Sindrom Eisenmenger adalah kongenital jantung kecacatan. Akibat dari arteri pulmonari tekanan darah tinggi (PAH), ia menyebabkan teruk paru-paru and jantung kerosakan. Heart-paru-paru pemindahan adalah satu-satunya terapi terapi. Dalam kebanyakan kes, pesakit hidup hanya sehingga dekad ketiga kehidupan.
Sindrom Eisenmenger
Sindrom Eisenmenger juga disebut reaksi Eisenmenger atau kompleks Eisenmenger. Ia berdasarkan kongenital kecacatan jantung. Ini biasanya didiagnosis di zaman kanak-kanak. Kecacatan ini memungkinkan darah dari sebelah kiri jantung untuk kembali ke sebelah kanan jantung melalui shunt, lubang di septum ventrikel. Perubahan tekanan yang berlaku di jantung, menimbulkan tekanan vaskular patologi di arteri pulmonari. Perubahan ini menjelma sebagai arteri paru tekanan darah tinggi (PAH), yang juga disebut hipertensi pulmonari. Lung fungsi terganggu, menyebabkan gangguan pernafasan. Gejala kardiovaskular berkembang dan membawa kepada komplikasi yang mengancam nyawa.
Punca
Punca besi sindrom kuantiti adalah kecacatan pada septum jantung. Septum jantung membahagi jantung ke hemisfera kanan dan kiri. Oksigen-kurang vena darah dari tisu terkumpul di bahagian kanan jantung. The darah kini mengalir ke paru-paru, di mana ia diperkaya oksigen. Yang oksigendarah yang kaya kemudian memasuki bahagian kiri jantung dan dikembalikan ke sistemik peredaran melalui utama arteri, aorta. Daya yang diperlukan untuk membawa darah ke dalam badan kita lebih besar daripada daya yang diperlukan untuk mengepamnya ke paru-paru. Apabila darah dari sebelah kiri jantung memasuki bahagian kanan jantung melalui saunt kiri-kanan di septum jantung, tekanan akan bertambah. Darah berkumpul di bahagian kiri jantung. Ini memberi tekanan pada jantung. Ia harus bekerja lebih keras, jadi otot jantung tumbuh dan tidak mencukupi. Risiko untuk trombosis meningkat kerana aliran rendah. Sekiranya tekanan di ventrikel kiri kini meningkat dengan stabil. Ini secara beransur-ansur menjadi lebih besar daripada tekanan di ventrikel kanan. Pembalikan aksi berlaku. Darah yang kekurangan oksigen kini memasuki sistemik peredaran secara langsung, tanpa melalui peredaran pulmonari menjadi tepu dengan oksigen. Kekurangan oksigen berkembang. Ini biasanya ditunjukkan oleh pewarnaan biru (sianosis) jari dan bibir. Ini dipanggil an besi tindak balas kuantiti. Bekalan oksigen yang tidak mencukupi dalam organ boleh membawa maut.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala sindrom Eisenmenger timbul dari kegagalan jantung. Gejala tipikal bagi kegagalan jantung termasuk sianosis, dyspnea kerana senaman, keletihan, pening, sakit kepala, dan sinkop. Ramai pesakit menyedari jantungnya berdegup lebih cepat dan kuat. Ini disebut sebagai palpitasi. Akibat lain dari kekurangan oksigen adalah gangguan deria pada lengan dan kaki. Ini disebabkan oleh serat saraf yang tenggelam, kerana ini juga memerlukan oksigen untuk bertahan. Mata juga memerlukan banyak oksigen, sehingga gangguan penglihatan menampakkan diri lebih awal. Organ sensitif lain adalah buah pinggang. Ia sudah mempunyai kandungan oksigen yang rendah dalam tisu dalam keadaan fisiologi. Sekiranya ketepuan ini turun lebih jauh, maka buah pinggang tisu mati. Sejak buah pinggang bertanggungjawab bukan hanya untuk mengatur air seimbang tetapi juga untuk mengatur tekanan darah, banyak pesakit berkembang tekanan darah tinggi. Ini boleh menyebabkan kerosakan tambahan kepada kapal dan otot jantung.
Diagnosa
A kecacatan jantung sudah dapat dikesan semasa pemeriksaan fizikal oleh doktor. Untuk melakukan ini, doktor mendengar paru-paru dan jantung dengan tooskop berdiri. Sekiranya kecurigaan a kecacatan jantung mengeras, sebuah elektrokardiogram (ECG) dan echocardiogram dilakukan. Di sini, pembesaran jantung (ventrikel kanan hipertrofi) dan shunt diperhatikan. Polyglobulia, peningkatan jumlah sel merah atau hemoglobin kepekatan dalam darah, boleh didapati di kiraan darah. Ini adalah penyesuaian fisiologi terhadap kekurangan oksigen dalaman. Walau bagaimanapun, ia disertai dengan perubahan kelikatan darah.
