Sindrom Cronkhite-Canada adalah sindrom hamartoid polyp saluran gastrousus yang mengakibatkan kekurangan zat makanan and keguguran rambut. Sebilangan besar pesakit mengalami karsinoma perut atau usus semasa sindrom, jadi prognosis dianggap agak tidak baik. Rawatan penyakit ini sejauh ini hanya bersifat simptomatik, sebab penyebabnya belum dapat ditentukan secara pasti.
Apakah sindrom Cronkhite-Canada?
Polyps adalah outpouching dari mukosa yang boleh menjadi jinak atau malignan. Semua penyakit polip dalam organ berongga dikelompokkan sebagai poliposis. Polyposis gastrointestinalis adalah subjenis kumpulan penyakit ini. Polip penyakit saluran gastrousus, yang sering disertai oleh beberapa ratus polip, disertakan dalam istilah teknikal ini. Di saluran gastrousus, polip dikaitkan dengan pendarahan, gejala pencernaan seperti cirit-birit and sembelit, dan kolik. Sindrom Cronkhite-Canada (CCS) adalah sindrom poliposis gastrousus. Ia adalah penyakit yang tidak dapat diwarisi di kawasan gastrousus yang dicirikan oleh kulit luka selain gejala gastrousus. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh internis AS Cronkhite Jr. dan Kanada. Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku yang telah dijelaskan dalam kira-kira 500 kes sehingga kini dan biasanya berlaku pada akhir dewasa. Penyakit ini kini diklasifikasikan sebagai sindrom poliposis hamartous.
Punca
Patogenesis, termasuk mekanisme perkembangan yang tepat, belum ditentukan secara pasti untuk sindrom Cronkhite-Canada. Oleh kerana tidak ada pengelompokan keluarga dalam kasus-kasus yang didokumentasikan hingga saat ini, penyebab genetik telah dikesampingkan. Sebilangan besar kes telah diperhatikan pada pesakit kewarganegaraan atau keturunan Jepun. Hanya satu pertiga daripada individu yang terjejas berasal dari Amerika Utara. Di antara kes Jepun, lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita, dengan nisbah 2: 1. Tidak ada pilihan gender yang berlaku di seluruh dunia. Ada kemungkinan fungsi usus yang berubah dari segi pencernaan, pergerakan, penyerapan, dan rembesan, serta penjajahan yang ditingkatkan secara bakteria, memainkan peranan penyebab dalam permulaan penyakit. Walau bagaimanapun, penyebab utama faktor-faktor ini terlibat masih belum jelas sehingga kini. Oleh kerana pengelompokan geografi, penglibatan faktor luaran berada dalam lingkungan kemungkinan. Oleh kerana sindrom ini berlaku pada usia yang lebih tua, perubahan khusus usia juga dapat dibayangkan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Cronkhite-Canada tidak mengalami gejala yang nyata sehingga mereka telah melewati usia 50 tahun. Gejala awal biasanya terdiri daripada berair cirit-birit bersama penyerapan gangguan dan kekurangan zat makanan simptom, kehilangan sebahagian atau keseluruhan rasa dan selera makan, dan penurunan berat badan hingga sepuluh kilogram. Kelemahan umum berlaku akibat kekurangan zat makanan. Hampir semua pesakit mengalami fenomena seperti hipoproteinemia atau hipalbuminemia. Kerana berterusan cirit-birit, distrofi kuku dengan kehilangan kuku separa lengkap sering berlaku sebagai tambahan kepada keguguran rambut. Selain itu, banyak pesakit mengalami hiperpigmentasi, yang menjelma sebagai cahaya terang hingga bercak coklat gelap. Ketika penyakit itu berkembang, beberapa pesakit mengalami gangguan deria neurologi seperti mati rasa atau kesemutan. Kejang juga boleh berlaku. Selain daripada ini, gangguan autoimun yang disertakan seperti hipotiroidisme atau membran glomerulonefritis sering berlaku. Polip pada saluran gastrointestinal biasanya digeneralisasi dalam penyakit ini. Sebagai tambahan kepada polip gastrik, polip kolon adalah yang paling biasa. The usus kecil biasanya juga terlibat. Esofagus juga boleh mengandungi polip. Pada fasa akhir sindrom Cronkhite-Canada, karsinoma usus atau perut sering berlaku.
