Metabolisme perantara juga disebut sebagai metabolisme perantaraan. Ia melibatkan semua proses metabolik di antara metabolisme anabolik dan katabolik. Gangguan proses metabolik perantaraan biasanya disebabkan oleh kecacatan enzimatik dan terwujud terutama sebagai penyakit penyimpanan.
Apa itu metabolisme perantaraan?
Metabolisme pertengahan adalah semua proses metabolik di antara metabolisme anabolik dan katabolik. Rajah menunjukkan metabolisme di dinding sel. Metabolisme (juga disebut metabolisme) dibahagikan dengan ubat menjadi anabolisme dan katabolisme. Anabolisme digunakan untuk membina sebatian kimia. Katabolisme memberikan penurunan yang sama. Reaksi metabolik ketiga ialah amfibolisme. Istilah ini dikaitkan dengan metabolisme perantaraan. Reaksi metabolik metabolisme perantaraan merujuk kepada metabolit dengan molekul kecil besar-besaran di bawah 1000 g / mol. Metabolit ini ditukar satu sama lain dalam reaksi metabolisme perantaraan. Bergantung pada permintaan, metabolisme perantara memperoleh metabolit dari katabolisme atau anabolisme untuk tujuan ini. Tidak seperti kedua-dua konsep metabolisme ini, metabolisme perantara tidak dikaitkan dengan kerosakan atau penumpukan tertentu. Amfibolisme boleh memberi kesan katabolik dan anabolik. Pada akhirnya, metabolisme perantaraan merangkumi semua reaksi metabolik yang berlaku pada antara muka anabolisme dan katabolisme. Katabolisme sesuai dengan penurunan oksidatif yang besar molekul (karbohidrat, lipid, protein, dan anabolisme dianggap sebagai sintesis enzimatik komponen sel molekul.
Fungsi dan tugas
Katabolisme menjadi besar molekul makanan menjadi molekul yang lebih kecil untuk membebaskan tenaga dan menjimatkan maklumat yang kaya fosfat ikatan sebagai trifosfat trifosfat. Katabolisme mempunyai tiga peringkat utama. Tahap 1 sesuai dengan pemecahan nutrien besar molekul menjadi blok bangunan individu. polisakarida, sebagai contoh, menjadi heksosa dan pentosa. Lemak menjadi asid lemak and gliserol. Protein dipecahkan kepada individu asid amino. Langkah 2 sesuai dengan penukaran semua molekul yang terbentuk pada langkah 1 menjadi molekul yang lebih sederhana. Pada peringkat 3, produk dari tahap 2 dipindahkan ke degradasi akhir dan dengan itu pengoksidaan. Hasil tahap ini adalah karbon dioksida dan air. Anabolisme terutama berkaitan dengan proses sintesis yang menghasilkan struktur yang lebih kompleks dan lebih besar. Peningkatan saiz dan kerumitan disertai dengan penurunan entropik. Anabolisme bergantung pada bekalan tenaga percuma, yang ada ekstrak daripada fosfat ikatan ATP. Seperti katabolisme, anabolisme berlaku dalam tiga peringkat. Pada peringkat pertama, ia menggunakan blok bangunan kecil tahap 3 katabolik. Tahap 3 katabolisme adalah pada tahap yang sama tahap 1 anabolisme. Laluan metabolik katabolik dan anabolik tidak sama, tetapi mempunyai tahap 3 katabolik sebagai elemen penghubung dan pusat. Oleh itu, tahap ini merupakan langkah metabolik yang biasa. Jalan utama katabolisme dan anabolisme yang biasa adalah amfibolisme. Jalur pusat ini mempunyai dua fungsi dan kedua-duanya dapat mengakibatkan kerosakan molekul sepenuhnya dan secara anabolik memberikan molekul yang lebih kecil sebagai bahan permulaan untuk proses sintesis. Katabolisme dan anabolisme mempunyai proses yang saling bergantung sebagai asasnya. Yang pertama dari proses ini dianggap sebagai tindak balas enzimatik berturut-turut yang membawa kepada pemecahan dan penurunan biomolekul. Produk perantaraan kimia dari proses ini disebut metabolit. Pemprosesan zat menjadi metabolit sepadan dengan metabolisme perantara. Proses kedua mencirikan setiap reaksi metabolisme perantara dan sesuai dengan pertukaran tenaga. Ini adalah gandingan tenaga. Oleh itu, dalam liang tertentu urutan tindak balas katabolik, tenaga kimia dijimatkan dengan ditukarkan menjadi kaya tenaga fosfat ikatan. Tindak balas tertentu dari urutan metabolik anabolik akhirnya menggunakan tenaga ini.
Penyakit dan gangguan
Keseluruhan metabolisme memberikan pelbagai titik permulaan untuk penyakit tertentu. Gangguan metabolisme perantara boleh membawa akibat yang membawa maut, bahkan boleh mengancam nyawa. Ini berlaku, misalnya, apabila metabolit toksik disimpan di organ vital semasa metabolisme perantaraan, sehingga merosakkan fungsi organ-organ ini. Mutasi yang membawa kepada kekurangan atau kerosakan metabolik tertentu enzim sering dikaitkan dengan gangguan metabolisme perantaraan seperti itu. Ketidakseimbangan antara penawaran dan permintaan berkenaan dengan bahan kimia tertentu juga dapat mengakibatkan gangguan metabolisme perantara. Gangguan metabolisme perantaraan yang berkaitan dengan mutasi termasuk penyakit penyimpanan glikogen. Kumpulan gangguan ini mengakibatkan penyimpanan glikogen di pelbagai tisu badan. Penukaran ke glukosa sangat mustahil, jika ada, untuk pesakit penyakit ini. Penyebabnya adalah kecacatan yang berkaitan dengan mutasi enzim untuk penurunan glikogen. Penyakit penyimpanan glikogen akibat kecacatan enzim termasuk, misalnya, penyakit von Gierke, penyakit Pompe, penyakit Cori, penyakit Andersen dan penyakit McArdle. Selain itu, penyakit Hers dan Tarui juga termasuk dalam kumpulan penyakit ini. Kecacatan tersebut boleh mempengaruhi pelbagai metabolik enzim, misalnya, alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase atau alpha-glucan phosphorylase dan phosphofructokinase sebagai tambahan kepada glukosa-6-fosfatase, alpha-1,4-glukosidase dan amilo-1,6-glukosidase. Penyakit penyimpanan kerana gangguan metabolik perantara tidak semestinya glikogenosa, tetapi sama dengan mukopolisakarida, lipidosis, sphingolipidoses, hemochromatoses, atau amyloidoses. Dalam lipidosis, lipid terkumpul di dalam sel. Dalam konteks amiloidosis, pemendapan fibril protein tidak larut berlaku secara intraselular dan ekstraselular. Hemokromatosis dicirikan oleh pemendapan yang tidak normal besi, dan sphingolipidoses mendasari kecacatan enzim lisosom yang menyebabkan pengumpulan sphingolipid. Kesan penyakit penyimpanan bergantung terutamanya pada bahan yang disimpan dan tisu yang menyimpannya.
