Sindrom Lambert-Eaton-Rooke, juga dikenali sebagai LES untuk jangka pendek, adalah gangguan yang sangat jarang berlaku sistem saraf. LES adalah salah satu sindrom myththenic.
Apakah sindrom Lambert-Eaton-Rooke?
Sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga dikenali sebagai pseudomyasthenia. Gangguan neurologi sangat jarang berlaku. Ia dinamai doktor Amerika Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton, dan Edward Douglas Rooke. Mereka pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1950-an. Ciri khas sindrom Lambert-Eaton-Rooke adalah kelemahan otot.
Punca
Dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke, B limfosit menghasilkan antibodi terhadap kalsium saluran. Ini terletak di hadapan sinaps di bahagian hujung yang disebut neuromuskular. Plat hujung motor ini memancarkan pengujaan dari saraf ke serat pada otot. The antibodi merosakkan kalsium tubul pada plat hujung motor. The neurotransmitter asetilkolina tidak lagi dapat dilepaskan dalam jumlah yang mencukupi. Akibatnya, rangsangan dari serat saraf hanya dihantar ke sel otot dalam bentuk yang lemah. Akibatnya, otot bertindak balas hanya dengan sedikit dan perlahan. Pada kira-kira 60 peratus orang dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke, terdapat tumor malignan. Dalam kebanyakan kes, tumor adalah sel kecil paru-paru kanser (SCLC), tumor prostat, limfoma atau ketumbuhan timus. Oleh kerana LES berlaku dalam kebanyakan kes berkaitan dengan tumor, ia juga termasuk dalam sindrom paraneoplastik yang disebut. Sindrom paraneoplastik adalah gejala yang menyertainya kanser. Sindrom Lambert-Eaton-Rooke boleh berlaku pada peringkat awal. Selalunya, tidak ada ketumbuhan yang diketahui pada permulaan penyakit dan LES berfungsi sebagai petunjuk pertama kanser. Pada kira-kira 40 peratus daripada mereka yang terjejas, tidak ada tumor yang dijumpai. Bentuk sindrom ini juga disebut bentuk idiopatik, kerana penyebabnya tidak diketahui. Bentuk idiopatik LES dijumpai terutama pada pesakit yang juga menderita penyakit lain penyakit autoimun, seperti Sistemik Lupus Erythematosus. Sindrom Lambert-Eaton berlaku secara purata pada 3.4 orang per juta. Lelaki lebih kerap terjejas berbanding wanita. Namun, kerana semakin banyak wanita juga berkembang paru-paru barah, jumlah wanita dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga meningkat.
Gejala, keluhan, dan tanda
Lazimnya LES adalah kelemahan otot di bahagian hujung kaki. Lengan lebih kerap dipengaruhi oleh kelemahan otot ini daripada kaki. Khususnya, otot-otot paha, pinggul, dan lutut menderita. Oleh itu, pesakit sering melihat kelemahan awal ketika menaiki tangga. Walau bagaimanapun, otot-otot batang juga boleh terjejas dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Ini juga ciri bahawa tidak ada gangguan deria yang dijumpai walaupun otot lemah. LES sering dikelirukan dengan myasthenia gravis semasa diagnosis. Di sini juga, kelemahan otot berlaku. Walau bagaimanapun, LES tidak mempunyai kelumpuhan otot mata yang merupakan ciri khas myasthenia gravis. Kelumpuhan kelopak mata (ptosis) juga jarang berlaku. Namun, selain kelemahan otot, gejala mungkin termasuk kering mulut, sakit kepala, mati pucuk, sembelit, Atau pundi kencing masalah pengosongan. Gangguan kognitif menunjukkan adanya autonomi sistem saraf penglibatan. Ini berlaku dalam lebih daripada 90 peratus kes. Pusat sistem saraf mungkin juga terjejas. Gejala lain termasuk penurunan berpeluh, perubahan pada darah tekanan dan penglihatan kabur.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sindrom Lambert-Eaton-Rooke yang disyaki diuji dengan pemeriksaan neurofisiologi. Potensi tindakan penjumlahan motor yang menurun didapati sebagai petunjuk kelemahan otot. Keabnormalan ini juga dapat dilihat pada otot yang (belum) dipengaruhi oleh kelemahan tersebut. Sekiranya seseorang merangsang periferal saraf dengan frekuensi tinggi atau dengan beban otot yang kuat, dapat diperhatikan bahawa kekuatan pada otot meningkat dengan ketara. Fenomena ini juga disebut tanda Lambert. Tanda Lambert juga berfungsi sebagai diagnosis pembezaan kepada myasthenia gravis. Dalam kes ini, keletihan otot dapat dilihat ketika rangsangan kuat. Sebagai tambahan kepada ujian ini, ujian tensilon juga dapat dilakukan. Di sini, pesakit disuntik secara intravena dengan a kolinesterase perencat. Dia mesti berulang kali melakukan pelbagai latihan otot. Sekiranya daya maksimum otot lebih tinggi selepas pentadbiran Tensilon daripada sebelumnya, ujiannya positif. Hasil ujian positif dijumpai pada kedua-dua myasthenia gravis dan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Di samping itu, ujian makmal dapat mengesahkan diagnosis. Pada hampir 90 peratus daripada semua individu yang terjejas, penyebabnya antibodi terdapat di darah. Sekiranya kecurigaan LES disahkan, adalah mustahak untuk mencari tumor penyebab. Lebih daripada 95 peratus daripada semua tumor ganas dijumpai pada tahun selepas diagnosis.
