanan berkaitan dengan penyakit, emosi, tekanan fizikal dan psikologi, atau bahkan kemurungan.
Penyakit dan gangguan
Kekurangan proopiomelanocortin mempunyai kesan besar pada organisma. Seluruh hormon hiliran seimbang terhasil akibatnya. Pada mulanya, hormon peptida yang dikeluarkan dari proopiomelanocortin tidak ada atau mempunyai kecacatan berfungsi. Prohormone yang diubah secara genetik tidak dapat mengeluarkan hormon peptida berfungsi sepenuhnya. Gambaran klinikal yang melampau yang dikaitkan dengan kekurangan proopiomelanocortin dicirikan oleh keadaan ekstrem obesiti. ini obesiti telah wujud sejak lahir. Selanjutnya, pesakit rambut berwarna merah. Gambaran klinikal merangkumi hipoglikemik kejang, kolestasis, dan hiperbilirubinemia. Oleh kerana hiperfagia ekstrem (makan berlebihan) akibat disregulasi pusat kelaparan, peraturan berat badan tidak mungkin dilakukan. Kekurangan adrenokortikal juga berkembang kerana glukokortikoid and kortikoid mineral tidak lagi dapat dibentuk dengan secukupnya. Secara keseluruhan, penyakit ini membawa kepada kematian akibat hati kegagalan sekiranya tidak dirawat. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal yang melampau ini jarang dilihat. Setakat ini, sebanyak sepuluh kes telah dijelaskan. Punca sindrom ini adalah kekurangan POMC kerana mutasi pada gen 2p23.3. Kecacatan genetik ini diwarisi secara autosomal secara resesif. Kelangkaan gangguan ini disebabkan oleh kenyataan bahawa ketiadaan POMC sepenuhnya atau kecacatan teruk yang menyebabkan kehilangan fungsi tidak sesuai dengan nyawa. Oleh itu, hanya beberapa mutasi pada gen ini yang menghasilkan keturunan yang layak, yang, bagaimanapun, menunjukkan teruk kesihatan masalah. Secara berbeza, tentu saja, beberapa penyakit mesti dikecualikan yang disebabkan oleh kesalahan pengawalan berikutnya dalam sistem hormon. Pengesanan penyakit yang lengkap hanya dapat dicapai dengan ujian genetik.
