Pitiriasis rubra pilaris (PRP) adalah sangat jarang berlaku kulit penyakit, yang sering dikelirukan dengan psoriasis. Walaupun terdapat simptom yang serupa, sindrom ini adalah kumpulan yang berbeza kulit penyakit yang tidak ada kaitan antara satu sama lain. Biasanya, pitiriasis rubra pilaris sembuh dengan sendirinya.
Apa itu pityriasis rubra pilaris?
Pitiriasis rubra pilaris mewakili istilah kolektif untuk berbeza kulit penyakit dengan simptom yang sama. Puncanya mungkin a gen mutasi dalam kes yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, penyebabnya tidak jelas. Pityriasis rubra pilaris juga disebut penyakit tusuk atau penyakit Devergie. Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1856 oleh ahli dermatologi Paris Marie Guillaume Devergie. Penyakit ini sangat jarang berlaku. Dalam kesusasteraan perubatan, diberi kebarangkalian masing-masing 1 dari 1000,000 dan 1 dari 500,000. Pityriasis rubra pilaris bukan penyakit berbahaya. Tetapi ia dicirikan oleh penampilan nodul kulit gatal di batang dan kepala. Selalunya berasal dari rambut folikel. Kerengsaan kulit kelihatan tidak rata, dengan peralihan yang halus ke ruam rata (eritroderma). Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku antara usia 40 hingga 60 tahun.
Punca
Penyebab pityriasis rubra pilaris tidak diketahui dalam kebanyakan kes. Pada asalnya, penyakit ini dianggap seragam dan turun temurun. Hari ini diketahui bahawa hanya sekitar lima peratus dari semua kes yang jelas disebabkan oleh sebab keturunan. Mutasi CARD14 gen pada gen lokus 17q25.3 dianggap bertanggungjawab terhadap penyakit ini. Cara pewarisan autosomal dominan. Walau bagaimanapun, kes sporadis juga berlaku. Walau bagaimanapun, ini gen mutasi menyebabkan bentuk penyakit remaja yang tidak normal. Selanjutnya, dalam kes pewarisan gen yang dominan, penyakit ini tidak semestinya merebak. Sebaliknya, didapati bahawa terdapat enam jenis pityriasis rubra pilaris:
- Jenis dewasa klasik
- Jenis dewasa yang tidak biasa
- Jenis remaja klasik
- Jenis juvana yang dilarang
- Jenis remaja yang tidak normal
- PRP yang berkaitan dengan HIV
Sebilangan besar kes pityriasis rubra pilaris tidak turun-temurun. Walau bagaimanapun, genesis sebenar penyakit ini tidak diketahui. Bentuk keturunan yang sangat jarang jauh lebih sukar untuk dirawat daripada bentuk lain. Dalam jenis dewasa klasik, hubungan dengan kulit kanser disyaki. Walau bagaimanapun, kejadian kulit kanser apabila jenis ini berlaku juga tidak diketahui. Beberapa kajian menunjukkan adanya kelainan dalam pemprosesan vitamin A sebagai penyebab pityriasis rubra pilaris. Walau bagaimanapun, sebuah sistem imun ketidakcocokan juga telah dipertimbangkan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pityriasis rubra pilaris ditunjukkan oleh nodul merah terang dan runcing di batang, kepala, dan sisi ekstensor di hujung kaki. Selanjutnya, terdapat eritema bersisik pada kulit. Nodul biasanya bermula pada rambut folikel. Terdapat kulit normal di antara nodul, sehingga kerengsaan kulit tampak tidak rata. Bahagian kulit yang terkena terasa kasar dan memberi sensasi menggosok. Kulit juga menunjukkan peningkatan kalus pembentukan. Di tapak tangan, selain meningkat kalus pembentukan, terdapat juga air mata seperti sumbing di kulit (rhagade). Terdapat gatal sederhana yang berterusan. Pada fasa akut, mungkin terdapat kemerahan pada kulit secara umum. Walau bagaimanapun, tidak ada gejala umum seperti demam or keletihan muncul. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini bergantung pada jenis yang ada. Pada jenis orang dewasa klasik yang paling biasa, penyakit ini tidak akan bermula sehingga dewasa. Gejala itu hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun dan muncul semula hanya dalam kes yang luar biasa setelah jangka waktu tertentu. Pada jenis orang dewasa yang tidak biasa, gejala juga muncul pada masa dewasa. Walau bagaimanapun, mereka boleh bertahan selama dua puluh tahun atau lebih sebelum hilang. Pada jenis remaja klasik, gejala muncul pada masa remaja dan biasanya hilang dalam setahun. Sekali lagi, mereka mungkin muncul semula kemudian. Pada jenis remaja yang dilarang, gejala terpencil di telapak tangan, siku, lutut, dan telapak kaki sudah berlaku pada kanak-kanak dan hilang semasa baligh. Jenis remaja yang tidak biasa dari penyakit ini adalah genetik. Ia bermula sebelum kelahiran dan berterusan selama-lamanya. PRP yang berkaitan dengan HIV sukar dirawat.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Pityriasis rubra pilaris menyerupai psoriasis dan biasanya hanya boleh didiagnosis oleh kulit biopsi. Petunjuk PRP sudah muncul ketika rawatan dianggap psoriasis tidak berjaya.