Komplikasi
Akibat sindrom Lambert-Eaton-Rooke, individu yang terjejas terutamanya mengalami kelemahan otot yang teruk. Pesakit kelihatan lelah dan juga terus mengalami penurunan toleransi senaman Jerman. Ini membawa kepada batasan yang ketara dalam pelbagai aktiviti kehidupan seharian, malah berjalan kaki atau menaiki tangga biasa sukar bagi orang yang terkena. Begitu juga, kelumpuhan kelopak mata dapat terjadi, mengakibatkan berbagai keluhan visual. Selanjutnya, pesakit menderita sakit kepala dan mati pucuk kerana sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Akibatnya, tidak biasa untuk aduan psikologi atau bahkan kemurungan berlaku. Kerana ketidakselesaan mata, mereka yang terkena juga mengalami penglihatan kabur. Begitu juga, ada yang berkurang darah tekanan, yang boleh lebih jauh membawa kehilangan kesedaran. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sebagai peraturan, penyakit yang mendasari selalu dirawat pada sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sama ada ini menyebabkan penyakit positif tidak dapat diramalkan secara universal. Ada juga kemungkinan bahawa sindrom Lambert-Eaton-Rooke akan mengurangkan jangka hayat pesakit dengan ketara.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sindrom Lambert-Eaton-Rooke dapat menampakkan dirinya melalui pelbagai penyakit kesihatan masalah yang memerlukan penilaian. Sekiranya simptom seperti kelemahan otot kaki, masalah lemah kawalan kencing, sembelit, Atau sakit kepala berkembang, doktor mesti berunding. Perkara yang sama berlaku untuk gangguan visual yang tidak biasa, tekanan darah turun naik dan gejala tidak spesifik lain yang tidak dapat dikaitkan dengan jelas dengan pencetus. Orang yang terlibat harus bercakap kepada doktor keluarga mereka dengan segera agar penyakit ini dapat diperbaiki dan dirawat dengan cepat. Sekiranya ini dilakukan pada peringkat awal, kerosakan jangka panjang dan komplikasi serius sering kali dapat dikesampingkan. Pesakit tumor, orang dengan penyakit autoimun, dan orang tua atau yang lemah sangat rentan untuk mengembangkan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Mereka yang tergolong dalam kumpulan risiko ini harus pergi ke pengamal perubatan yang bertanggungjawab dengan tanda-tanda penyakit yang dijelaskan. Sebagai tambahan kepada doktor keluarga, penyakit sistem saraf mesti dirawat oleh pelbagai pakar seperti pakar neurologi, pakar oftalmologi, pakar ortopedik dan pakar internis. Di samping itu, ahli fisioterapi dan psikoterapi terlibat dalam rawatan untuk dapat merawat sebarang gangguan pergerakan atau keluhan sekunder psikologi. Lawatan berkala ke doktor ditunjukkan semasa terapi.
Rawatan dan terapi
Sekiranya sindrom Lambert-Eaton-Rooke berdasarkan tumor, ia mesti dirawat. Ini sering memperbaiki gejala LES. Walau bagaimanapun, jika kelemahan otot meningkat, dadah seperti pyridostigmine, imunoglobulin intravena, atau amifampridin mungkin digunakan. Walau bagaimanapun, keberkesanan agen ini dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke belum terbukti secara saintifik. Dalam bentuk idiopatik, peningkatan dapat dicapai dengan ubat imunosupresif seperti glukokortikoid or imunoglobulin. Simptomatik terapi dilakukan dengan kalium penyekat saluran. Selain itu, darah dapat dibersihkan dari antibodi semasa plasmapheresis. Ini juga dapat memperbaiki gejala.