Komplikasi
Sindrom Eisenmenger sudah menjadi komplikasi kecacatan jantung yang tidak dikenali. Akut, pengumpulan darah dan lendir terbentuk di rongga paru-paru akibat sindrom tersebut, disertai dengan serangan batuk dan keradangan. Di samping itu, mungkin terdapat serangan kelemahan dan, akibat kehilangan darah, akut anemia dengan perasaan lemah dan keruntuhan peredaran darah. Sekiranya sindrom ini tetap tidak dapat dirawat, yang mendasari kegagalan jantung tidak dapat dielakkan membawa kepada komplikasi jantung dan paru-paru. Gejala khas termasuk keletihan, pening, sakit kepala dan sesak nafas semasa pergerakan. Sebagai hasil dari denyut nadi yang dipercepat, berdebar-debar juga dapat terjadi, di mana detak jantung pesakit itu sendiri dianggap sangat keras dan mengganggu. Kekurangan oksigen juga menyebabkan kepekatan masalah dan dengan itu meningkatkan risiko kemalangan dan jatuh. Sebagai akibatnya, kadang-kadang timbul sensasi buruk pada anggota badan, gangguan penglihatan yang teruk dan keluhan buah pinggang. Dalam jangka masa panjang, sindrom Eisenmenger menyebabkan kerosakan kekal pada darah kapal and organ dalaman. Jantung, paru-paru dan otak paling teruk terjejas. Kelikatan darah yang berubah mempengaruhi proses endogen lain dan juga biasanya disertai oleh penurunan kesejahteraan umum yang teruk.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Apabila biasa gejala kegagalan jantung diperhatikan, doktor mesti segera berjumpa. Sebagai contoh, sindrom Eisenmenger menampakkan dirinya sebagai keletihan, pening, dan sakit kepala. Sekiranya gejala ini berlaku dan tidak reda dalam beberapa hari, ini menunjukkan kecacatan jantung. Seorang doktor mesti menentukan sama ada ini adalah sindrom Eisenmenger atau yang lain keadaan. Sekiranya terdapat kecacatan jantung, lawatan berkala ke pakar kardiologi ditunjukkan. Bergantung pada seberapa lanjut sindrom Eisenmenger, jantung-transplantasi paru-paru mungkin masih menjadi pilihan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, rawatan terhad kepada paliatif langkah-langkah. Ini mesti diambil dalam apa jua keadaan, kerana jika tidak, jangka hayat yang sudah terhad akan diperpendek lebih jauh. Oleh itu, jika disyaki penyakit jantung, doktor mesti segera berjumpa. Ibu bapa yang menyedari gejala yang tidak biasa pada anak mereka yang tidak dapat dikaitkan dengan sebab lain harus berjumpa dengan pakar pediatrik. Yang terakhir dapat mendiagnosis sindrom Eisenmenger dan mengatur rawatan jantung segera.
Rawatan dan terapi
Rawatan pesakit biasanya terhad kepada penjagaan paliatif. Intervensi terapi, kuratif, terapi hanya mungkin dilakukan oleh jantung-transplantasi paru-paru. Pembetulan kecacatan pada PAH yang ada tidak sia-sia kerana tekanan yang meningkat dari reaksi Eisenmenger telah menyebabkan kerosakan pada paru-paru yang tidak dapat dipulihkan. Pembetulan pembedahan hanya dapat dilakukan sebelum kejadian ini. Pada orang dewasa, pembedahan seperti ini dikontraindikasikan kerana kadar komplikasi dan kematian yang tinggi. Diuretik, antiaritmia dadah dan antikoagulasi, dan digitalis sedikit sebanyak dapat mencegah perkembangan penyakit ini. Diuretik mengurangkan jumlah kandungan dalam badan kita dengan mengeluarkan lebih banyak air melalui buah pinggang. Kurang jumlah bermaksud kurang tekanan di punggung. Hati berasa lega kerana tekanan. Antiaritmia mencegah atrium atau fibrilasi ventrikular. Fibrilasi menggalakkan embolisme di paru-paru dan otak. Antikoagulasi, juga dikenali sebagai pengencer darah, juga mengurangkan risiko embolisme. Pendekatan moden adalah campur tangan ubat dalam hemodinamik. Ini dicuba melalui antagonis reseptor endothelin, Perencat PDE-5, dan analog prostacyclin. Ini dadah menyebabkan vasodilatasi. Rintangan di kapal berkurang. Kurang daya tahan memerlukan tekanan yang lebih sedikit. Output jantung bertambah baik. Ketepuan oksigen tidak.
