Penyakit Sel Sickle (Anemia Sel Sickle): Terapi

Langkah pencegahan umum untuk melindungi daripada krisis sel sabit

Pengelakan
- Desikosis (dehidrasi)
- Jangkitan
- Hipotermia
- Oksigen keadaan kekurangan - ketinggian dari 2,000 m; penerbangan.
Nikotin sekatan (menahan diri dari tembakau gunakan).
Sekatan alkohol (menjauhi alkohol)
Kajian semula ubat-ubatan tetap yang mungkin berlaku terhadap penyakit yang ada.

Profilaksis mandatori penisilin pentadbiran dari bulan ketiga kehidupan; tempoh: sekurang-kurangnya 5 tahun.

Pendarahan darah - ditunjukkan dalam kes kelikatan darah tinggi (kelikatan darah) yang berkaitan dengan krisis kesakitan yang kerap

Transplantasi sel induk allogenik (lebih tepatnya, pemindahan sel stem hematopoietik; HSCT; pemindahan sel stem darah) - pemindahan sel induk dari individu spesies yang sama dengan genetik yang berbeza (penderma keluarga):
- Pada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun, lengkap sel stem alogenik terapi kini menjadi matlamat. Sebilangan besar pesakit bahkan boleh berhenti imunosupresan (dadah yang mengurangkan sistem imun berfungsi) setelah beberapa lama tanpa reaksi graft-versus-host (graft-host) yang ditakuti.
- Bagi pesakit tua, konsep "mini" pemindahan sel stem telah dibangunkan. Akibatnya, pesakit ini kemudian mempunyai kedua-duanya erythrocytes (merah darah sel) yang terdedah kepada pembentukan sel sabit kerana kecacatan genetik dan sihat erythrocytes. Kejayaan terapi ditunjukkan dengan peningkatan pesakit hemoglobin (hingga lebih dari 10 g / dl). Kelemahan bentuk ini terapi adakah pesakit mesti mengambil imunosupresan.
Gene terapi: jangkitan sel stem hematopoietik dengan virus (lentivirus) yang menyimpan maklumat genetik untuk versi gen yang betul dalam sel; penyediaan pesakit dengan alkilana Busulfan; pesakit yang dirawat - sekarang berusia 15 tahun - kekal tanpa krisis sel sabit selama 15 bulan.

Vaksinasi berikut dinasihatkan: