Dekarboksilasi oksidatif adalah komponen pernafasan sel dan berlaku di mitokondria sel. Produk akhir dekarboksilasi oksidatif, asetil-coA, kemudian diproses lebih lanjut dalam kitaran sitrat.
Apakah dekarboksilasi oksidatif?
Dekarboksilasi oksidatif adalah komponen pernafasan sel dan berlaku di mitokondria sel. Mitokondria adalah organel sel yang terdapat di hampir semua sel dengan inti. Mereka juga dipanggil loji kuasa sel kerana mereka menghasilkan molekul ATP (trifosfat trifosfat). ATP adalah pembawa tenaga terpenting dalam tubuh manusia dan diperolehi oleh pernafasan aerobik. Pernafasan aerobik juga bertajuk respirasi selular atau pernafasan dalaman. Pernafasan sel dibahagikan kepada empat langkah. Pada awalnya, glikolisis berlaku. Ini diikuti dengan dekarboksilasi oksidatif, kemudian kitaran sitrat, dan akhirnya mengakhiri pengoksidaan (rantai pernafasan). Dekarboksilasi oksidatif berlaku dalam apa yang disebut sebagai matriks mitokondria. Pendek kata, piruvat, yang kebanyakannya berasal dari glikolisis, diubah menjadi asetil-CoA di sini. Untuk tujuan ini, piruvat, anion asid asid piruvik, melekat pada tiamina pirofosfat (TPP). TPP terbentuk dari vitamin B1. Selepas itu, kumpulan karboksil dari piruvat dipisahkan sebagai karbon dioksida (CO2). Proses ini dipanggil dekarboksilasi. Hydroxyethyl-TPP terbentuk dalam proses tersebut. Hidroksietil-TPP ini kemudian dikatalisis oleh apa yang disebut komponen piruvat dehidrogenase, subunit kompleks enzim piruvat dehidrogenase. Kumpulan asetil yang tersisa selepas itu dipindahkan ke konenzim A melalui pemangkin melalui transidetylase dihydrolipoyl. Ini menghasilkan asetil-CoA, yang diperlukan dalam kitaran sitrat berikutnya. Kompleks multienzim yang terdiri daripada enzim decarboxylase, oxidoreductase, dan dehydrogenase diperlukan agar tindak balas ini dapat berjalan tanpa gangguan.
Fungsi dan tugas
Dekarboksilasi oksidatif adalah komponen pernafasan dalaman yang sangat diperlukan dan dengan demikian, seperti glikolisis, kitaran sitrat, dan pengoksidaan akhir dalam rantai pernafasan, berfungsi untuk menghasilkan tenaga dalam sel. Untuk melakukan ini, sel-sel mengambil glukosa dan memecahkannya sebagai sebahagian daripada glikolisis. Dalam sepuluh langkah, dua piruvat diperoleh dari satu glukosa molekul. Ini adalah prasyarat untuk dekarboksilasi oksidatif. Walaupun ATP molekul sudah diperoleh semasa glikolisis dan dekarboksilasi oksidatif, ia jauh lebih kecil daripada semasa kitaran sitrat yang sekarang berlaku. Pada dasarnya, tindak balas oksidrogen berlaku di dalam sel semasa kitaran sitrat. Hidrogen and oksigen bertindak balas antara satu sama lain dan tenaga dalam bentuk ATP dihasilkan dengan pembebasan karbon dioksida dan air. Lebih kurang sepuluh ATP molekul boleh disintesis setiap pusingan kitaran sitrat. Sebagai pembawa tenaga sejagat, ATP sangat penting untuk kehidupan manusia. Molekul tenaga adalah prasyarat untuk semua tindak balas dalam tubuh manusia. Impuls saraf, pergerakan otot, pengeluaran hormon, semua proses ini memerlukan ATP. Oleh itu, badan membentuk sekitar 65 kg ATP setiap hari untuk memenuhi keperluan tenaganya. Pada prinsipnya, ATP juga boleh diperoleh tanpa oksigen dan dengan itu tanpa dekarboksilasi oksidatif. Walau bagaimanapun, metabolisme anaerobik-laktasid ini kurang produktif daripada metabolisme aerobik dan juga membawa kepada pembentukan asid laktik. Semasa latihan yang berat dan berpanjangan, ini boleh dilakukan membawa kepada hiperasiditas dan keletihan otot yang terlalu banyak.
Penyakit dan keluhan
Penyakit yang disebabkan oleh gangguan dalam dekarboksilasi oksidatif adalah sirap maple penyakit. Di sini, kelainan ini tidak berlaku glukosa tetapi dalam pecahan asid amino leucine, isoleucine, dan valine. Penyakit ini diwarisi dan sering menampakkan diri sejurus selepas kelahiran. Bayi baru lahir yang menderita menderita muntah, gangguan pernafasan hingga penangkapan pernafasan, kelesuan atau koma. Jeritan, kejang dan sangat tinggi darah gula tahap juga tipikal. Kerosakan kerosakan pada asid amino menghasilkan asid 2-keto-3-metilvalerik yang dipanggil. Ini memberikan ciri-ciri air kencing dan peluh kanak-kanak bau of sirap maple yang telah membantu memberi nama penyakit ini. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini dengan cepat membawa kepada kematian. Dalam dekarboksilasi oksidatif, seperti yang telah ditunjukkan, vitamin B1 (tiamin) memainkan peranan penting. Tanpa tiamin, dekarboksilasi piruvat untuk membentuk asetil-CoA tidak mungkin. Kekurangan B1 yang teruk adalah penyebab penyakit beriberi. Ini biasanya terjadi terutama di perkebunan atau di penjara di Asia Timur, di mana orang-orang terutama makan nasi dikupas dan digilap, kerana vitamin B1 hanya terdapat di sekam biji padi. Kerana kekurangan tiamin dan penghambatan dekarboksilasi oksidatif yang berkaitan, penyakit beriberi terutamanya menyebabkan gangguan pada tisu yang mempunyai perolehan tenaga yang tinggi. Ini termasuk otot rangka, otot jantung, dan otot sistem saraf. Penyakit ini menampakkan diri sebagai apatis, kelumpuhan saraf, pembesaran jantung, kegagalan jantung dan edema. Gangguan lain di mana dekarboksilasi oksidatif terganggu adalah glutaraciduria jenis I. Ini adalah penyakit keturunan yang agak jarang berlaku. Individu yang terjejas pada mulanya tanpa gejala untuk jangka masa yang panjang. Gejala pertama kemudian muncul semasa berlakunya krisis katabolik. Gangguan pergerakan yang teruk berlaku. Batangnya tidak stabil. Menemani demam mungkin berlaku. Gejala awal glutaraciduria jenis I adalah makrocephaly, iaitu a tengkorak yang lebih besar daripada purata. Sebaik sahaja gejala pertama muncul, penyakit ini berkembang dengan cepat. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang didiagnosis awal mempunyai prognosis yang menjanjikan dan biasanya berkembang dengan baik dengan rawatan. Walau bagaimanapun, penyakit ini sering salah didiagnosis sebagai encephalitis, Sebuah keradangan otak. Diagnosis glutaraciduria jenis I dapat dibuat dengan mudah dengan urinalisis. Walau bagaimanapun, penyakit ini jarang berlaku, jadi gejala sering disalahtafsirkan dan ujian untuk penyakit ini tidak dilakukan pada mulanya.
