Sindrom Myelodysplastic: Atau sesuatu yang lain? Diagnosis pembezaan

Darah, organ pembentuk darah-sistem imun (D50-D90).

  • Anemia aplastik - bentuk anemia (anemia) yang dicirikan oleh pancytopenia (pengurangan semua siri sel di darah; penyakit sel stem) dan hipoplasia bersamaan (gangguan fungsi) sumsum tulang.
  • Diperolehi terpencil anemia aplastik ("Tulen-sel-merah-aplasia") - bentuk khas anemia aplastik: hanya bilangan erythrocytes berkurang.
  • Sindrom Hypersplenia - hiperfungsi limpa dikaitkan dengan kekurangan darah sel dan sumsum tulang percambahan.
  • Imun trombositopenia (purpura trombositopenik idiopatik (ITP); sinonim: Trombositopenia imun; purpura haemorrhagica; purpura trombositopenik; trombositopenia autoimun; purpura trombositopenik imun; terutamanya mempengaruhi kanak-kanak).
  • Sumsum tulang kerosakan, nutrien-toksik - disebabkan oleh alkohol, membawa, anti-radang nonsteroid dadah (NSAID).
  • Anemia dyserythropoietic kongenital (kongenital).
  • Megaloblastik anemia (kekurangan vitamin B12 or asid folik).
  • Monositosis genesis lain (penyebab).
  • Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (PNH) - penyakit yang dijangkiti sel induk hematopoietik yang disebabkan oleh mutasi fosfatidil inositol glikan (PIG) ​​A gen; dicirikan oleh hemolitik anemia (anemia kerana kerosakan sel darah merah), trombofilia (kecenderungan untuk trombosis) dan pancytopenia, iaitu. iaitu kekurangan ketiga-tiga siri sel (tricytopenia) hematopoiesis, iaitu leukositopenia (pengurangan sel darah putih), anemia and trombositopenia (pengurangan sebanyak platelet), dicirikan.
  • Perubahan sumsum tulang yang reaktif - disebabkan oleh sepsis (keracunan darahjangkitan kronik, AIDS.

Penyakit endokrin, pemakanan dan metabolik (E00-E90).

Penyakit berjangkit dan parasit (A00-B99).

  • HIV /AIDS (→ lesi sumsum tulang reaktif).
  • Sepsis (→ perubahan sumsum tulang reaktif).
  • Jangkitan virus (HIV, parvovirus B19, dan lain-lain) (→ perubahan sumsum tulang reaktif).

Neoplasma - penyakit ketumbuhan (C00-D48).

  • Leukemia akut - terutamanya eritroleukemia, FAB-M6.
  • Myelomonositik kronik leukemia (CMML) genesis lain.
  • Sel berbulu leukemia - penyakit limfoproliferatif kronik dari kumpulan limfoma bukan Hodgkin.
  • Hematopoiesis klonal potensi tidak tentu (CHIP); kelaziman (kejadian penyakit) meningkat dengan usia dan sekitar 10% pada dekad ke-8; risiko perkembangan ("maju") kepada neoplasia hematologi 0.5-1% setahun; CHIP ditakrifkan oleh:
    • Pengesanan hematopoiesis klonal (mutasi somatik); iaitu, pengesanan mutasi somatik yang berkaitan dengan neoplasia hematologi dan mempunyai frekuensi alel sekurang-kurangnya 2%.
    • Ketiadaan displasia hematopoiesis pada sumsum tulang.
    • Ketiadaan percambahan letupan di sumsum tulang

    Cytopenias dalam darah periferi mungkin atau tidak ada. Mesti dikecualikan:

    • Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (PNH; lihat di atas).
    • Gammopati monoklonal tidak pasti (MGUS) - prakanker keadaan untuk gangguan limfoproliferatif seperti myeloma berganda atau penyakit Waldenström; paraproteinemia dengan globulin IgM monoklonal tanpa penyusupan histologi sumsum tulang dengan sel plasma atau limfoma sel (iaitu, tidak ada plasmacytoma / multiple myeloma atau penyakit Waldenström); di Amerika Syarikat, gammopati monoklonal yang tidak jelas (MGUS) dijumpai pada 3.2% mereka yang berumur lebih dari 50 tahun dan 5.3% dari mereka yang berumur lebih dari 70 tahun; berkembang menjadi penyakit limfoproliferatif dalam 1.5% kes setahun Perhatian: MGUS boleh bertahan lebih dari 30 tahun sebelum penyakit klinikal berkembang; pada pesakit ini, jag tambahan, "M gradient," dapat dilihat di wilayah gamma globulin. Ini menunjukkan penyebaran klon sel di sumsum tulang.
    • Limfositosis B monoklonal (MBL).
  • Gangguan myeloproliferative - myeloid kronik leukemia (CML), osteomielofibrosis (OMF; sindrom myeloproliferative).

Ubat-ubatan

  • Imunosupresan
  • Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID)
  • Ubat sitostatik

Lanjut