Sasaran terapi
Menghentikan perkembangan (perkembangan penyakit).
Cadangan terapi
- Terapi bergantung kepada penyakit yang mendasari.
- Terapi idiopatik fibrosis pulmonari (fibrosis pulmonari idiopatik, fibrosis paru idiopatik (IPF) / fibrosis paru idiopatik) biasanya dengan prednisiolon (glukokortikoid); lebih jauh lagi, imunosupresan (contohnya, azathioprine) digunakan. Garis panduan IPF 2015: prednisone + azathioprine + N-acetylcysteine; cadangan kuat terhadap (PANTHER; garis panduan IPF 2017: prednisol, azathioprine dan acetylcysteine dikelaskan sebagai tidak sesuai).
- Pilihan rawatan tersedia untuk pertama kalinya untuk fibrosis paru idiopatik ringan hingga sederhana:
- Pirfenidone (agen antifibrosis; percubaan ASCEND; lihat "Catatan" di bawah) [garis panduan IPF 2015: cadangan bersyarat untuk ini; disahkan pada tahun 2017] serta.
- Nintedanib (multikinase inhibitor; percubaan INPULSIS) menghentikan perkembangan penyakit [garis panduan IPF 2015: cadangan bersyarat untuk ini]. Nintedanip telah diluluskan di Kesatuan Eropah sejak 15 Januari 2015, pada orang dewasa untuk rawatan idiopatik fibrosis pulmonari (IPF).
- Dalam satu kajian, pesakit mengambil nintedanib or plasebo dua kali sehari untuk tempoh kajian selama 52 minggu; paru-paru fungsi (kapasiti vital ekspirasi paksa (FVC)) diperiksa secara berkala semasa kursus. The nintedanib kumpulan menunjukkan penurunan yang jauh lebih rendah pada tahun paru-paru fungsi berbanding dengan plasebo kumpulan, mengakibatkan kelambatan perkembangan penyakit yang ketara.
- Nintedanib juga dapat dalam bentuk lain dari fibrosis paru, memperlambat kehilangan fungsi paru-paru
- Dalam 70-80% daripada semua pesakit, perkara di atas dadah boleh digunakan dalam jangka masa panjang.
Notis:
- Garis panduan yang dikemas kini (lihat di bawah) menasihatkan agar tidak merawat pesakit dengan idiopatik fibrosis pulmonari (IPF) dengan vitamin K antagonis (VKA), imatinib, abrisentan, bosentan, Atau macientan.
- Juga dinilai secara negatif adalah sildenafil dan monoterapi asetilisis.
- Kes yang teruk disebabkan oleh dadah hati kecederaan (DILI), termasuk kes maut, telah dilaporkan dengan penggunaan pirfenidone.