Prospek dan prognosis
Umur di mana diagnosis dibuat sangat penting untuk tinjauan sindrom Eisenmenger. Sekiranya dibuat pada usia dini, sebelum saluran darah paru-paru rosak dan pulmonari tekanan darah tinggi telah berlaku, malformasi masih dapat diperbaiki dengan menjanjikan dengan pembedahan. Kemungkinan untuk hidup lebih rendah jika anomali lebih luas atau jika ada penyakit lain selain sindrom Eisenmenger, seperti Sindrom Down. Mengandung juga dikaitkan dengan risiko yang mengancam nyawa bagi individu yang terjejas. Pada wanita hamil yang menderita sindrom Eisenmenger, kadar kematian melebihi 50%. Jangka hayat umum pesakit dengan ini keadaan adalah antara 20 hingga 50 tahun, bergantung pada jenis dan tahap anomali. Individu yang terjejas, di mana gejalanya kurang parah kerana malformasi yang lebih ringan, bahkan boleh hidup hingga berusia sekitar 60 tahun. Umur rata-rata ketika meninggal adalah sekitar 37 tahun. Kualiti hidup mereka yang terjejas berkurang dengan ketara kerana toleransi latihan yang terhad dan berlakunya penyakit sekunder. Namun, hati-transplantasi paru-paru biasanya dipertimbangkan hanya dalam kes-kes kualiti hidup yang sangat teruk kerana prospek jangka panjang yang buruk setelah pemindahan.
pencegahan
Pendidikan dan pendidikan pesakit adalah faktor yang paling menentukan untuk hasil terbaik. Pesakit tidak boleh merokok untuk mengelakkan kerosakan paru-paru lebih lanjut. Alkohol penggunaan harus dijaga sederhana. Latihan dan sukan harus dilakukan hanya sejauh yang mungkin. Mengandung harus dielakkan, kerana 50 peratus pesakit mati selama itu. Kebersihan gigi yang baik sangat penting, kerana jangkitan pada mulut boleh merebak ke jantung.
Penjagaan susulan
Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Eisenmenger tidak mempunyai ciri khas atau langsung langkah-langkah atau pilihan untuk penjagaan selepas. Dalam kes ini, penyakit ini mesti dikesan dan dirawat pada peringkat awal untuk mengelakkan berlakunya gejala atau komplikasi lain. Dalam kebanyakan kes, sindrom Eisenmenger mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas. Oleh kerana ia juga penyakit kongenital, kaunseling genetik juga boleh dilakukan sekiranya pesakit ingin mempunyai anak. Ini dapat mengelakkan pewarisan sindrom Eisenmenger. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena penyakit ini bergantung pada campur tangan pembedahan dan penggunaan ubat. Namun, dalam kes ini, pembedahan hanya dapat dilakukan di zaman kanak-kanak. Secara amnya, orang yang terjejas tidak boleh meletakkan perkara yang tidak perlu tekanan di hati dan semestinya membawa gaya hidup sihat. Alkohol and tembakau juga harus dielakkan. Semasa mengambil ubat, selalu perlu memperhatikan dos yang betul dan arahan doktor untuk mengurangkan gejala sindrom Eisenmenger. Dalam banyak kes, penghidap juga bergantung pada bantuan keluarga mereka dalam kehidupan seharian.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Dalam kes sindrom Eisenmenger, rawatan terhad kepada paliatif langkah-langkah. Bergantung pada seberapa jauh penyakit ini berkembang, mereka yang terkena dampak dapat mengambil beberapa langkah sendiri untuk meredakan gejala. Namun, pada awalnya, pemanasan dan rehat di tempat tidur berlaku, kerana penyakit ini memberi tekanan yang besar pada seluruh badan. Di samping itu, pesakit harus bercakap kepada doktor mereka secara berkala. Semasa perbincangan dengan doktor, gejala yang tidak biasa dapat diperjelaskan dan pilihan rawatan selanjutnya dapat dibincangkan. Sebagai peraturan, doktor juga akan mengesyorkan terapi terapeutik kepada pesakit atau menjalin hubungan dengan orang lain yang terjejas. Khususnya, menghadiri kumpulan pertolongan diri dapat membantu pesakit yang sakit parah untuk lebih memahami dan menerima penyakit dan ketidakselesaan yang ditimbulkannya. Gejala individu sekurang-kurangnya dapat diatasi dengan tindakan konservatif. Sakit kepala, keletihan dan pening diatasi dengan berjalan kaki atau tidur siang. Sekiranya bernafas sukar, orang yang terkena harus berbaring dan berjumpa doktor dengan segera. Dalam kes yang teruk, dengan bernafas kesukaran dan masalah kardiovaskular dalam bentuk apa pun, perkhidmatan perubatan kecemasan harus dipanggil terus.