Komplikasi
Pada pityriasis rubra pilaris, mereka yang terjejas terutamanya menderita pelbagai keluhan kulit. Ini terutamanya memberi kesan negatif terhadap estetika pesakit dan dapat mengurangkannya secara signifikan. Dalam banyak kes, pesakit juga mengalami kompleks rendah diri atau penurunan harga diri yang ketara. Buli dan ejekan juga boleh berlaku dan memberi kesan negatif terhadap jiwa orang yang terkena. Sebagai peraturan, mereka yang terkena juga mengalami gatal-gatal yang teruk pada kulit kerana pityriasis rubra pilaris dan juga dari demam. Pesakit juga menderita keletihan dan keletihan. Gejala itu sendiri juga boleh hilang dengan sendirinya. Terutama semasa akil baligh, simptomnya mereda. Malangnya, rawatan penyebab pityriasis rubra pilaris tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, dengan bantuan krim and salap, gejala penyakit dapat dikurangkan dengan ketara. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku. Terapi cahaya juga mungkin dan membawa kepada perjalanan penyakit yang positif. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terjejas oleh penyakit ini.
Rawatan dan terapi
Pityriasis rubra pilaris tidak dapat disembuhkan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, simptom biasanya hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, jika kerengsaan kulit berterusan, topikal krim and salap yang mengandungi urea and asid laktik akan bantu. Ini mengekalkan kelembapan kulit. Bila vitamin A diambil secara lisan, peningkatan ketara dalam gejala kadang-kadang diperhatikan. Selanjutnya, dadah boleh digunakan untuk melambatkan pertumbuhan sel kulit. Retinoid acitretin or isotretinoin telah terbukti berkesan untuk tujuan ini. Mereka diberikan secara lisan. Terapi sinar UV dengan rawatan ubat tambahan juga menjanjikan kejayaan yang baik.
Prospek dan prognosis
Jalan lebih lanjut pityriasis rubra pilaris biasanya sangat bergantung pada kapan penyakit itu dikenali dan seberapa parahnya pada orang yang terkena. Atas sebab ini, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor seawal mungkin dan juga menjalani rawatan agar aduan atau komplikasi lain tidak timbul. Sebagai peraturan, penyembuhan diri tidak dapat terjadi dengan pityriasis rubra pilaris, jadi rawatan oleh doktor selalu diperlukan. Sekiranya penyakit ini tidak ditangani sama sekali, tidak akan ada peningkatan dan gejala dapat menyebar ke bahagian tubuh yang lain, sehingga dapat mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena. Rawatan pityriasis rubra pilaris dapat mengurangkan dan membatasi gejala dengan bantuan ubat-ubatan dan pelbagai krim or salap. Walau bagaimanapun, penyembuhan yang lengkap tidak selalu mungkin dilakukan, sehingga orang yang terkena penyakit itu akan selalu diserang penyakit itu lagi. Secara amnya, sihat diet khususnya boleh memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini lebih jauh dan dalam beberapa kes bahkan mencegahnya berulang. Jangka hayat orang yang terjejas tidak dikurangkan oleh penyakit ini.
pencegahan
Malangnya, kerana penyebab pityriasis rubra pilaris tidak diketahui, tidak ada cadangan yang dapat dibuat untuk pencegahannya. Bagaimanapun, setelah munculnya PRP, kulit juga harus diperiksa untuk kemungkinan risiko kulit kanser.
Penjagaan selepas itu
Individu yang terjejas mempunyai sedikit dan tidak istimewa langkah-langkah penjagaan segera yang tersedia dalam kebanyakan kes pityriasis rubra pilaris. Walau bagaimanapun, individu yang terjejas harus berjumpa doktor sejak awal untuk mencegah komplikasi atau gejala lain daripada berkembang ketika penyakit itu berlanjutan. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini. Atas sebab ini, orang yang terjejas sebaiknya menghubungi doktor pada simptom dan tanda penyakit yang pertama. Dalam beberapa kes, gejala hilang dengan sendirinya, sehingga tidak perlu atau mungkin rawatan susulan khas. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, terapi cahaya dapat mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup orang yang terkena. Pelbagai ubat juga dapat diambil untuk meredakan gejala. Pesakit harus selalu memastikan bahawa dos yang betul digunakan dan ubatnya diambil dengan kerap. Sekiranya terdapat pertanyaan atau ketidakpastian, doktor harus selalu dihubungi terlebih dahulu. Pityriasis rubra pilaris tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena dalam kebanyakan kes dan dapat disembuhkan dengan baik sekali lagi.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pelbagai penyakit kulit yang jarang berlaku dikelompokkan di bawah istilah pityriasis rubra pilaris, tetapi ia tidak berbahaya. Walaupun begitu, mereka yang terjejas sering menderita dari mereka. Ini terutama disebabkan oleh pustula, yang juga muncul di kawasan tubuh yang kelihatan dan kadang-kadang mencacatkan pesakit. Pesakit muda mungkin diganggu atau digoda, tetapi pesakit yang lebih tua dengan pityriasis rubra pilaris juga boleh kehilangan keyakinan diri. Oleh itu, psikoterapi or terapi tingkah laku disyorkan sebagai rawatan tambahan. Ramai orang yang terjejas juga menemui kumpulan terapi membantu, kerana ia membantu mereka memahami dan menilai reaksi rakan sebaya mereka dengan lebih baik. Pada prinsipnya, pesakit yang menderita pityriasis rubra pilaris harus menjaga kulit mereka secara berkala dengan salap yang diresepkan untuk mereka. Mandi minyak, losyen yang mengandungi urea dan / atau asid laktik, dan kulit lembut juga dapat memperbaiki penampilan kulit dan mengurangkan gatal-gatal. Beberapa pesakit juga mempunyai pengalaman yang baik dengan terapi sinar UV. Yang sihat diet selalu membantu dalam penyakit kulit. Terutama lemak- dan gula-mengandungi produk kemudahan dan makanan segera sering dikaitkan dengan luka kulit. Oleh itu, perlu dijangkau vitamin-kaya, makanan segar, kerana menyokong proses penyembuhan. Oleh kerana badan juga menyahtoksin melalui kulit, antara lain disarankan untuk mengelakkan toksin seperti nikotin and alkohol.
