Patogenesis (perkembangan penyakit)
Sindrom Sjögren adalah salah satu penyakit autoimun sistemik (reaksi berlebihan dari sistem imun terhadap tisu badan sendiri) dari kumpulan kolagenosis, yang membawa kepada penyakit keradangan kronik atau pemusnahan kelenjar eksokrin, di mana kelenjar air liur dan lakrimal paling kerap terjejas. Secara histologi (oleh tisu halus), terdapat penyusupan limfosit (persimpangan dari mukosa or kelenjar air liur bersama limfosit/ kepunyaan orang putih darah sel), gangguan sistem saluran, dan atrofi (pengecutan) parenkim (tisu) kelenjar air liur.
Etiologi (penyebab)
Sebab-sebab bentuk utama Sindrom Sjögren tidak diketahui.
Sebab biografi
- Beban genetik - Gen: berkaitan dengan HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Risiko genetik bergantung kepada polimorfisme gen:
- Gen / SNP (polimorfisme nukleotida tunggal):
- Gen: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 dalam gen STAT4
- Konstelasi alel: GT (1.55 kali ganda).
- Buruj alel: TT (2.4 kali ganda)
- SNP: rs10488631 dalam gen TNPO3
- Konstelasi alel: GT (1.7 kali ganda).
- Buruj alel: GG (3.4 kali ganda)
- SNP: rs7574865 dalam gen STAT4
- Gen: STAT4, TNPO3
- Gen / SNP (polimorfisme nukleotida tunggal):
- Risiko genetik bergantung kepada polimorfisme gen:
- Faktor hormon - klimakserik (menopaus pada wanita) dan postmenopause (tempoh yang bermula ketika haid telah tidak hadir sekurang-kurangnya setahun).
Penyebab yang berkaitan dengan penyakit - sekunder Sindrom Sjögren.
- Hepatitis B, C
- Kolagenosis
- Lupus erythematosus (kumpulan penyakit autoimun di mana pembentukan autoantibodies berlaku).
- Kolangitis bilier primer (PBC, sinonim: kolangitis merosakkan bukan purulen; sebelumnya sirosis hempedu primer- penyakit autoimun yang jarang berlaku hati (mempengaruhi wanita dalam kira-kira 90% kes); bermula terutamanya bilier, iaitu pada intra- dan extrahepatic (“di dalam dan di luar hati") bile saluran, yang dihancurkan oleh keradangan (= kolangitis merosakkan bukan purulen kronik). Dalam jangka masa yang lebih lama, keradangan menyebar ke seluruh hati tisu dan akhirnya membawa kepada parut dan juga sirosis; pengesanan antimitochondrial antibodi (AMA); PBC sering dikaitkan dengan penyakit autoimun (autoimun thyroiditis, polimiosit, sistemik lupus erythematosus (SLE), sklerosis sistemik progresif, rheumatoid artritis); Yang berkaitan dengan ulser kolitis (penyakit radang usus) dalam 80% kes; risiko jangka panjang karsinoma kolangioselular (CCC; bile karsinoma saluran, saluran empedu kanser) ialah 7-15%.
- Rheumatoid artritis - penyakit multisistem keradangan kronik, biasanya dimanifestasikan dalam bentuk sinovitis (keradangan membran sinovial).