Diagnosis dan kursus
Diagnosis sindrom Cronkhite-Canada dibuat berdasarkan penemuan klinikal dan endoskopi. A biopsi diambil dari polip. Tumor dicirikan oleh pangkal duduk yang luas, sering menunjukkan lamina propria edematous yang melebar, dan biasanya dicirikan oleh kelenjar sista. Semasa diagnosis, diagnosis pembezaan kepada poliposis remaja umum, poliposis hiperplastik, poliposis topi dan sindrom Peutz-Jeghers dibuat. Di samping itu, CCS mesti dibezakan dari poliposis lipomatous, hiperplasia limfoid nodular, poliposis keradangan, dan poliposis limfomatosa. Prognosis cenderung tidak baik bagi pesakit dengan CCS kerana peningkatan risiko karsinoma saluran gastrousus dan keadaan kekurangan zat makanan. Remisi adalah perkara biasa. Walaupun terdapat risiko kematian, mangsa jangka panjang telah dijelaskan.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, sindrom Cronkhite-Canada mengakibatkan teruk keguguran rambut, yang boleh berlaku di pelbagai bahagian badan. Begitu juga, sindrom ini menyebabkan kekurangan zat makanan dan akibatnya kurang berat badan. Kekurangan berat badan adalah sangat tidak sihat keadaan untuk tubuh manusia dalam apa jua keadaan. Sebilangan besar orang yang terjejas mengalami cirit-birit berair. Ini boleh mengehadkan kehidupan seharian pesakit. Dalam kes ini, kekurangan zat makanan tidak dapat dikompensasi dengan makan berlebihan, kerana pasien menderita penyakit gizi penyerapan gangguan dan tidak dapat menyerap nutrien. Selalunya ada juga rasa gangguan di mulut dan orang yang terlibat tidak mempunyai selera makan. Begitu juga, perasaan lemah dan sakit umum berlaku. Tidak jarang pesakit kehilangan kesedaran. Mungkin ada juga gangguan sensori di berbagai kawasan tubuh, yang boleh terjadi membawa untuk mati rasa, misalnya. Ubat biasanya digunakan dalam rawatan sindrom Cronkhite-Canada. Walau bagaimanapun, keberkesanan tidak dapat dijamin. Intensif terapi diperlukan dalam kes pendarahan teruk atau anemia. Sebagai peraturan, jangka hayat dikurangkan oleh sindrom Cronkhite-Canada. Walau bagaimanapun, komplikasi selanjutnya bergantung pada pesakit kesihatan keadaan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat cirit-birit berair, perut kesakitan, hilang selera makan, dan kelemahan umum, sindrom Cronkhite-Canada mungkin ada. Lawatan ke doktor adalah disarankan jika gejala tidak reda setelah beberapa hari, jika terdapat penurunan kesejahteraan yang tajam, atau jika gejala lain muncul semasa penyakit ini. Dengan gangguan deria, kejang and rambut kehilangan, doktor harus segera berjumpa. Sekiranya gejala kekurangan atau tanda-tanda dehidrasi diperhatikan, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan atau orang yang terkena harus dibawa ke hospital terdekat. Penjelasan dan rawatan perubatan diperlukan dalam apa jua keadaan dengan aduan yang disebutkan - tidak kira sama ada CCS atau penyakit lain. Sindrom Cronkhite-Canada terutamanya menyerang orang yang berumur 50 tahun ke atas. Penyakit ini sering dijumpai pada pesakit lelaki berketurunan Jepun atau keturunan. Sesiapa yang mempunyai ini faktor-faktor risiko Sekiranya bercakap kepada doktor am mereka sekiranya mereka mempunyai gejala yang disebutkan di atas. Kenalan lain adalah ahli gastroenterologi atau perkhidmatan perubatan kecemasan.
Rawatan dan terapi
Rawatan kausatif untuk pesakit dengan sindrom Cronkhite-Canada belum tersedia kerana etiologi belum dapat ditentukan secara pasti. Terapi bersifat simptomatik dan menumpukan perhatian pada keseimbangan cecair seimbang, keseimbangan elektrolit, dan kehilangan protein. Kaedah rawatan seperti suplemen makanan dianggap sebagai rawatan ubat konservatif dengan antibiotik, kortikosteroid, Steroid anabolik, perencat asid atau cromolyn. Di samping itu, pentadbiran of zink telah dijelaskan, yang dalam kes individu telah dapat memperbaiki faktor negatif prognostik seperti Helicobacter pylori. Keberkesanan yang konsisten tidak dapat ditentukan untuk terapi simtomatik setakat ini. Campur tangan invasif tersedia untuk rawatan komplikasi. Tindak lanjut penyakit ini secara berkala sangat mustahak untuk mengesan dan merawat degenerasi malignan cukup awal. Sekiranya berlaku komplikasi seperti anemia, pendarahan, kekurangan jantung atau jangkitan, intensif terapi dilaksanakan. Sekiranya gejala neurologi seperti sakit perut hadir, rawatan simptomatik sokongan dengan analgesik dadah diberikan.