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung kepada gangguan penyebab. Dalam sebilangan besar kes, individu yang terkena menderita penyakit tumor. Penambahbaikan di kesihatan hanya dapat dicapai sekiranya tumor dikeluarkan sepenuhnya. Ini memerlukan barah terapi, yang dikaitkan dengan banyak risiko dan kesan sampingan. Pembuangan tumor secara pembedahan mesti dilakukan dan juga dapat disertai dengan komplikasi. Walau bagaimanapun, hanya penyembuhan penyakit tumor yang membawa prospek pemulihan sepenuhnya. Sekiranya terdapat penyakit autoimun, perjalanan penyakit ini sering menjadi kronik. Dalam terapi jangka panjang, gejala dapat diatasi dengan pemberian dadah. Yang dadah boleh memberi kesan sampingan dan dengan itu juga memberi kesan negatif terhadap kesejahteraan umum orang yang terjejas. Walaupun begitu, mereka menunjukkan satu-satunya cara yang pada dasarnya membawa kepada pengurangan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sekiranya terdapat intoleransi terhadap bahan aktif, persediaan alternatif harus dicari dan diberikan. Ini akan mengurangkan risiko kemungkinan kesan sampingan. Oleh kerana sindrom ini dicirikan oleh pelbagai aduan dan batasan, penyakit sekunder yang berlainan dapat berkembang. Beban emosi sangat berat bagi banyak pesakit sehingga timbul gangguan psikologi. Kemungkinan perkembangan ini mesti diambil kira semasa membuat prognosis keseluruhan.
pencegahan
Mencegah sindrom Lambert-Eaton-Rooke agak sukar. Kerana sindrom ini sering terjadi akibat dari paru-paru ketumbuhan, faktor-faktor risiko Untuk kanser paru-paru harus dielakkan. Di tempat pertama, rokok harus disebut. Gaya hidup yang sihat, sebaliknya, boleh memberi kesan positif terhadap risiko barah.
Susulan
Sindrom Lambert-Eaton-Rooke biasanya dikaitkan dengan komplikasi dan ketidakselesaan yang teruk, sehingga dalam kebanyakan kes pilihan untuk rawatan susulan sangat terhad. Oleh itu, orang yang terjejas harus berjumpa doktor terlebih dahulu supaya diagnosis yang cepat dapat dibuat. Hanya diagnosis awal yang dapat mencegah gejala yang semakin teruk. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung pada pengambilan ubat untuk mengurangkan gejala secara kekal. Selalu penting untuk memastikan bahawa ubat diambil secara teratur dan dalam dos yang betul. Sekiranya terdapat sebarang pertanyaan atau ketidakpastian mengenai ubat, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Bantuan dan sokongan daripada keluarga dan rakan-rakan juga sangat penting dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke dan dapat mencegah keluhan psikologi atau bahkan kemurungan. Perbualan yang penuh kasih sayang dan intensif memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Sekiranya terdapat tumor, sindrom biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Dalam kes ini, jangka hayat orang yang terjejas juga dapat dikurangkan dengan ketara kerana penyakit yang mendasari.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pesakit dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke menderita kelemahan otot yang ketara yang secara beransur-ansur menjadikannya lebih sukar bagi mereka untuk melakukan aktiviti seharian normal dan mengurangkan kualiti hidup mereka yang dirasakan. Untuk menolong diri mereka sendiri, mereka yang terjejas terlebih dahulu memanfaatkan fisioterapi setelah berjumpa doktor, untuk mengetengahkan dan menguatkan kemahiran motor yang mereka miliki. Untuk tujuan ini, pesakit melakukan latihan yang diresepkan oleh ahli terapi di kediaman mereka sendiri, sehingga meningkatkan kejayaan fisioterapi. Pesakit juga menggunakan berjalan kaki bantuan untuk menolong mereka mengekalkan seimbang dan mengurangkan risiko jatuh. Pesakit juga mengatasi peningkatan risiko kemalangan dengan memberi perhatian lebih semasa aktiviti fizikal. Sekiranya gangguan dalam kehidupan seharian terlalu besar, pesakit meminta pertolongan dari perkhidmatan penjagaan atau saudara-mara. Terapi penyakit ini biasanya juga merangkumi pengambilan pelbagai ubat yang disiplin, yang menjadi tanggungjawab pesakit. Dalam kebanyakan kes, penglihatan juga terganggu oleh penyakit, sehingga pada tahap tertentu visual khas bantuan dan rawatan mata memberikan kelegaan. Walau bagaimanapun, penyakit ini membawa kepada keluhan psikologi seperti kemurungan sebahagian besar dari mereka yang terjejas, sehingga pesakit beralih kepada ahli terapi psikologi.