Prospek dan prognosis
Dalam kebanyakan kes, sindrom Cronkhite-Canada tidak menghasilkan hasil penyakit yang positif. Oleh kerana penyebab penyakit ini juga tidak difahami sepenuhnya, hanya rawatan simptomatik yang mungkin. Jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan dengan ketara oleh sindrom. Tanpa rawatan, pesakit menderita sangat teruk kesakitan and kejang di perut dan perut, yang juga mengurangkan kualiti hidup dengan ketara. Rawatan itu sendiri berdasarkan pada kesakitan dan mengimbangkan elektrolit seimbang. Walau bagaimanapun, simptomnya hanya dapat dibatasi sebahagiannya. Kekurangan atau kekurangan tertentu mesti diatasi dengan mengambil tambahan. Seringkali, sindrom Cronkhite-Canada juga menyebabkan keluhan psikologi, yang, bagaimanapun, dapat terjadi bukan hanya pada pesakit, tetapi juga pada saudara dan ibu bapa. Namun, jika sindrom Cronkhite-Canada dikesan pada peringkat awal, kemungkinan jangka hayat yang lebih lama akan meningkat. Atas sebab ini, individu yang terjejas harus mengambil bahagian dalam pemeriksaan biasa untuk mendiagnosis dan merawat penyakit pada peringkat awal. Yang istimewa diet rancangan juga dapat membatasi beberapa gejala penyakit.
pencegahan
Dalam konteks sindrom Cronkhite-Canada, tidak ada profilaksis hingga kini kerana penyebabnya keadaan sebahagian besarnya tidak diketahui. Paling baik, pencegahan langkah-langkah terhadap yang nyata faktor-faktor risiko seperti peningkatan penjajahan bakteria dapat dilakukan. Am kesihatan profilaksis untuk saluran gastrointestinal sekurang-kurangnya tidak membahayakan. Walau bagaimanapun, adakah ini pencegahan langkah-langkah dapat memenuhi tujuan tertentu dalam konteks sindrom Cronkhite-Canada adalah sangkaan sesiapa sahaja.
Susulan
Selalunya terdapat sedikit atau tidak selepas penjagaan langkah-langkah tersedia untuk orang yang terkena sindrom Cronkhite-Canada. Dalam kes ini, penyakit ini mesti selalu dirawat oleh doktor, kerana tidak dapat sembuh sendiri dan, dalam keadaan terburuk, jika tidak dirawat, orang yang terkena akan mati. Semakin awal sindrom Cronkhite-Canada dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, penyakit ini mengurangkan jangka hayat pesakit. Sebilangan besar gejala sindrom dapat diatasi dengan mengambil ubat. Orang yang terjejas harus selalu memperhatikan pengambilan biasa dan juga dos yang betul. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, doktor harus berjumpa terlebih dahulu. Seorang doktor juga harus dihubungi sekiranya ada interaksi atau kesan sampingan. Oleh kerana sindrom Cronkhite-Canada menyebabkan ketidakselesaan usus, orang yang terkena harus mengelakkan makanan berlemak atau sangat manis. Secara amnya, gaya hidup sihat dengan sihat diet mempunyai kesan positif terhadap penyakit ini. Sama ada penurunan jangka hayat, tidak dapat diramalkan secara umum.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Cronkhite-Canada adalah penyakit yang sangat serius yang tidak boleh diubati sendiri dalam keadaan apa pun, walaupun gejala pada peringkat awal sangat menyerupai penyakit gangguan pencernaan yang tidak berbahaya. Walau bagaimanapun, banyak individu yang terjejas mengembangkan tumor ganas di saluran gastrointestinal semasa penyakit ini. Semakin awal tumor ini dijumpai dan dirawat dengan secukupnya, semakin besar peluang pesakit untuk bertahan hidup. Oleh itu, langkah penting untuk menolong diri sendiri bukanlah untuk mengklasifikasikan penyebaran masalah pencernaan yang penyebabnya tidak diketahui tidak berbahaya dan menerimanya, tetapi sebaliknya berjumpa doktor pada peringkat awal. Walaupun tidak ada karsinoma yang ditemui setelah sindrom didiagnosis, mereka boleh terbentuk secara spontan. Oleh itu, pesakit harus memastikan untuk menghadiri semua pemeriksaan pencegahan yang disarankan oleh doktor yang menghadiri. Sebilangan gejala, terutamanya rambut kerugian atau perubahan dalam kulit and kuku kerana kekurangan zat makanan, dapat ditangani oleh orang yang terkena dengan mengambil pemakanan tambahan. Walau bagaimanapun, di kaunter tambahan hanya boleh dimakan setelah berunding dengan doktor. Berat badan disebabkan oleh hilang selera makan dapat dicegah dengan mempunyai diet rancang dan ikuti secara konsisten, walaupun orang itu tidak merasa lapar atau selera makan. Pengambilan kalori lebih mudah dalam bentuk cecair. Oleh itu, pesakit harus mendapatkan nasihat pakar pemakanan mengenai produk khas jika perlu.
